肝豆状核变性10个家族22例报告

肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所引起的遗传性疾病。我院1974～1990年共收治16例,其中10例有家族史,在这10个家族中有22人患肝豆状核变性,分析报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 10例中男2例,女8例,发病年龄7～19岁,这10例患者皆有明显家族遗传史,6个患者其同胞中均有1人患类似疾病;1例患儿祖父死于“肝硬化、腹水”,其父母为近亲结婚,虽无肝豆状核变性的症状,但血清铜蓝蛋白测定值均明显低于正常;1例患儿父死于“肿硬化、腹水”,其兄姐各1人     

支原体肺炎日渐增多

多数人认为小儿呼吸道感染系细菌性或病毒性感染 ,但近年来 ,肺炎支原体（ＭＰ）感染日益增多 ,时而发生局部流行。有报道指出 ,ＭＰ感染占小儿肺炎的１５ %～２０ %。ＭＰ是一种介于细菌和病毒之间的具有某些细菌特性的微小病原体 ,一年四季都能对人体产生致病力 ,但以秋冬季为多 ,每３～４年有一次流行。近两年发病率显著增高 ,不仅５岁以上的儿童发病 ,就是婴儿发病率也在增加。ＭＰ感染的特点之一是 :年龄越小 ,其临床表现越不典型 ,一旦患病则病情较重。儿童ＭＰ感染通常首先出现咽炎、鼻炎、气管炎、毛细支气管炎、肺炎等 ,常有发热、…     

慢性腹泻患儿发锌值

本文研究了36例慢性腹泻(CD)患儿头发锌值的变化,并与健康小儿比较,以便及时采取预防和治疗措施。 资料和方法 1.测量仪器与方法:①仪器:使用美国Spectraspan ⅢA型直流等离子体—中阶梯光栅直读光谱仪(DCP);②方法:发样采集距头皮1～2cm的枕部头发1～2g,经洗涤、干燥、称重、湿消化。将发样消化液直接啧入仪器进行测定,由打印机直接打印出各元素的含量。     

呼吸道合胞病毒与长沙市小儿下呼吸道感染的关系

呼吸道合胞病毒与长沙市小儿下呼吸道感染的关系湖南医科大学附属第二医院王秀英，曾冬元，董成松呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）是小儿下呼吸道感染（气管炎、支气管炎及肺炎）最常见的病原。已证实ＲＳＶ是长沙地区小儿下呼吸道感染的重要病原（１、２）。但尚无全年观察的报...     

肝豆状核变性10个家族22例报告

肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所引起的遗传性疾病。我院1974～1990年间共收治16例肝豆状核变性病人,其中10例有家族史,在这10个家族中有22人患有肝豆状核变性,现分析报道如下。 临床资料分析 一般资料 10例中男2例、女8例,发病年龄最小7岁,最大19岁。这10个患者皆有明显家族遗传史:6个患者其同胞中均有一人患类似疾病;一患儿祖父死于“肝硬化、腹水”,其父母为近亲结婚,虽无肝豆状核变性的症状,但血清铜兰蛋     

小儿中枢神经系统疾病的心电图改变141例分析

国内外文献对蛛网膜下腔出血和急性脑外伤所见的心电图(ECG)改变报进甚多,而关于小儿中枢神经系统(简称 CNS)疾病所见的心电图改变报道甚少.本文分析了我们两院儿科1980～1988年141例因 CNS 疾病住院患儿的 ECG 改变.     

小儿感染性心内膜炎23例漏诊、误诊分析

小儿感染性心内膜炎(Infective Endocarditis,IE)为威胁小儿健康的严重疾病,早期诊断较困难,漏诊、误诊率甚高。现回顾我院1980～1991年收治的IE患儿53例,院内外漏诊、误诊23例,占43.4％,现对其误诊原因分析如下。     

高雪病三例

我院儿科1987年11月～1988年6月收治高雪病3例,报道如下。例1:女,5月,因反复腹泻2月余,脾大待查入院。父母健康,非近亲结婚。大姐6岁体健,大哥生后8小时不明原因死亡。二姐生后8个月死于“肺炎”、“肺水肿”。体查:体温36.8℃呼吸32次,脉搏140次,慢性病容。发育营养欠佳反应差,皮肤无黄染及出血点、右上腹壁有一2.5×2.5cm血管瘤。浅表淋巴结不大。前额轻突,前囟及颅缝未闭。左眼斜视、颈软、心肺正常。腹稍隆,肝肋下5cm,质中,脾肋下8cm,脑膜刺激征(-)。血红蛋白91～     

病毒性心肌炎患儿心律失常的临床意义

病毒性心肌炎患儿心律失常的临床意义湖南医科大学附属第二医院（４１００１１）王秀英董成松余孝良近年来病毒性心肌炎已成为儿科临床上一种常见的心血管疾病，心律失常是病毒性心肌炎最常见的表现之一。现将我院１９８０年１月至１９９４年１２月，根据九省市心肌炎协作...