多系统萎缩的临床分型和影像学改变特点分析

目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）的临床表现类型与神经影像学改变新特征（脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”）的关系，为临床尽早做出诊断提供依据。方法按照Gilman诊断标准回顾性分析11例MSA患者的临床表现、分型和头颅MRI资料。结果本组诊断为很可能MSA11例，其中橄榄体脑桥小脑萎缩（MSA-C型）8例。2例在发病后3年头颅MRI脑桥“十字征”达Ⅰ期；1例在病后2年达Ⅱ期；3例分别在病后1年、3年、5年达Ⅲ期；另外2例分别在病后2年和7年达Ⅳ期。8例“壳核裂隙征”均为0期。黑质纹状体变性（MSA-P型）2例：1例病后6年脑桥“十字征”0期，“壳核裂隙征”Ⅰ期，另1例发病后9年“壳核裂隙征”Ⅱ期，脑桥“十字征”Ⅳ期。Shy-Drager综合征（MSA-A型）1例：病程5年，MRI检查脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”分期均为0期。结论临床表现与头颅MRI检查发现的脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”可作为及早识别MSA-C型的神经影像学改变特征，“壳核裂隙征”可作为识别MSA-P型的神经影像学改变特征。     

重症肌无力胸腺异常的影像改变与病理关系

重症肌无力胸腺异常的影像改变与病理关系韩凤郎森阳重症肌无力（ＭＧ）为一种获得性自家免疫性突触后膜乙酰胆碱受体病，多数患者伴有胸腺增生或胸腺瘤。为探讨胸腺的病理变化与其影像学的关系，对ＭＧ伴胸腺异常的４４例病人进行了研究，现报道如下：临床资料：４４例病...     

"十字征"和多系统萎缩1例报告

“十字征”(crosssign)即MR的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Savoiardo等[1]于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们继丁美萍等[2]再次报道1例多系统萎缩(MSA),MR上呈现典型的“十字征”表现,以进一步提高广大临床医生对此征的认识。1资料患者男性,58岁,2005年3月4日入院。入院前5年出现行走不稳,左右摇晃,言语含糊不清,双手持物不稳,精细动作不能伴言语不清,吟诗样语言,时有饮水呛咳。近2年性功能减退。上述症状缓慢进行性加重。近1年来出现由卧位坐起及站立时晕倒十余次而不能自行行走。既往体健,家族…     

发作性运动诱发性运动障碍36例临床及影像学研究

目的观察发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床特征及影像学改变,探讨其发病机制。方法详细观察36例PKD的临床特征,影像学和脑电图改变,并综合文献,简述其发病机制及遗传规律。结果36例均由运动诱发,呈发作性运动诱发性肌张力障碍30例,发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症6例,发作时意识清楚,影像学有异常者4例,脑电图1例放电。抗癫痫药疗效好。结论发作性运动障碍是一种少见的运动障碍疾病,临床表现类似癫痫,可能是一种离子通道病,与基底节区功能障碍关系密切,大部分抗癫痫药物治疗有效。     

经局部动脉内溶栓治疗急性脑梗死

目的　研究经血管内选择性溶栓治疗 49例 8h内发病的急性脑梗死患者 ,以评估动脉内溶栓治疗急性脑梗死的疗效。方法　患者均急诊行头颅CT检查 ,31例经股动脉插管 ,全脑血管造影确认脑梗死 ,再选择性将导管插入患侧颈内动脉和椎动脉并注入尿激酶 5 0～ 75万单位行接触性和区域性溶栓治疗。对照组 18例行常规治疗。结果　溶栓后血管再通率为 71% ,有效率为 83%。 2 3例颈内动脉系和 4例椎基动脉系梗死在溶栓后 2周内神经损害体征明显改善 ,2例死亡。溶栓组改良爱丁堡 斯堪的纳维亚脑卒中量表 (MESSS)评分改善 (2 1.6± 13.6 )分 ;对照组改善 (5 .9± 5 .3)分。溶栓组发病时间越短其疗效越好。结论　选择性动脉内溶栓治疗是一种治疗急性脑梗死的有效方法 ,具有较高的血管再通率     

癫痫患者和配偶生存质量状况的比较研究

目的调查分析癫痫患者与其配偶的生存质量状况并比较其差异。方法以同质性的145例隐源性癫痫为对照,使用信效度均公认良好的生存质量评定量表,对145例外伤后癫痫患者与其配偶进行调查。结果①WHOQOL-BREF:外伤后癫痫配偶的总体生存质量(t=3.928,P<0.01)、心理(t=5.334,P<0.01)、社会关系(t=9.654,P<0.01)和环境领域(t=4.337,P<0.01)得分均显著性低于患者,患者的总体健康状况(t=5.334,P<0.01)以及生理领域(t=4.876,P<0.01)得分均显著低于配偶。外伤后癫痫患者在总体健康状况(t=3.809,P<0.01)以及生理(t=2.376,P<0.05)、心理(t=2.959,P<0.01)、社会关系(t=5.309,P<0.01)、环境(t=3.745,P<0.01)4个领域得分上均显著性低于隐源性癫痫患者,外伤后癫痫配偶的总体生存质量(t=4.036,P<0.01)、总体健康状况(t=2.807,P<0.01)以及社会关系(t=2.203,P<0.05)和环境(t=3.536,P<0.01)领域得分均显著性低于隐源性癫痫配偶;②QOLIE-31:外伤后癫痫患者在发作担忧(t=3.767,P<0.01)、生活满意度(t=5.051,P<0.01)、情绪(t=3.819,P<0.01)、精力/疲劳(t=3.517,P<0.01)、社会功能(t=4.136,P<0.01)和总体得分(t=2.925,P<0.01)均显著低于隐源性癫痫患者。结论较之隐源性癫痫,外伤后癫痫患者及其配偶的生存质量更低,但表现不同。     

Lactacystin对大鼠行为学及黑质区TH、COX-2表达的影响

目的观察蛋白酶体抑制剂Lactacystin对大鼠行为学及黑质区酪氨酸羟化酶(TH)和环氧化酶2(COX-2)表达的影响。方法将30只SD大鼠随机分为两组各15只,水合氯醛腹腔注射麻醉后,采用立体定向技术在观察组和对照组大鼠一侧黑质区分别注射蛋白酶体抑制剂Lactacystin 10μg、等体积生理盐水,观察大鼠自主行为和阿扑吗啡诱导的旋转行为,应用免疫组化染色检测黑质区TH、COX-2。结果对照组大鼠未见行为异常;观察组大鼠出现进行性的运动迟缓、少动、震颤,注射阿朴吗啡后出现向健侧旋转运动。术后6周观察组黑质区TH蛋白表达较对照组明显减少(P<0.05),COX-2蛋白表达较对照组明显增强(P<0.05)。结论 Lactacystin能引起大鼠发生帕金森病样行为学改变,与其降低大鼠黑质区TH表达、诱导炎性介质COX-2表达有关。     

癫痫患者减停抗癫痫药物后发作间期癫痫样放电对复发风险的研究

目的探究并分析发作间期癫痫样放电(interictal epileptiform discharges,IED)对癫痫患者减停抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AED)后复发的影响。方法选取2015年7月~2016年7月在解放军总医院神经内科诊治≥2年无发作的癫痫患者100例,按国际抗癫痫联盟1981年推出的癫痫发作分类分为IED组51例和无IED组49例,又根据年龄分为老年组21例,非老年组79例。所有患者至少随访1年,通过门诊复诊或电话随访。结果 100例癫痫患者中,不同发作类型两两比较,肌阵挛、复杂部分发作和≥2种发作类型的癫痫患者IED发生率并无明显差异,但明显高于强直-阵挛、失神和简单部分发作的癫痫患者,差异有统计学意义(P0.05)。IED组癫痫复发37例(72.5%),无IED组癫痫复发16例(32.7%)。logistic回归分析显示,病程(OR=1.165,95%CI:1.022~1.329,P=0.022)和IED(OR=2.794,95%CI:1.040~7.509,P=0.042)可能是减停AED后癫痫复发的危险因素。老年组病程明显长于非老年组[(10.10±7.55)年vs(5.97±4.04)年,P=0.001]。结论发作类型和病程对长期无发作的癫痫患者减停AED后是否复发具有可靠的预测价值和临床意义。     

托吡酯神经保护作用研究进展

托吡酯对不同类型脑缺血、脑外伤、癫痫、神经系统变性、偏头痛等疾病动物模型具有神经保护作用,并且存在空间、时间依赖性,已被临床用于治疗糖尿病周围神经病、头痛、神经性疼痛和特发性震颤。托吡酯神经保护机制的研究仍处于临床前阶段,可能与减少兴奋性氨基酸释放、调节γ氨基丁酸受体活性、阻断电压依赖性钠离子通道、减轻细胞内Ca2 超载以及促进轴突生长等作用有关。