单中心22例获得性血友病的回顾性临床研究北大核心CSCD

目的 探讨获得性血友病的病因、临床表现、临床诊断与治疗.方法 对2010年3月至2014年6月诊断的22例获得性血友病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 22例患者中,获得性血友病A（AHA）20例（90.9％）,获得性血友病B（AHB）2例（9.1％）.AHA患者中,男、女各10例,中位年龄37.5（2～95）岁,中位凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）为1.9％（0.5％～39.0％）,以肌肉软组织血肿（80.0％）、皮肤瘀斑（75.0％）为主要临床表现;2例AHB患者均为男性儿童（1、3岁各1例）,临床症状轻微,凝血因子Ⅸ活性（FⅨ∶C）分别为5.0％、16.0％.22例患者中,7例（31.8％）存在相关病因.所有患者均APTT延长,PT正常,APTT纠正试验不能纠正或检出抑制物（滴度值2～32 BU）,狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阴性.19例患者接受血制品止血治疗,7例患者单独使用肾上腺糖皮质激素清除抑制物,11例患者接受肾上腺糖皮质激素联合其他免疫抑制剂清除抑制物,3例患者接受利妥昔单抗治疗.20例AHA患者中19例（95.0％）急性出血控制,8例（40.0％）患者抑制物消失且FⅧ∶C＞50％[中位治疗时间42.5（21～145）d],因出血死亡1例.2例AHB患者分别在治疗48、60 d后FⅨ∶C达到35％、24％.结论 获得性血友病并非罕见,可见于各年龄段,临床表现异质性高,儿童患者症状较轻.     

术前乙型肝炎病毒感染状态与原发性肝癌预后的相关性分析

目的： 探讨术前乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）感染状态与肝癌切除术后预后的关系。方法： 选择2014年7月至2015年6月复旦大学附属中山医院收治的行根治性切除的肝细胞癌患者910例，收集术前乙肝两对半和HBV-DNA的结果，结合临床病理信息和随访资料，阐明肝癌患者乙肝感染状态和其对患者预后的影响。结果： 95.1%的肝癌手术患者存在乙型肝炎病毒感染，其中以"小三阳"者最为多见，占54.2%。HBV-DNA的阳性患者术后无瘤生存率及总生存率显著低于阴性患者（P<0.05）。HBV-DNA阳性组和阴性组的肝硬化程度、甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）水平、肿瘤大小以及血管侵犯差异均有统计学意义（P<0.001）。结论： 完善乙肝血清学标志物的检测，有利于肝癌的防治以及改善患者预后。     

基于Cov-AHP-模糊综合评价法构建输血病历质量评价模型

目的 基于协方差-层次分析(covariance-analytic hierarchy process,Cov-AHP)-模糊综合评价法构建一种临床输血病历质量评价模型.方法 通过专家组打分,建立临床输血病历质量评价指标体系.采用协方差-层次分析法(Cov-AHP)对评价指标进行赋权,建立临床输血病历质量评价模型.并收...     

凝血与血小板功能分析对围手术期肝移植受者病情监测与评估的意义

目的探讨应用Sonoclot分析凝血与血小板功能对围手术期肝移植受者凝血功能监测、病情评估及输血预测的意义。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院2021年1月至2022年10月同时进行了Sonoclot分析、血栓弹力图(thrombelastogram, TEG)、常规凝血试验、肝功能、血常规等实验室检测并进行了急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(acute physiology and chronic health status score, APACHE Ⅱ)和终末期肝病模型(model for end-stage liver disease, MELD)评分的95例围手术期肝移植受者的临床资料, 并对上述各项指标进行相关性分析。根据APACHE Ⅱ和MELD评分数值, 将受者分为低危组、中危组和高危组, 对比分析Sonoclot分析参数在各组中的水平。按有无输血, 将纳入研究的95例受者分为输血组(31例)和未输血组(64例), 用logistic回归和受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线对围手术期肝移植受者进行输血相关的危...