卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤发病机制

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)/丛状血管瘤(tufted angioma,TA)为血管内皮细胞肿瘤,具有局部侵袭性,部分伴发卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),是一种具有潜在死亡风险的危重症.目前已报道的KHE/TA的...     

外用西罗莫司治疗儿童结节性硬化症血管纤维瘤的疗效及安全性研究

目的 研究0.1%西罗莫司软膏治疗儿童结节性硬化症血管纤维瘤的临床疗效及安全性。方法 自制0.1%西罗莫司软膏。选取结节性硬化症面部血管纤维瘤患儿20例,予0.1%西罗莫司软膏外用,每天2次。分别于治疗4周、12周时,记录面部血管纤维瘤严重程度指数（FASI评分）、皮损治疗满意度及不良反应等。治疗前、治疗12周时,检测西罗莫司血药浓度、血尿常规、凝血功能、血生化及免疫指标。结果 治疗前、治疗4周、治疗12周时,20例患儿FASI评分分别为5.750 ± 1.175、4.400 ± 1.284和2.975 ± 1.543,治疗4周、12周时的FASI评分均较治疗前显著下降（均P < 0.000 1）,且治疗12周时显著低于治疗4周时（P < 0.000 1）。治疗12周时平均疗效指数（49.87% ± 22.08%）显著高于治疗4周时（24.43% ± 10.18%）,差异有统计学意义（t = 7.338,P < 0.01）。治疗12周时,皮损颜色明显变淡,体积明显缩小,瘤体数量减少,2例皮损完全消退。治疗4周时,10例对红斑减淡程度满意,3例对皮损体积改善满意,3例对皮损面积改善满意。治疗12周时,家长的满意度均提高。20例患儿治疗前后西罗莫司血药浓度均低于1.0 μg/L,无严重系统及皮肤不良反应发生。结论 0.1%西罗莫司软膏治疗结节性硬化症血管纤维瘤疗效显著,安全性好。     

β受体阻滞剂在血管源性肿瘤治疗中的应用

受体阻滞剂广泛应用于心血管系统疾病和肝硬化预防食管静脉曲张出血。由于普萘洛尔成功治疗婴儿血管瘤,引发了其在其他血管性疾病,如化脓性肉芽肿、卡波西样血管内皮瘤、丛状血管瘤和血管肉瘤等疾病治疗中更多的尝试。该文将对β受体阻滞剂在血管源性肿瘤治疗中的应用进行综述,为临床用药提供参考。     

健康教育对开展婴儿游泳项目的影响

婴儿游泳是一项分阶段、有特点并经过科学指导规范化的、有技巧的、有保护装置（保险气垫圈）的健康保健活动,通过护理人员将出生后4h～10个月以内的婴儿在特殊的安全装置保护下,放人特定的水质和水温的水中,按照一定规范进行的一项婴儿自主运动。我院自2005年8月开展了婴儿游泳项目,为了使这项工作得以全面开展,我院通过进行一系列的健康教育促进活动,使这项新型的保健项目逐渐被家长接受,取得了良好的社会效益和经济效益,现报告如下。     

儿童炎症性甲病诊断与治疗

甲病是儿童皮肤科常见的疾病之一,可为甲单元单独受累或其他皮肤病/系统疾病合并甲受累的表现。影响儿童甲单元的疾病很多,主要由感染性、炎症性、肿瘤性、先天性和创伤性因素所致。为进一步加深对甲病的认识,该文主要介绍常见炎症相关的甲病表现,主要包括特应性皮炎/湿疹的非特异性炎症性甲改变、银屑病甲、扁平苔癣甲及儿童斑秃合并甲改变,进一步了解炎症性甲病的诊断及治疗,以增加对甲受累相关疾病的重视。     

乙状结肠系膜妊娠1例

乙状结肠系膜妊娠１例刘元香患者，女，２５岁，因停经８７天，尿ｈＣＧ试验阳性，外院诊断早孕并行吸刮术，术中未刮出绒毛组织，术后仍有早孕反应而来我院就诊。妇科检查：子宫稍大，左下腹触及一鸭蛋大小包块，质软。诊断异位妊娠。Ｂ超检查子宫稍大，约６．４ｃｍ×５...     

胎盘早剥患者临床特点与并发症观察及护理

目的 探讨胎盘早剥患者临床特点与并发症观察及护理.方法 将78例胎盘早剥患者作为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,找出胎盘早剥的临床特点,观察并发症并进行预见性护理.结果 78例胎盘早剥患者中,行自然分娩者23例(29.5%)、剖宫产术者55例(70.5%).主要诱因为妊娠期高血压、胎膜早破、脐带原因等;临床表现包括阴道流血、剧烈腹痛、子宫压痛、失血性休克、胎心异常甚至消失等;术后并发症包括胎儿窘迫、新生儿窒息、产后出血、凝血功能障碍、子宫胎盘卒中、新生儿死亡等,孕妇无死亡病例.结论 胎盘早剥发病急、进展快,可引起多种并发症,及早正确诊断、治疗胎盘早剥,并及时采取预见性护理措施,可有效提高孕产妇及胎儿的生存质量.     

眼内肌受累的重症肌无力1例报告

江西九江解放军 171医院内一科　黄小红　杨　君　刘元香报道　患者 ,女 ,48岁 ,农民。 10天前开始发热、头痛、咳嗽、流鼻涕、咽痛 ,经抗感冒、抗炎治疗 ,症状基本缓解。 4天前出现左侧视物模糊并上眼睑下垂 ,晨轻暮重 ,左半侧头痛 ,隐痛 ,呈间歇性 ,无吞咽困难、饮水呛咳、言语含糊、意识丧失、四肢抽搐。既往无偏头痛史。入院查体 :体温 3 6 7℃ ,脉搏 82次 /分 ,呼吸 19次 /分 ,血压 17/ 10ｋＰａ ;发育正常 ,营养中等 ,神志清楚 ,右侧瞳孔直径 4ｍｍ ,光反射敏感 ,左上眼睑下垂 ,左侧瞳孔直径 7ｍｍ ,光反射迟钝 ,双眼球各方向运动自如…     

生物制剂与甲氨蝶呤治疗儿童重度斑块状银屑病疗效及安全性比较

目的比较生物制剂与甲氨蝶呤治疗儿童重度斑块状银屑病的疗效及安全性。方法采用回顾性匹配病例对照研究设计, 按银屑病皮损面积和严重程度指数(PASI)评分及年龄、以1∶1比例纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年6月至2021年11月接受生物制剂(阿达木单抗或司库奇尤单抗)或甲氨蝶呤治疗的重度斑块状银屑病患儿各10例。治疗第4、8、12周时分别评估PASI、医师对病情整体评分(PGA)及体表受累面积(BSA)评分, 并记录药物的不良反应。统计分析主要采用Mann-WhitneyU检验、Fisher确切概率法及广义估计方程。结果治疗第4、8周时, 生物制剂组PASI75应答率(7/10、10/10)及PASI90应答率(5/10、9/10)显著高于甲氨蝶呤组(PASI75:1/10、5/10, PASI90:0/10、1/10;均P<0.05), 而第12周时生物制剂组与甲氨蝶呤组PASI75(10/10比8/10)及PASI90应答率(9/10比4/10)差异均无统计学意义(均P > 0.05)。基线时两组PASI、BSA、PGA评分差异均无统计学意义(P > 0.0...     

以皮肤毛细血管扩张为首发表现的新生儿红斑狼疮三例

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus,NLE）是一种以皮肤损害和心脏传导阻滞为主要特征的获得性自身免疫性疾病。患儿皮损主要变现为环状水肿性红斑及丘疹,而单纯以毛细血管扩张性损害表现不多见。我们报道3例以毛细血管扩张就诊的NLE患儿。