间质胶原酶在实验性肺高压氧血管重建中表达的动态改变

目的 探讨间质胶原酶基因表达在肺动脉高压肺血管重建中的作用。方法 利用野百合碱（monocrotaline,MCT)诱导的大鼠肺高压动物模型,经导管介入测定大鼠肺动脉平均压力,逆转录定量聚合酶链反应（RT－PCR）检测不同时间点大鼠肺组织间质胶原酶mRNA相对表达水平。结果 实验第三周肺动脉平均压力已明显升高,以第四周为最高,而大鼠肺组织间质胶原酶mRNA表达水平以实验第二周最为明显,第三、四周表达水平下调,但仍高于对照组。结论 MMP－1基因表达异常参与了肺高压肺血管重建过程,其早期基因过度表达有助于细胞外基质屏障的降解,对肺血管重建可能起了触发作用。     

重视和提高中医用药质量之我见

中医临床疗效、用药质量日趋下降的问题，已引起人们普遍关注。有关文献报道中，对此现象主要解释为中药质量差所致，忽略了临床医生的处方用药质量。在推行新版《药典》和提高药品质量的同时，应注意临床用药水平低下引起临床疗效下降的问题。     

儿童心电生理学进展

近年来,心电生理学在儿童心律失常的诊治中取得了新进展。电话传送心电图监测装置、EASI心电图可监测小儿心律失常的发生及抗心律失常药物的疗效等。植入性心脏复律除颤器是防治儿童恶性室性心律失常及猝死的有效方法。心房抗心动过速起搏、导管消融术和手术治疗先天性心脏病修补术后房内折返性心动过速已显示出一定疗效,而心脏再同步治疗也已开始用于处理儿童某些难治性慢性心力衰竭。     

不同类型先天性心脏病并发二尖瓣反流手术效果随访分析

目的:随访观察不同类型先天性心脏病(先心病)合并二尖瓣反流(MR)患儿术后MR的转归。方法:回顾性分析MR术后病例229例(166例行二尖瓣成形术、63例二尖瓣未处理),比较不同类型先心病合并MR患儿行心脏畸形矫正后,二尖瓣处理组与未处理组术后早期、远期MR的转归情况。结果:144例室间隔缺损(VSD)修补同时二尖瓣成形组与29例仅行VSD修补二尖瓣未处理组患儿相比,术后早期和远期MR改善率前者均高于后者;40例动脉导管未闭(PDA)合并MR组与16例主动脉缩窄(CoA)合并MR组,术后早期二尖瓣成形组MR改善率均高于未处理组(P均0.05),而术后远期二尖瓣成形组与未处理组MR改善率均无统计学差异(P0.05)。结论:不同类型先心病合并MR可能需要采取不同的处理方案。VSD合并MR者,建议在修补缺损同时对较重度MR行二尖瓣成形术;而PDA或CoA合并MR患儿可先矫正心脏畸形,再根据患儿远期预后,决定是否行二尖瓣成形术。     

法乐氏四联症根治术后运动功能和运动风险的研究

目的　研究法乐氏四联症 (TOF)根治术后运动功能和运动风险 ,并探讨相关因素对远期预后的影响。方法　 5 4例TOF根治术后患儿依次进行心电图、2 4小时动态心电图、超声心动图和运动试验。结果　除 13～ 14岁年龄组外 ,其余各组TOF根治术后患儿静息心率和收缩压与正常同龄儿童差异无显著性 ,但其极量心率和最大收缩压均明显低于正常对照组。TOF术后患儿运动耐量平均为正常同龄标准的 ( 81 7± 13 8) %。运动耐量与肺动脉瓣返流程度、体外循环时间、手术年龄、右室流出道梗阻程度呈负相关。 18例存在室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 6 9 4± 2 0 1) % ,35例无室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 85 5± 7 8) % ,两者差异有显著性 (t=3 2 2 8,P <0 0 1)。2例患儿运动诱发频发多源室性早搏。结论　TOF术后运动功能较正常同龄降低约 2 0 % ,影响运动功能的主要因素包括右室收缩压增高、中 重度肺动脉瓣返流、手术年龄、体外循环时间和心律失常。运动诱发频发多源室早提示存在严重的血流动力学异常 ,发生室性心动过速的风险增高。早期进行手术 ,术后血流动力学正常或接近正常的TOF患儿远期预后良好     

血管内皮生长因子A在脊椎动物左室流出道发育中的作用

血管内皮生长因子A(VEGFA)是心脏发育过程中重要的生长因子之一,VEGFA基因缺失可致心脏畸形的发生使胚胎在早期即死亡,其不同位点的突变可引起先天性左室流出道梗阻的发生.该文就VEGFA在左室流出道发育中的作用及其与其他相关信号通路的互相作用的相关研究进展进行综述.     

微小动脉导管未闭的介入治疗

目的本文主要探讨微小动脉导管未闭介入治疗的方法学和即刻及中期随访结果.方法我们应用pfm公司DUCT-OCCLUD弹簧圈为37例PDA患儿作了堵塞术.PDA平均最小直径为1.1±0.2mm(0.5～1.5mm).结果 37例PDA堵塞术均获成功.堵塞后10min行升主动脉造影无一例有残余分流,即刻堵闭率为100%.平均透视时间为22min(7～32min).住院时间为5天.在平均1.3年(1月～2年)随访中,没有溶血、延迟的弹簧圈漂移、PDA再通、血栓栓塞、细菌性心内膜炎发生;也没有左肺动脉狭窄及主动脉狭窄.结论应用DUCT OCCLUD弹簧圈,通过改良的操作方法,可安全有效地治愈微小动脉导管未闭.     

肺动脉高压肺血管重建大鼠基质金属蛋白酶3基因l表达

目的探讨基质金属蛋白酶3(MMP-3)mRNA转录在肺动脉高压肺血管重建中的可能作用.方法利用野百合碱(MCT)诱导的大鼠肺动脉高压动物模型,经右心导管介入测定大鼠肺动脉平均压,RT-PCR法检测不同时间点大鼠肺组织MMP-3 mRNA表达水平以及比色法测定主肺动脉段羟脯氨酸含量. 结果实验第21d肺动脉压力已明显升高,以第28d为最高,而大鼠肺组织MMP-3 mRNA表达水平以第7d最高,第14、21、28d依次逐渐下调,第21d已接近正常组水平,而主肺动脉段羟脯氨酸含量第14d异常降低,以后随肺动脉压力的升高而升高.结论 MMP-3早期转录水平升高可能与肺血管基底膜降解有关,参与对肺血管重建的触发作用,实验后期转录水平下调可能是导致细胞外基质积聚的重要原因之一.     

左冠状动脉异常起源于肺动脉22例诊断分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床诊断方法.方法 收集本院2000年2月至2007年2月左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿22例,分为婴儿组(年龄≤1岁,n=10)和少儿组(年龄＞1岁且≤15岁,n=12),回顾性分析临床表现、心电图和经胸超声心动图表现.其中心电图主要分析如下特征:(1)Ⅰ导联Q波和T波倒置,(2)aVL导联异常Q波和T波倒置,(3)V5-6导联Q波,(4)v4-6导联T波倒置或ST段变化,(5)左心室肥大.经胸超声心动图主要分析如下特点:(1)左冠状动脉与肺动脉的连接,(2)肺动脉内逆向的多普勒血流,(3)左心室乳头肌的回声强度,(4)右冠状动脉扩张,(5)室壁和室隔间侧支循环信号.结果 胸片示心影增大(18/22)、心电图示aVL导联异常Q波和T波倒置(17/22)、超声心动图示汇入肺动脉的逆向多普勒血流(20/22)、前外侧乳头肌强回声(17/22)和侧支循环信号(16/22)在两组患儿中的出现率均很高,差异无统计学意义(P＞0.05);婴儿组的临床症状和心电图示V5-6导联Q波、Ⅰ Q波和T波倒置的出现率均显著高于少儿组(P＜0.05);婴儿组右冠状动脉扩张的出现率要显著低于少儿组(p＜0.05).结论 婴儿和少儿患者的诊断特点不完全相同,胸部X线片示心影增大、心电图示aVL导联异常Q波和T波倒置对本病诊断有重要的提示作用,而超声心动图示逆向汇入肺动脉的彩色多普勒血流、前外侧乳头肌强回声和侧支循环信号等间接征象强烈提示本病的诊断,结合临床病史、心电图和超声心动图检查可以确诊本病.     

糖原累积病Ⅱ型的临床分析和基因学检测

目的探讨糖原累积病Ⅱ型的酶学诊断方法,并在中国人中进行基因突变分析。方法对1例临床表现为婴儿型糖原累积病Ⅱ型的8个月男性患儿进行研究,采用荧光分光光度计检测外周血白细胞酸性α#葡萄糖苷酶(GAA)活性,并采用16对引物对该家系GAA基因从外显子2到外显子20的编码区进行扩增并进行测序分析。结果该患儿白细胞GAA活性仅为18.72nmol/(mgprotein·hr),正常对照组为(130.5±86.7)nmol/(mgprotein·hr);基因学分析发现该患儿存在2个杂合突变位点,其中之一为1935位点C→A错义突变,是中国人最常见的突变位点,另外一个为988位点T→G错义突变,该位点为新发现突变位点。结论糖原累积病Ⅱ型是由于GAA基因突变引起GAA活性降低所致,酶活性检测和基因检测是目前最有效和可靠的诊断方法。