红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G－6－PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶Ⅱ（NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G－6－PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1789±191μmol，显著低于G－6－PD正常组的2208±267μmol；MDA含量则为37±7nmol，显著高于G－6－PD正常组的27±5nmol。将G－6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6-PD正常和G－6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6－PD正常和G－6－PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G－6－PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

光照疗法对新生儿红细胞谷胱甘肽还原酶活性的影响

作者对光照疗法（光疗）前及光疗后于口服维生素Ｂ＿２（４３例）和不予口服维生素Ｂ＿２（１７例）的黄疸新生儿的红细胞谷胱甘肽还原酶（ＧＲ）的活性进行了动态观察。结果显示，接受短期光疗的黄疸新生儿其红细胞ＧＲ活性较光疗前的ＧＲ活性有显著下降，光疗后予口服维生素Ｂ＿２可使下降的红细胞ＧＲ活性回升，而不予补充维生素Ｂ＿２者的红细胞ＧＲ活性继续下降。光疗的时间越长，红细胞ＧＲ活性的下降越明显，补充维生素Ｂ＿２使红细胞ＧＲ活性回复到正常水平所需的时间也越长。短期光疗也可引起体内维生素Ｂ＿２的降解，导致红细胞ＧＲ活性的下降，为避免因红细胞ＧＲ活性下降引起的红细胞额外破坏，对接受光疗的黄疸新生儿常规补充维生素Ｂ＿２的是必要的。     

大剂量甲氨喋呤对儿童急性白血病肾功能影响的探讨

为探讨大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性白血病对肾功能的影响及临床意义。采用HITACHI 7170A全自动生化仪测定 2 5例白血病患儿HDMTX冲击化疗前后测血清尿素氮 (BUN)、肌酐 (Cr)、 谷氨酰转换酶 ( GT)、碱性磷酸酶 (ALP) ;血、尿 β 2微球蛋白 ( β 2 MG) ;分别选取MTX治疗前一天 ,前 1小时 ;后 1、12、2 4、48、72小时和治疗后 1周 8个点为观察时象留取随意尿 3ml ,同时用尿肌酐校正 ,测定尿微量白蛋白(MA)、尿免疫球蛋白G(IgG)及N 已酰 β D 氨基酸葡萄糖苷酶 (NAG)、 谷氨酰转换酶 ( GT)、碱性磷酸酶 (ALP)、亮氨酸酶 (LAP)、尿酸 (UA)。对照组 98例 ,用MA Cr、IgG Cr、NAG Cr、 GT Cr、ALP Cr、LAP Cr、UA Cr表示。统计学处理采用SAS软件统计。结果 ,治疗前后血BUN、Cr、ALP、 GT、UA等均无显著性差异 (P >0 0 5 )。治疗前后血、尿β 2 M比较 ,治疗后血 β 2 M较治疗前增高 (P <0 0 5 ) ;尿 β 2 M无明显的改变 (P >0 0 5 )。治疗前的尿微量蛋白及尿酶与正常对照组的比较 ,两组比较无显著性差异。MTX治疗前一天 ,前 1小时 ;后 1、12、2 4、48、72小时和治疗后 1周 8个点测定MA Cr、IgG Cr、NAG Cr、 GT Cr、ALP Cr、LAP Cr、UA Cr的结果提示各指标组内均无显著性差异 ;各测定点及测定?     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)约占儿童白血病30%.近年来,随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善,小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80%～85%[1].但是,小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题.因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标.我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗,取得较好疗效.     

奥亭止咳露在急性呼吸道感染中的应用

奥亭止咳露是一种复方制剂的镇咳化痰药,主要成分为马来酸溴苯那敏、磷酸可待因、盐酸麻黄碱、愈创木酚甘油醚。我院自2005年3月至2005年6月应用该药治疗儿童急性呼吸道感染,现将结果报告如下。1材料与方法1.1病例选择1.1.1入选标准年龄2~14岁,男女不限,患急性呼吸道感染并伴有     

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lyreplloblastic leukemia，ANLL)约占儿童白血病30％。近年来，随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善，小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80％—85％。但是，小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题。因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标。我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗，取得较好疗效。     

儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点和预后分析

儿童急性早幼粒细胞性白血病（acute prom yetocytic leukemia,APL）的发病率约为儿童急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia,AML）的10%,其高白细胞的发生率很高,PML/PARα融合基因常见。临床上,该病患儿往往具有严重出血倾向,甚至发生颅内出血、弥散性血管内凝血（DIC）而危及生命。全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（AS2O3）的出现极大改变了APL的治疗效果,使其成为各种ANLL中治疗效果相对较好的一种。目前全反式维甲酸联合化疗能治愈至少70%～75%的初诊APL。     

雾化吸入治疗儿童上呼吸道感染的疗效和安全性分析

目的观察和评价雾化吸入治疗儿童上呼吸道感染的疗效和安全性。方法将病毒性上呼吸道感染患儿155例,随机分为雾化1组52例、雾化2组53例和对照组50例,雾化1组用布地奈德和利巴韦林联合雾化治疗,雾化2组用利巴韦林雾化治疗,对照组口服利巴韦林片剂。结果治疗后三组间在发热、流涕症状的改善方面无统计学差异(p>0.05),而在咳嗽症状的改善方面有统计学差异(p<0.05),三组药物不良反应发生率有统计学差异(p<0.05)。结论布地奈德和利巴韦林联合雾化吸入治疗儿童上呼吸道感染可有效抑制病毒复制、减轻气道炎症反应,疗效确切,不良反应少,用药依从性高,值得临床推广应用。     

一例罕见β地中海贫血基因突变及其家系分析

 目的 鉴定1种罕见的β地中海贫血突变类型。方法 血液学分析采用血细胞分析仪及全自动快速电泳分析系统;α珠蛋白常规突变检测采用Gap-PCR;β珠蛋白常规突变检测采用反向点杂交法;样品的基因突变及基因型用β珠蛋白基因全长测序技术确定。 结果 先证者具有典型的β地中海贫血临床特点和血液学特性,HbF为 5.8%,其父母各项指标均正常。未发现先证者及其家庭成员有已知的α-/β-地中海贫血基因突变,测序发现先证者及其母亲均为CD2(CAT-CAC)杂合子,父亲为CAC纯合子;先证者有β珠蛋白exon1 CD27 (GCC-GAC)突变,编码的氨基酸由丙氨酸变为天冬氨酸,其未发现父母有CD27突变。结论 CD27(GCC-GAC)突变是罕见的β珠蛋白基因点突变,有助于指导人群筛查、遗传咨询和临床诊断。     

儿童急性白血病细胞P糖蛋白的表达和功能研究

目的 探讨儿童急性白血病(AL)细胞多药耐药(MDR)的产生机制中,P糖蛋白(Pgp)的表达和作用.方法 利用流式细胞术方法分析白血病细胞Pgp的表达,进一步应用多药耐药功能实验:细胞内柔红霉素蓄积实验(IDA)和罗丹明123排出实验(RhE)等研究其作用.结果 对22例初诊未治的儿童AL病例进行白血病细胞膜Pgp分析,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿组平均表达率(中位数1.37%)略小于急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患儿组平均表达率(中位数3.2%),其差异有显著性(P＜0.05);对AL患儿作白血病细胞IDA和RhE实验:其中ALL患儿组的平均荧光强度比值(MIR)水平均低于ANLL患儿组MIR水平,其差异无显著性(P＞0.05);进一步研究发现AL患儿白血病细胞的Pgp表达水平与上述两种MDR功能实验MIR值之间均无统计学意义上的相关性.结论 初诊未治的儿童AL患者中,ALL患儿组白血病细胞膜Pgp平均表达量低于ANLL患儿组平均表达强度;ALL患儿组MIR水平亦低于ANLL患儿组MIR水平,儿童ANLL细胞对化疗药物尤其是柔红霉素容易产生耐药,这可能是导致ANLL患儿诱导化疗缓解率和长期生存率明显低于ALL患儿原因之一.