内含脑膜瘤/脑膜增殖成分的儿童睾丸畸胎瘤1例

内含脑膜瘤/脑膜增殖成分的睾丸畸胎瘤非常罕见。组织学上除分化成熟的成分外,还包含与周围神经节及神经胶质相邻的脑膜瘤/脑膜增殖区域。免疫组织化学显示瘤细胞SSTR2A和PR强阳性、EMA弱阳性。临床确诊需结合组织学观察和免疫组织化学检测。     

肌纤维瘤30例临床病理分析

目的:探讨肌纤维瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析2012至2019年就诊于安徽省儿童医院的30例经手术切除诊断为肌纤维瘤的患者的临床病理特征、治疗和预后。结果:30例患者;男16例,女14例,年龄42 h^10岁,中位年龄为15.5个月。均为单发孤立性包块。出生时即发现包块的9例,发生于头颈部10例,四肢8例,躯干11例,1例发生于末端回肠肠壁内。18例肿物位于真皮及皮下浅层,8例位于深部肌肉内,3例侵犯额骨,1例位于肠壁内。镜检显示梭形肿瘤细胞呈现典型的带状,其特征是周围细长细胞排列成短束或漩涡状,中心圆形至多边形细胞围绕薄壁不规则分支血管形成血管外周细胞瘤样结构。细胞无明显异型性,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞表达Viment i n和SMA,不表达S-100,Desmin,CD34,CK,CD99,CD117,β-catenin,ALK,STAT6和GRIA2,Ki-67分析显示低增值率(<5%)。所有患者经外科手术完整切除瘤体。术后随访1~798个月,除3例失访,其余患者均存活,且无复发。结论:肌纤维瘤是婴幼儿少见肿瘤,预后良好。综合临床、组织病理学和免疫组织化学标志对于正确诊断是必须的。     

儿童肺部炎性肌纤维母细胞瘤4例临床分析

目的 探讨肺部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床特点、治疗,提高该病的诊疗水平。方法 收集安徽省儿童医院2012～2016年收治的4例IMT患儿的临床资料,回顾总结IMT的临床病理特点及治疗。结果 男性患儿2例、女性2例,年龄1～7岁,发生部位为右中下肺1例、左下肺1例、气管隆突1例、右上肺部广泛病变1例。临床症状主要以难以控制的咳嗽、发热等临床表现。病理学检查可见胶原性基质中呈束状排列的梭形细胞伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。免疫组化显示梭形细胞表达波形蛋白Vim（4/4）,部分表达平滑肌肌动蛋白SMA（2/4）和肌特异性蛋白MSA（1/4）,ALK（1/4）。2例患儿行肿瘤完整切除,1例病变部位反复冷冻介入治疗,1例因病程长、病变范围广无法手术仅行活检。结论 肺部IMT是一种少见的发生在肺组织良性肿瘤,诊断主要依靠病理学检查和免疫组化检测,治疗方法主要是手术切除,预后较好,但此病早期易漏诊和延误诊治。     

儿童特殊类型肾母细胞瘤5例临床病理学分析

目的：探讨儿童特殊类型肾母细胞瘤的临床病理学特点、诊断要点及鉴别诊断。方法：收集5例儿童特殊类型肾母细胞瘤病例进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果：5例患儿中男童3例,女童2例,年龄4月~2岁,中位年龄1岁,主因腹部包块、无痛性肉眼血尿或腹胀、发热就诊,左肾(3例)多于右肾(2例)。其中部分囊状分化型3例,镜下见肿瘤由大小不一的囊腔构成,内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞,间隔见间叶、胚芽或上皮的肾母细胞瘤成分;肾母细胞瘤伴肾源性残余2例,镜下见由间叶、胚芽和上皮等构成的典型肾母细胞瘤成分,周围见胚芽和上皮细胞与正常肾组织混合存在。结论：部分囊状分化的肾母细胞瘤(cystic partially differentiated nephroblastoma,CPDN)、肾母细胞瘤伴肾源性残余是少见特殊类型的肾母细胞瘤,术前临床诊断及鉴别诊断困难,只有依靠术后病理作出准确诊断,为患儿治疗及预后提供可靠依据。     

儿童肺部炎性肌纤维母细胞瘤4例临床分析

目的 探讨肺部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的临床特点、治疗,提高该病的诊疗水平。方法 收集安徽省儿童医院2012～2016年收治的4例IMT患儿的临床资料,回顾总结IMT的临床病理特点及治疗。结果 男性患儿2例、女性2例,年龄1～7岁,发生部位为右中下肺1例、左下肺1例、气管隆突1例、右上肺部广泛病变1例。临床症状主要以难以控制的咳嗽、发热等临床表现。病理学检查可见胶原性基质中呈束状排列的梭形细胞伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。免疫组化显示梭形细胞表达波形蛋白Vim（4/4）,部分表达平滑肌肌动蛋白SMA（2/4）和肌特异性蛋白MSA（1/4）,ALK（1/4）。2例患儿行肿瘤完整切除,1例病变部位反复冷冻介入治疗,1例因病程长、病变范围广无法手术仅行活检。结论 肺部IMT是一种少见的发生在肺组织良性肿瘤,诊断主要依靠病理学检查和免疫组化检测,治疗方法主要是手术切除,预后较好,但此病早期易漏诊和延误诊治。     

先天性神经母细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的 提高对先天性神经母细胞瘤(CNB)的临床病理特点和预后认识.方法 收集13例CNB患者的资料,对其临床表现,病理组织分型、分期、治疗及预后进行回顾性分析.结果 13例患儿中,男性10例,女性3例,于母体孕24周至40周产前检查时发现.原发肿瘤6例位于右肾上腺,2例位于左肾上腺,1例位于双肾上腺,3例位于腹膜后,1...     

婴儿肠节细胞神经瘤病合并先天性房间隔和室间隔缺损1例

男, 年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后, 患儿出现腹胀、便血、发热, 体温最高39.4°C, 反复波动, 腹部B型超声及腹平片检查, 考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后, 患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院, 入院后检查显示C反应蛋白反复升高(波动于20～102 mg/L之间, 参考范围<8 mg/L)。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄, 少量造影剂呈线样通过;横结肠略短, 升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天, 因NEC术后反复发热(波动于38.5°C左右), C反应蛋白升高(波动于30～80 mg/L之间)3个月余就诊本院。患儿系G2P2, 足月产分娩, 出生体重3.6 kg, 父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查:腹软, 可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕, 未触及包块,...