干燥综合征的血液系统表现及治疗

血液系统是干燥综合征常易受累的腺体外靶器官之一,其表现多种多样,包括血细胞减少、高丙种球蛋白血症以及单克隆免疫球蛋白血症、冷球蛋白血症和淋巴瘤等。其临床表现、实验室检查、治疗方式和预后也有很大差别。此外,本病以外的其他病因也可累及血液系统出现类似表现。因此,对此类患者应进行个体化的评估和判断,给予个体化的治疗。     

系统性红斑狼疮合并可逆性后部脑病综合征1例

This case report concerns a 22-year-old woman who had been diagnosed with systemic lupus erythematosus (SLE). She had intermittent fever, butterfly erythema, photosensitivity, oral ulcers, and multiple arthralgia in the past seven years, but she did not adhere to regular treatments. The edema of the lower extremities and face aggravated in the recent two weeks, so she was admitted to our Department of Rheumatology and Clinical Immunology. Meanwhile, we found she had severe hypertension, the maximal blood pressure was 170/120 mmHg. The patient had high SLE disease activity (the disease activity index score was as high as 23) with blood involvement, acute renal insufficiency, multiple serous effusion and rash. After one week treatments of intravenous methylprednisolone 80 mg daily and other drugs, her conditions made some extent improvement. However, she suffered sudden epileptic attacks. No positive neuro-pathological signs were found, and the blood pressure was up to 190/130 mmHg before the onset of the seizures. Her cerebrospinal fluid (CSF) pressure was 330 mmH₂O, the CSF protein level was normal value, and the white blood cell count was 0 cell/mm ³, with no signs of infection. Cranial MRI showed vasogenic edema at bilateral parietal, occipito-parietal regions, and centrum ovale. We prescribed drugs of decreasing intracranial pressure, intravenous drugs of decreasing blood pressure and midazolam for sedation, without corticosteroid impulse therapy. She recovered consciousness in the next day, without epilepsy recurrence. We eventually diagnosed it as posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES), according to the history, laboratory results, imaging featuresand clinical outcome. PRES is a disorder of reversible subcortical vasogenic brain edema in patients with acute neurological symptoms (eg, seizures, encephalopathy, headache, and visual disturbances).PRES is mainly caused by blood pressure changes or endothelial injury, which lead to breakdown of the blood-brain barrier and subsequent brain edema. Most patients have a favourable prognosis.SLE complicated with PRES is not rare, especially in patients with disease activity, hypertension, lupus nephritis and/or renal insufficiency, and use of cytotoxic drugs, early recognition and appropriate treatment remain important. Brainstem involvement, intracranial hemorrhage, renal insufficiency and high disease activity of lupus are risk factors for poor prognosis.     

女性类风湿关节炎患者手腕骨密度检查与超声腕关节骨侵蚀及炎症评分的相关性

目的：分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者手腕双能X线(dual-energy X-ray absorptiometry,DXA)检查结果,与关节超声影像学评分比较,以确定其与RA关节炎症以及骨侵蚀的相关性。方法：80名女性类风湿关节炎患者采用双能X线法检测非优势手腕部骨密度(bone mineral density, BMD)以及椎体、髋部骨密度,同时检测同侧以及双侧腕关节超声,扫描桡腕关节、中线腕骨间、尺腕关节,并分别记录腕关节滑膜增生、肌腱炎、骨侵蚀等情况,使用彩色多普勒进行关节炎评分。结果：(1)80名女性RA患者中,平均年龄(54.6±13.3) (27.0~80.0)岁,病程48(12~116)个月,体重指数（body mass index, BMI) (23.0±4.0) (14.8~31.2) kg/m2。RA患者腕部BMD低于正常对照［(0.297±0.121)vs.(0.420±0.180) g/cm2,P<0.01］。(2)早期RA腕部骨密度高于长病程RA［(0.326±0.103) vs.(0.285±0.132) g/cm2,P<0.01］,腕部严重骨质疏松发生率低于长病程RA(47.8% vs. 64.9%,P<0.05),超声发现腕骨侵蚀发生率低于长病程RA(39.1% vs.56.1%,P<0.01)。(3)高疾病活动度组腕关节骨密度低于中度活动以及缓解患者［(0.267±0.140) g/cm2 vs.(0.280±0.126) g/cm2,(0.267±0.140) g/cm2 vs.(0.320±0.103) g/cm2］,差异均具有统计学意义(P<0.05)。高疾病活动度组RA患者与中度活动组患者抗环胍氨酸多肽抗体(anti-cyclic citrullinated peptide antibody,ACPA)阳性比例分别为85%和92.6%,均高于缓解组患者81.8%,差异具有统计学意义(P<0.05)。患者DAS28ESR(disease activity score 28 joint count)与腕部BMD呈负相关(r=-0.288,P<0.01)。(4)RA患者腕部BMD与脊柱和髋部BMD均呈正相关(r=0.634,P<0.01,r=0.795,P<0.01);腕部BMD与疾病病程呈负相关(r=-0.286,P<0.01), 与DAS28 ESR呈负相关(r=-0.301,P<0.01)。早期RA腕部BMD和髋部BMD呈正相关(r=0.95,P<0.05),且相关系数较高。(5)骨质疏松组患者类风湿因子(rheumatoid factor,RF)、ACPA阳性比例高于骨量减少组(分别为75.5% vs.55.6%,P<0.05和100% vs. 83.3%,P<0.05)。骨质疏松组RA患者疾病活动度DAS28ESR高于骨量减少组(5.3±1.8 vs. 4.6±2.5,P<0.01)。骨质疏松组患者经超声探查发现腕部存在滑膜炎(61.5% vs. 51.7%, P<0.05)、肌腱炎(14.3% vs.10.0%, P<0.05)以及骨侵蚀(54.2% vs. 46.2%, P<0.05)的比例均高于骨量减少组,差异具有统计学意义。(6) 超声发现腕部骨侵蚀患者与未见骨侵蚀患者相比,出现骨侵蚀患者手腕部BMD低于未见骨侵蚀患者［(0.333±0.107) g/cm2 vs. (0.264±0.125) g/cm2,P<0.01］,滑膜炎多普勒评分高于未见骨侵蚀组(4.53±1.40 vs. 2.55±2.66,P<0.01)。此外,与未见骨侵蚀组患者相比,出现骨侵蚀RA患者,病程更长［(96.0±104.7)月vs.(66.2±78.0)月, P<0.05］,RF阳性率高(81.0% vs. 53.8%,P<0.01)、ACPA抗体阳性率高(92.7% vs. 79.5%,P<0.05),疾病活动度DAS28ESR更高(5.4±1.8 vs. 4.2±2.0,P<0.05),出现同侧腕关节滑膜炎的比例更高(75.6% vs.30.8%,P<0.01),此外,同侧腕关节出现严重骨质疏松的比例更高(75.0% vs. 46.4%,P<0.01), 差异均具有统计学意义。(7) 以骨密度值为结果变量,对影响患者骨密度值的因素进行多元回归分析显示,年龄(P=0.001)、病程(P=0.017)、DAS28ESR(P=0.021)以及ACPA(P=0.05)分别是造成患者手腕BMD异常的相关危险因素。结论：女性RA患者腕部BMD与疾病的病程以及炎症程度相关,ACPA抗体高滴度患者更容易出现骨密度下降。     

影响双能CT尿酸盐结晶检出率的因素

目的: 探讨金标准明确诊断的痛风患者中双能CT(dual energy computed tomography, DECT)检出尿酸盐结晶的影响因素。方法: 选择2011年6月至2018年12月,在北京大学第一医院门诊或住院患者关节滑液偏振光分析尿酸晶体阳性诊断为急性或慢性痛风的病例资料进行回顾性分析,所有患者均接受关节液或痛风石分析和DECT扫描。采用卡方检验、二元Logistics回归及t检验,分析DECT结果与临床资料、实验室检查及药物治疗的关系。结果: 共29例患者入组本研究,22例DECT检出尿酸盐结晶,7例未检出,根据是否检出尿酸盐晶体分为两组,与DECT阴性组相比较,DECT阳性组年龄更高[(47±12)岁vs.(39±11)岁,P=0.15], 体重指数(body bass index,BMI)更高[(27.9±3.7) kg/m²vs.(22.8±2.1) kg/m²,P=0.002],痛风病程更长[(135±102)个月vs.(45±53)个月, P=0.035];阳性组既往血尿酸最高值亦高于DECT阴性组[(643±121) μmol/L vs.(543±103) μmol/L,P=0.043];阳性组患者DECT时血清尿酸值虽然高于DECT阴性组[(558±150) μmol/L vs.(513±88.9) μmol/L,P=0.497], 但差异无统计学意义;DECT检查阳性组与阴性组相比较,检查时处于急性期的患者分别为18例(81.8%) vs.4例(57%), P=0.311;服用降尿酸药物的患者分别为22例(100%) vs.5例(71%), P=0.052;反复典型发作的患者分别为22例(100%) vs.6例(85%), P=0.241。各关节症状与DECT发现尿酸盐结晶一致性比较,右膝关节最高(Kappa=0.627), 其后依次为左第一跖趾(metatarsophalangeal 1, MTP1, Kappa=0.58)、右MTP1(Kappa=0.551)、左膝(Kappa=0.494),均具统计学意义,踝关节症一致性较低(右踝:Kappa=0.19,左踝:Kappa=0.256),均无统计学意义。与DECT尿酸盐晶体检出率有关的变量分别为BMI[2.307(1.139~4.670) kg/m², P=0.02]、痛风病程 [ 0.306(0.906~4.881)年,P=0.186]、既往尿酸最高值 [0.023(0.981~2.764) mg/dL, P=0.137]。结论: BMI较大、既往最高尿酸值较高、痛风病程较长的痛风患者DECT检出的敏感性越高。     

阿达木单抗治疗类风湿关节炎合并下肢巨大溃疡一例

患者女,50岁.16年前起全身多处大、小关节肿痛,外院查红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)升高,类风湿因子(RF)阳性(不详),确诊为“类风湿关节炎(RA)”.13年前起服用泼尼松30 mg/d,甲氨蝶呤15mg/周.     

新型影像技术:类风湿关节炎诊治的重要辅助手段

<正>类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以关节滑膜炎症、骨质破坏和功能障碍为主要特征的系统性自身免疫性疾病。目前已经明确,早期诊断、早期治疗和恰当治疗对于减少RA致残非常重要。近年来改变病情抗风湿药     

肌肉骨骼超声在指导银屑病关节炎临床分型中的价值

目的:拟探索结合超声检查与单纯根据临床查体两种临床场景下银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)患者临床分型的差异。方法:入选2010年1月至2020年10月就诊北京大学第一医院风湿免疫科且临床和超声结果完整的PsA患者,根据患者的临床资料对其进行表型分类,再进一步结合能量多普勒与灰阶超声所发现的附着点炎及指(趾)炎对所有患者进行再次的表型分类,应用韦恩图表示纳入超声前后PsA各临床表型分组,临床表型构成比采用χ²检验或Fisher’s精确检验,纳入超声前后临床表型差异应用Wilcoxon符号秩检验。结果:共纳入227例PsA患者,分别存在一种或多种临床表现。临床查体发现:209(92.1%,209/227)例患者有银屑病皮损,98(43.2%, 98/227)例患者有指(趾)甲病变,219(96.5%,219/227)例患者有外周关节炎表现,25(11.0%,25/227)例患者脊柱受累,80(35.2%,80/227)例患者存在指(趾)炎,18(7.9%,18/227)例患者存在附着点炎。纳入超声评估后,发现另外18例患者超声下有指(趾)炎表现,另外80例患者超声下有急性附着点炎表现,其中异常回声减低55例,肌腱增厚62例,48例可见多普勒血流信号。与单纯根据临床查体分型相比,联合超声检查后对227例患者进行分型,发现最常见的单纯外周关节炎型患者明显减少(49.8% vs. 27.8%,P<0.001), 外周关节炎合并附着点炎患者比例明显增多(4.4% vs. 18.1%,P<0.001),外周关节炎合并附着点炎和指(趾)炎的患者也明显增多(1.8% vs. 17.6%,P<0.001)。结论:超声是发现附着点炎及指(趾)炎的有利工具,借助超声检查可以有效辅助风湿科医生更好地鉴别PsA的病变性质和类型,准确划分临床表型,并进一步指导治疗。     

2016年痛风治疗理念和治疗建议的更新

痛风是一种发病率和患病率逐年上升的炎症性关节病,其治疗方式和预后正受到愈来愈多的关注。2016 年研
究者们首次在痛风领域内推出了达标治疗(treat-to-target,T2T) 的理念,并探索性地提出初步的缓解标准,欧洲抗
风湿病联盟在循证医学的基础上也对治疗建议进行了更新。这些建议和标准的实用性还需要在今后的临床实践中
进行验证和修订。     

100例异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病的发生及其对患者复发和生存的影响

本研究探讨异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）和慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的危险因素及其与预后的关系。对我院100例行allo—HSCT患者的临床资料进行了总结,对aGVHD、cGVHD的发生率和危险因素及其对复发和生存的影响进行了分析。结果表明：31例患者发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD,累积发生率为34．4％;14例发生Ⅲ-Ⅳ度aGVHD,累积发生率为17．7％。HLA相合程度与aGVHD的发生无显著相关性（P〉0．05）。曾发生的Ⅱ-Ⅳ度aGVHD是发生cGVHD的危险因素（HR=2．303,P=0．088）,女性因素为保护性因素（HR=0．401,P=0．055）。发生cGVHD者复发率较低。发生Ⅱ-Ⅳ度aGVHD为影响总生存率（OS）的危险因素（P〈0．05）,重度（Ⅲ-Ⅳ）aGVHD患者的死亡率极高（81．0％）,与0-Ⅰ度患者的死亡率（35．7％）相比有显著性差异（P=0．000）。结论：GVHD和移植物抗肿瘤效应（GVL）尚不能分离,但GVL的益处可能被GVHD相关死亡因素抵消,因此需积极防治重度aGVHD。局限型cGVHD可能是长期生存的有益因素。     

慢性粒细胞白血病对STI571耐药机制的研究进展

STI571是近年开发的一种治疗慢性粒细胞白血病（CML）的有效药物。它以白血病细胞的bcr-abl为靶标,通过抑制其酪氨酸激酶活性,阻断信号传导机制,诱导细胞凋亡。但随着STI571在临床的广泛应用,对其耐药的病例报告日益增多。就多种机制引发的STI571耐药进行了阐述。