Isaacs综合征二例报道及病例分析

Ｉｓａａｃｓ综合征二例报道及病例分析北京医院（１００７３０）国红，蒋景文Ｉｓａａｃｓ综合征由Ｉｓａａｃｓ１９６１年首次报告，称为连续性肌纤维活动（Ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｍｕｓｃｌｅｆｉ－ｂｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ［１］），１９６５年ｍｅｒｔｅｎｓ［２］称为...     

肌病患者膈肌肌电图初步研究

目的：初步探讨膈肌肌电图（DEMG）在肌病患者的应用及特点。方法：以同心圆针电极用肋间隙进针法分别记录屏气，平静吸气和深吸气时30例肌病患者和13例22块健康对照者的膈肌肌电活动。19例患者同时接受用力肺活量百分比（％FVC）测定。结果：所有受检者均无任何并发症。与对照者相比，肌病患者屏气时可见纤颤电位及正锐波等自发电位；平静吸气时膈肌运动单位动作电位时限和去多相时限均缩短，面积对数减少，波幅对数，多相波和卫星电位无明显变化，自发电位与临床呼吸困难和％FVC相关，去多相时限异常率高于临床呼吸困难出现率，结论：针极DEMG能从电生理角度评价肌病患者呼吸功能；时限和自发电位是敏感指标。     

美多巴单用及与多巴胺受体激动剂合用治疗帕金森病的临床疗效观察

目的　评定单用美多巴 (L dopa) ,L dopa与多巴胺受体激动剂 [溴麦角隐亭碱 (BM)或甲磺酸培高利特 (PM) ]合用治疗帕金森病的疗效和安全性。方法　采用多中心、开放式分组 ,单用L dopa组 4 7例 ,L dopa +BM组 4 3例和L dopa +PM组 4 8例。临床疗效采用改良Webster量表和帕金森病运动功能量表 (MDRSPD)进行治疗前后的评定。同时取血检测肝肾功能 ,血、尿常规 ,测量血压、脉搏和做心电图检查。单用L dopa组平均日用量 (5 2 3 3± 2 35 9)mg;L dopa +BM组平均日用量为L dopa(5 2 6 7± 2 4 1 3)mg ,BM(7 3± 1 5 )mg;L dopa +PM组平均日用量为L dopa(5 5 8 3± 192 9)mg,PM(0 2 35± 0 0 4 5 )mg。结果　Webster量表、MDRSPD量表的临床总有效率 ,单用L dopa组均为74 5 % ,L dopa +BM组分别为 6 9 8%和 79 1% ,L dopa +PM组分别为 77 9%和 81 3%。不良反应发生率单用L dopa组为 2 7 7% ,L dopa +BM组为 39 5 % ,L dopa+PM组为 18 8%。结论　单用L dopa ,L dopa+BM和L dopa +PM治疗帕金森病均有效 ,对于早期帕金森病可以选用单一L dopa治疗 ;对于晚期帕金森病 ,可以选用L dopa与多巴胺受体激动剂联合治疗     

多发性硬化的MRI诊断

一、MRI对MS诊断的作用 磁共振成像技术（MRI）自20世纪80年代应用于临床以来，对神经系统疾病的定位、定性诊断产生了革命性的影响。1981年首次报道应用于多发性硬化（MS）。Young等比较了10例MS患者的头MRI与CT所见，MRI找到131个脑病灶，而CT仅发现19个。     

原发于脊髓的原始神经外胚叶肿瘤一例报告

临床资料患者女性，22岁。入院前4个月（当时妊娠6个月）左下肢开始出现无力；入院前2个月右下肢也开始出现无力，后双下肢无力逐渐加重，平卧时出现双下肢疼痛；入院前1个月双下肢已不能从床上抬起，伴有视物模糊。因怀孕一直未检查治疗，2003年9月29日剖腹产后，行腰椎磁共振成像（MRI）发现T12～L4水平等T1、长T2异常信号，考虑为占位性病变或感染性病变。于2003年10月20日收入我院。神经科查体：截瘫卧床，两眼视物模糊，有复视，向右视明显，向左及上下视不明显，右眼外展受限，左眼外展轻度受限，双眼侧视有水平眼震，向右视明显，双眼底正常；双下肢肌力Ⅱ级，肌张力低，腱反射消失，双膝以下音叉震动觉消失，T12以以下有触觉减退，余神经科体征均正常。2003年10月24日行腰椎MRI平扫及增强示T12～L3硬脊膜囊内可见异常信号，     

第53例--右侧肢体无力伴口渴、多饮、多尿

患者，男，22岁。住院13个月前（2002年10月)曾有感冒发热病史．住院12个月前(2002年11月)出现右面部发胀．右眼部发紧感，右手1，2、3手指麻木，住院9个月前(2003年2月)出现右手发抖．写字不流利．烦躁．话少．并逐渐出现右下肢行走费力．头颅CT未见异常。     

急性脑血管病后癫痫发作

目的:研究急性脑血管病后癫痫发作的发生率、发作时间及类型、有关因素及对预后的影响。方法:除外引起癫痫的其他脑部和代谢障碍疾病后,并除外短暂性脑缺血发作和多发性脑梗塞后,每例均经头部CT或MRI证实的急性脑血管病住院患者,随访其癫痫发作的情况。结果:本研究包括急性脑血管病患者1044例,癫痫发生率为5.36％(56/1044),各病种发生率分别为蛛网膜下腔出血19.35％(12/62),脑出血4.33％(19/440),脑梗塞4.61％(25/542)(其中脑栓塞9.09％,脑血栓形成3.99％,P<0.05)。82.1％的癫痫于发病内两周后发作。癫痫发作的类型蛛网膜下腔出血大部为全身性发作,脑出血和脑梗塞以部分性发作为主。除蛛网膜下腔出血外,癫痫发作与病变部位有关,脑血栓形成患者可能与病变大小有关。脑出血和脑梗塞合并癫痫一月内死亡率较未合并癫痫者死亡率高。结论:急性脑血管病继发癫痫发生率为5.36％,多数于病后两周内发生,发生率以蛛网膜下腔出血较高。癫痫发作与病变部位有关,累及皮层或邻近皮层者为多,可能与病变大小有关。合并癫痫的脑血管病患者急性期死亡率较高。     

庆大霉素引起前庭功能障碍5例报告

庆大霉素自1962年发现以来,经多年临床应用,疗效较好,很少发生过敏反应(戴自英等:抗菌素的副作用,第2版,98页,人民卫生出版社,1973),因而对它的毒副作用,一般重视不够。现将我们使用庆大霉素引起前庭功能障碍5例的情况,简要报告如下。     

临床病例讨论 第1例——持续性腰痛、头痛两个多月

病历摘要患者 ,女 ,2 5岁 ,1998年 1月 13日产后始有腰痛 ,不敢平卧 ,只能侧卧 ,以后持续性腰痛、头痛 ,伴恶心、呕吐。 1月 2 7日头颅核磁共振成像 (ＭＲＩ)及核磁共振动脉造影 (ＭＲＡ)示左侧横窦显影不好 ,疑“左侧横窦血栓形成”。 1月 30日在当地住院 ,用氟美松、泼尼松及甘露醇治疗症状无明显好转。自诉 2次腰穿压力均为 5 0 0ｍｍＨ2 Ｏ (1ｍｍＨ2 Ｏ =9 8Ｐａ) ,蛋白明显高 (具体不祥 ) ,3月 10日数字减影血管造影 (ＤＳＡ)拟诊为“左侧横窦血栓形成” ,用蝮蛇蛇毒制剂治疗 3ｄ未见好转。于 1998年 3月 13日转入北京医院神经外科。…     

多系统萎缩(附12例临床分析)

目的　探讨多系统萎缩 (MSA)的神经系统症状、体征和神经影像学表现与诊断的关系。方法　分析 12例MSA患者的症状、体征、影像学表现 ,并按诊断标准诊断。结果　 12例中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) 7例 ,纹状体黑质变性 (SND) 4例 ,特发性直立性低血压 (Shy -Dragersyndrome ,SDS) 1例。 结论　中老年起病隐袭 ,进展缓慢 ,有小脑性共济失调、帕金森综合征、自主神经功能障碍三大症状 ,影像学有脑干、小脑萎缩的直接或间接征象 ,排除其它疾病 ,则可诊断多系统萎缩