婴儿痉挛临床和病因分析

【目的】探讨婴儿痉挛的临床表现和病因。【方法】对52例婴儿痉挛的临床表现和病因进行分析。【结果】52例婴儿痉挛患儿临床上主要表现为反复成串的痉挛发作、精神发育迟滞和脑电图示高峰失律,痉挛发作次数与智力低下程度密切相关,痉挛发作越频繁智力低下程度越严重;婴儿痉挛病因中产前因素占39．5％,产时因素占51．1％,产后因素仅占9．4％,产前的病因中主要是先天性脑发育畸形、结节性硬化、宫内感染;产时病因以窒息、早产儿合并低体重为主要病因;产后因素主要与中毒性脑病和中枢神经系统感染有关。【结论】婴儿痉挛的病因主要由产时及产前因素引起,应针对这些因素进行有效干预。     

儿童额叶癫癎临床与视劳脑电图特征分析

目的探讨额叶癫癎临床发作表现及视频脑电图特征。方法对2005年6月-2007年6月长程脑电监测者中符合额叶癫癎的20例患儿临床发作及视频脑电图特征进行回顾性分析。结果20例患儿共监测到临床发作50次。临床发作形式主要表现为：偏转发作、姿势性强直、过度运动，部分患儿发作合并有发声或自动症。白天夜间均有发作，夜间发作较多。半数以上发作间期脑电图无癫癎波。临床发作期脑电图大多数有异常，但不典型，可表现为额极及额区的尖波节律、慢节律、快节律、棘节律或尖-慢波、棘-慢波，或以上混合，有时可波及到颞区、中央区甚至泛化全导。发作频繁者背景活动有慢化。卡马西平、奥卡西平可以减少发作甚至控制发作。结论额叶癫癎临床发作以偏转发作、姿势性强直、过度运动为主，以夜间为主，持续时间短。剥夺睡眠长程脑电监测可提高额叶癫癎诊断率，特别是发作期脑电图，有利于额叶癫癎的诊断与鉴别诊断。卡马西平、奥卡西平治疗有效。     

儿童结节性硬化症误诊10例原因分析

现对我院2002—01／2008—06遇到的儿童结节性硬化症（tuberous sclerosis）误诊10例分析如下。 1临床资料 1．1一般资料本组男7例，女3例，年龄2月龄～13岁。病稗2d～10a。所有患儿到我院就诊时均伴有抽搐表现，其中婴儿痉挛样发作2例；10例均伴皮肤改变，其中8例有色素脱失斑，1例有面部血管纤维瘤，1例有娑鱼皮样斑；2例有家族史；6例有智力低下；脑电图3例正常，1例背景活动慢化，6例有痫样波发放；头颅CT均示颅内有数目不等、大小不一、位置不同的斑点状、条索状及腊滴样高密度阴影。所有患儿均按照1998年修订的最新诊断标准诊断为该病。     

8例散发儿童肉毒中毒的临床特点及神经电生理分析北大核心CSCD

目的探讨儿童肉毒中毒的临床特点和神经电生理结果,旨在提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2015年8月—2022年10月湖南省儿童医院神经内科确诊的8例肉毒中毒儿童的临床资料。结果8例患儿均有对称性颅神经麻痹和四肢弛缓性麻痹,呈下行性;7例出现呼吸肌麻痹。电生理检查结果显示,复合肌肉动作电位波幅降低5例;高频重复神经电刺激复合肌肉动作电位波幅递增超过40.0%6例;运动单位动作电位呈短时程、低波幅及多位相4例。结论儿童肉毒中毒的主要临床特征为从颅神经开始的对称性、下行性弛缓性麻痹,可出现呼吸肌麻痹;其电生理异常有复合肌肉动作电位波幅降低,高频重复神经电刺激复合肌肉动作电位波幅递增,运动单位动作电位呈短时程、低波幅、多位相。     

促肾上腺皮质激素联合左乙拉西坦治疗婴儿痉挛临床分析

婴儿痉挛又称West综合征,是一种难治性的年龄依赖性癫痫脑病,其主要特征是反复成串的痉挛发作,高度失律的脑电图改变,大多伴有精神运动发育迟滞或倒退,多数预后不良,临床确诊后应予以积极治疗。目前国际公认的首选药物为促肾上腺皮质激素（ACTH）,但停药后复发率较高,故需要联合使用抗癫痫药物（AED）来维持疗效。     

儿童额叶癫(癎)临床与视频脑电图特征分析

目的 探讨额叶癫(癎)临床发作表现及视频脑电图特征.方法 对2005年6月-2007年6月长程脑电监测者中符合额叶癫(癎)的20例患儿临床发作及视频脑电图特征进行回顾性分析.结果 20例患儿共监测到临床发作50次.临床发作形式主要表现为:偏转发作、姿势性强直、过度运动,部分患儿发作合并有发声或自动症.白天夜间均有发作,夜间发作较多.半数以上发作间期脑电图无癫(癎)波.临床发作期脑电图大多数有异常,但不典型,可表现为额极及额区的尖波节律、慢节律、快节律、棘节律或尖一慢波、棘一慢波,或以上混合,有时可波及到颞区、中央区甚至泛化全导.发作频繁者背景活动有慢化.卡马西平、奥卡西平可以减少发作甚至控制发作.结论 额叶癫(癎)临床发作以偏转发作、姿势性强直、过度运动为主,以夜间为主,持续时间短.剥夺睡眠长程脑电监测可提高额叶癫(癎)诊断率,特别是发作期脑电图,有利于额叶癫(癎)的诊断与鉴别诊断.卡马西平、奥卡西平治疗有效.     

年龄 体重 剂量对癫癎儿童丙戊酸钠血药浓度的影响

目的：年龄、体重、剂量是丙戊酸钠血药浓度的重要影响因素,它们之间是否存在交互效应以及交互效应对血药浓度有无影响还不清楚。该研究在探讨交互效应的基础上评价年龄、体重、剂量对丙戊酸钠血药浓度的影响情况。方法：132例儿童癫癎病人口服相应剂量丙戊酸钠并测定血药浓度。使用方差分析、相关分析、多元逐步回归分析等研究年龄、体重、剂量与丙戊酸钠血药浓度之间的数量关系。结果：方差分析发现年龄(F=8.630,P<0.01)、体重(F=3.650,P<0.05)、剂量(F=11.720,P＜0.01)及年龄与剂量(F=2.484,P＜0.05)、年龄、体重与剂量(F=4.923,P＜0.01)之间的交互效应对血药浓度影响有显著或极显著统计学意义。回归分析发现剂量、体重进入回归方程。结论：年龄(4月~6岁)、体重(5~25 kg)、剂量(每日10~30 mg/kg)及年龄(4月~6岁)与剂量(每日10~30 mg/kg),年龄(4月~6岁)、体重(5~25 kg)与剂量(每日10~30 mg/kg)之间的交互作用对血药浓度有影响。用药要综合考虑这些因素影响。     

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥临床分析

目的探讨轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)的临床特点和近期预后。方法对我院2008年1月—2009年5月因急性胃肠炎合并无热惊厥住院并诊断为BICE的患儿进行临床分析并进行2年以上随访。结果 78例患儿诊断为BICE,发病月龄3～40个月,平均17.1个月;表现形式均为全身强直-阵挛发作;76例发作时间在5min之内,2例发作时间长达15 min;56例患儿发作次数≥2次,平均1.95次,均在24～48 h内反复;56例行脑脊液常规、生化及培养检查均正常;发作间期脑电图72例正常,6例异常;颅脑核磁共振检查68例无明显异常,7例轻度异常,3例拒做。随访中有3例复发,2例出现热性惊厥,1例转化为癫痫。结论 BICE预后良好,不需要长期抗惊厥治疗。     

病毒性脑炎脑电图及影像学特点分析

目的 探讨病毒性脑炎患儿的脑电图及影像学特点.方法 对2011年6月至2013年6月在湖南省儿童医院治疗的20例重症病毒性脑炎的脑电图、影像学及脑脊液检查结果进行回顾性分析.结果 20例患儿脑电图检查均有不同程度异常,且脑电图异常随病情的进展而变化,早期表现为背景节律慢化,波幅降低.脑脊液异常表现为压力增高10例,白细胞轻度增高6例,以淋巴细胞增高为主,蛋白轻度增高5例.脑脊液细菌培养均阴性,特异性病毒抗体检测仅2例阳性,均为单疱病毒.11例MRI异常.病变大多呈双侧对称性,少数病灶不对称.其中病变累及1个部位者4例（41.6％）.基底节异常信号6例,额叶3例,脑干5例,大脑脚2例,中脑2例,枕区异常信号3例,视神经受损2例.5例CT正常而MRI表现为小脑、脑干异常信号,增强扫描均无明显强化,3例MRI脑、脊髓均有异常信号,且临床亦同时有脊髓炎的表现.结论 病毒性脑炎患儿脑电图均有异常,脑电图改变的程度与患儿病情严重程度相关,随病情的好转而好转.脑电图对病毒性脑炎早期诊断及判断预后有重要意义.     

儿童病毒性小脑炎38例临床分析

目的探讨儿童病毒性小脑炎的临床特点及应用地塞米松和免疫球蛋白联合治疗的疗效。方法将38例病毒性小脑炎患儿分为治疗组(n=22)和对照组(n=16),对照组给予抗病毒、促进脑细胞代谢和功能恢复及对症治疗等,治疗组在对照组常规治疗的基础上联合应用地塞米松和免疫球蛋白,对两组的临床疗效进行分析。结果治疗组与对照组的临床症状、体征完全消失的时间间差异有显著性意义(P<0.05)。结论儿童病毒性小脑炎以共济失调为主要表现,联合应用地塞米松、免疫球蛋白治疗能缩短病程。