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目的研究Fabry病的发病情况和临床特点,以期提高超声医师的认识及诊断。方法对310例肥厚型心肌病先证者进行遗传性心肌病相关96个基因的二代测序、一代验证及生物信息学分析,共筛选出6例先证者及2例家属携带GLA基因突变的Fabry病患者。收集8例患者临床资料、实验室检查、心电图及超声心动图结果。结果 8例Fabry病患者经基因检测发现1例携带未经报道的GLA基因突变位点(位于5号外显子区核苷酸A643C突变)。8例患者的临床表现、实验室检查及心电图提示均有心脏受累。心脏超声提示左室心肌向心性肥厚、舒张功能均减低、左室整体纵向应变减低。结论 Fabry病多因心肌肥厚为首发或单一表现被误诊,基因检测对Fabry病的诊断有重要价值。 相似文献
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目的 探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)评估心脏再同步化治疗(CRT)后即刻左心室同步性改变的价值.方法 选择慢性心力衰竭拟行CRT患者62例,采用RT 3DE评价CRT术前以及术后即刻左心室16节段收缩末期容积达峰时间标准差(Tmsv16-SD),计算术前以及术后6个月左心室舒张末期容积变化率(△LVEDV)、左心室收缩末期容积变化率(△LVESV)以及左心室射血分数变化率(△LVEF),筛选预测CRT反应的最佳Tmsv16-SD截断值.结果 △Tmsv16 SD与△LVEDV (r=0.563,P<0.001)、△LVESV (r=0.612,P<0.001)以及△LVEF (r=0.442,P<0.001)呈线性正相关;以△Tmsv16-SD=5.4%为截断值,预测CRT反应的ROC曲线下面积为0.857 (95% CI:0.760~0.953),灵敏度为85.0%、特异度为86.4%.结论 慢性心力衰竭CRT术后即刻左心室同步性改善可以显著改善CRT疗效,△Tmsv1 6-SD可能是预测CRT反应的新的有效指标. 相似文献
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中心静脉导管相关感染临床观察与分析 总被引:20,自引:0,他引:20
对我院2001年2月2005年9月住院期间325例患者使用中心静脉导管(central venous cathetens,CVC)的情况进行调查,分析CVC相关感染(central venous cathetons related infeetion,CVC—RI)发生与穿刺部位、留置时间及病区之间的关系,并对其发生机制及预防措施进行了探讨。 相似文献
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目的 利用高频超声评价冠心病(CAD)患者肱动脉内皮依赖性舒张功能(EDD)及其临床意义。方法 对113例连续冠脉造影(CAG)受检者术前行高频超声检查肱动脉EDD,并对两种检查结果进行相关性分析。结果 冠脉狭窄组、急性心肌梗死(AMI)组肱动脉EDD明显低于对照组(P〈0.01);AMI组EDD显著低于心肌缺血组(P〈0.01)。结论CAD患者的EDD明显降低。 相似文献
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麻醉与术后认知功能障碍相关机制的研究进展 总被引:4,自引:0,他引:4
术后认知功能障碍(POCD)是术后出现的一种中枢神经系统的并发症。它是在患者自身病理生理改变的基础上由麻醉以及手术诱发的中枢神经系统的病变。发生POCD的患者多为老年人,在临床上并非少见。POCD严重影响患者术后生活质量,有的患者因此而不能自理生活且干扰药物治疗效果,延长患者住院周期。近年来,麻醉与POCD的关系备受关注,可能为临床上防治POCD提供新的思路。 相似文献
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希阿里氏网(Chiari network,CN)是胚胎发育中下腔静脉和冠状窦吸收不完全而残存于右心房内的条索状组织或呈网状的残留组织结构,常无明显临床症状,临床医生偶以心脏不明原因的收缩期杂音而嘱患者进行心脏超声检查发现此症.国内外有关CN的超声研究报道较少,偶见CN引起缠绕右心导管,导致进退困难.随着介入诊断治疗的开展,正逐步引起超声及心脏介入医师重视.本研究就其超声特征及临床意义进行探讨. 相似文献
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目的:探讨丹参多酚酸盐注射液对血流动力学稳定的急性肺栓塞患者的疗效及安全性。方法按肺栓塞中危、低危标准将患者分为中危组(90例)和低危组(30例),每组再随机分为试验组和对照组,通过监测、对比试验组(常规抗凝治疗同时5%葡萄糖注射液250 mL+丹参多酚酸盐注射液200 mg 静点,1日1次共静点14 d)、对照组(仅常规抗凝)治疗前、后D-二聚体、脑钠肽、肺动脉压的差值,对比两组治疗后肺动脉完全再通率、有无出血风险等指标。结果中危试验组脑钠肽、D-二聚体、肺动脉压治疗前、后差值较对照组高(P <0.05),试验组治疗后肺动脉完全再通率较对照组治疗后高(P <0.05);而低危试验组 D-二聚体治疗前后差值较对照组高(P<0.05),试验组治疗后肺动脉完全再通率与对照组治疗后完全再通率比较,差异无统计学意义(P >0.05),中危、低危试验组、对照组均无出血病例。结论丹参多酚酸盐对中危急性肺栓塞患者有明显疗效,且安全。 相似文献
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