以心脏受累为主要表现的IgG4相关性疾病二例

<正>1病例资料病例1:男性,49岁,因“胸闷伴气急1年”于2017年7月3日收入我院心血管外科。患者1年前剧烈运动后出现胸闷伴气急,休息后症状可缓解。此后上述症状间断出现。当地医院就诊行心脏超声提示肺动脉干不完全栓塞,肺动脉中重度高压。肺动脉CT血管造影检查示肺动脉及右心室内片状低密度影,考虑血栓形成。下肢血管超声检查未见明显异常。进一步行心脏磁共振成像检查示右室流出道狭窄,     

特发性室性期前收缩的研究进展

特发性室性期前收缩(IPVC)是临床上常见的心律失常,对于它的发病机制、诊断、治疗和管理仍存在诸多未知。本文全面回顾IPVC的基础研究、临床特征及治疗方式,尤其对近年来IPVC的电生理标测和导管消融技术的最新进展进行总结,分析每种IPVC消融技术的潜在优缺点,以期为临床工作提供帮助。     

间变性淋巴瘤激酶基因阳性的晚期非小细胞肺癌脑转移的靶向治疗进展

间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）基因重排是发生非小细胞肺癌（non-small cell lung cancer, NSCLC）的重要致癌驱动因素之一,ALK阳性的NSCLC患者易发生脑转移,而ALK靶向抑制剂相对于一线化疗对脑转移有更好 的疗效。但经第一代ALK抑制剂治疗后患者易耐药,进而出现颅内进展,第二代和第三代ALK抑制剂可增强其对中枢神经系统 的渗透性、提高其到达靶点后的结合力,对脑转移癌有较好的治疗效果。本文回顾靶向治疗在ALK阳性NSCLC脑转移患者治疗 方面取得的进展,并对目前存在的问题及未来发展方向进行探讨。     

右乳头乳晕区外乳房皮肤Paget病1例

患者女,71岁,因“右侧乳房皮肤红色斑块15年,加重1年”入院。查体：右侧乳房内侧及胸正中的皮肤有红色湿疹样改变,中央有带缝线切口（图1）,同侧腋窝未触及肿大淋巴结。病理活检提示：（乳房区皮肤）Paget病可能。免疫组化检查示：CK7（+）,CK8（+）,CK10/13（-）,CEA（部分+）,S100（-）,ER（部...     

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一种免疫复合物坏死性血管炎,会累及全身多个脏器,活动期病情十分凶险,具有很高的病死率。本研究的目的是探讨利妥昔单抗（RTX）在AAV的诱导缓解和维持治疗中的作用。搜索从2000年1月至2021年6月间发表的有关AAV治疗方面的随机对照试验（RCT）,病例对照研究,队列研究,描...     

利妥昔单抗与环磷酰胺联合硫唑嘌呤治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎有效性Meta分析

目的:评价利妥昔单抗（RTX）与环磷酰胺/硫唑嘌呤（CYC/AZA）在治疗ANCA相关性血管炎（AAV）中的有效性和安全性。方法:确定检索策略、文献的纳入与筛选原则,分别检索Pubmed、Cochrane Library、Embase、中国生物医学文献数据库、中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库中关于RTX与C...