伴有智能减退的包涵体肌炎1例报告

散发性包涵体肌炎 (ｓｐｏｒａｄｉｃｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ｓＩＢＭ )是一种缓慢起病以进行性发展的四肢无疼痛性肌无力及肌萎缩为主要表现的炎性肌肉病变。最近有研究提示ｓＩＢＭ和老年性痴呆可能具有类似的发病机制[1] ,两者均存在线粒体基因的异常[     

多模态超声检查预测TIA患者短期脑卒中风险的价值

目的 分析颈动脉血管超声联合经颅彩色多普勒超声检查对短暂性脑缺血发作（TIA）患者短期脑卒中风险的预测价值。方法 选取2019-12—2021-12三亚中心医院确诊的34例短暂性脑缺血发作患者为研究对象,对所有患者均行颈动脉血管超声和经颅彩色多普勒超声联合检查,评估患者短期内脑卒中的发生风险。结果 所有患者检测部位均可见不同程度的血管狭窄,且血流信号异常,其中血管狭窄<50%共21例（61.76%）,血管狭窄≥50%共13例（38.24%）。血管狭窄≥50%组中,2 d、7 d内卒中风险分别为30.77%、46.15%,血管狭窄≥50%组TIA患者短期卒中风险显著高于血管狭窄<50%组（P<0.05）。低危组中患者2 d、7 d内卒中风险分别为4.35%、4.35%,中、高危组中患者2 d、7 d内卒中风险分别为36.36%、45.45%,中、高危组TIA患者短期卒中风险显著高于低危组（P<0.05）。结论 颈动脉血管超声和经颅彩色多普勒超声联合用于短暂性脑缺血发作患者,能够观察血管狭窄和血流变化情况,同时对预测患者短期脑卒中风险也具有较好的效果。     

抑制miR-133b通过靶向FOXP3对PD大鼠调节性T淋巴细胞、炎性反应和神经元凋亡的影响

目的探究抑制微小RNA(microRNA,miR)-133b通过靶向叉头盒蛋白3(forkhead box protein 3,FOXP3)对帕金森病(Parkinson’s disease,PD)大鼠调节性T细胞(regulatory T cells,Treg)的影响。方法 32只PD模型大鼠随机分为PD组和PD+miR-133b antagomir组(n=16),健康大鼠16只作为对照组。尾静脉注射miR-133b antagomir(300μg)来抑制miR-133b的水平。检测和比较各组大鼠神经功能、黑质损伤、细胞凋亡、炎性反应、Treg细胞水平、miR-133b、FOXP3 mRNA和蛋白表达水平;通过双荧光素酶报告验证miR-133b和FOXP3的靶向关系。结果 PD组的逃避潜伏期、旋转速率、细胞凋亡情况、IL-6、miR-133b水平显著高于对照组,穿越次数、IL-10、FOXP3 mRNA和蛋白表达量显著低于对照组(P<0.05)。PD+miR-133b antagomir组的逃避潜伏期、旋转速率、细胞凋亡情况、IL-6、miR-133b水平显著低于PD组,穿越次...     

BMSCs介导STAT3对脑出血大鼠海马组织eIF2α、Glu表达水平的影响

目的 探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)移植对脑出血(ICH)大鼠海马组织真核细胞翻译起始因子2 α亚基(eIF2 α)、谷氨酸(Glu)表达水平的影响及其机制。方法 100只SD大鼠,随机选取10只分离BMSCs,剩余90只采用Ⅳ型胶原酶构建ICH模型。90只大鼠随机分为假手术组、ICH组和BMSCs移植组,每组30只。造模成功后24h,BMSCs移植组大鼠经尾静脉注入BMSCs,其余2组注入等体积0.9%氯化钠溶液。观察大鼠一般情况,评估神经功能,测定脑组织含水量。蛋白印迹测定海马组织内质网应激相关因子、eIF2α及JAK/STAT3通路蛋白水平,高效液相色谱法测定Glu浓度,TUNEL法分析细胞凋亡情况。结果 ICH组大鼠神经功能缺损评分(NSS)和脑组织含水量显著大于假手术组,海马组织葡萄糖调节蛋白78 (GRP78)蛋白相对表达量显著低于假手术组,CAAT增强子结合蛋白同源蛋白(CHOP)和Caspase-12蛋白相对表达量显著高于假手术组,海马组织eIF2 α蛋白相对表达量和Glu水平显著高于假手术组,海马神经细胞凋亡率显著高于假手术组,海马组织JAK、p-JAK、STAT...     

脂质代谢性肌肉病肌肉超声改变的研究

目的探讨脂质代谢性肌肉病的超声变化规律及其产生的机制。方法对5例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病患者用7.5MHz超声探头进行四肢肌肉纵断面和横断面检查,5例正常人作对照。对肌肉活检的油红“0”染色切片进行计算机形态计量分析,观察脂肪滴所占肌纤维横切面的面积比。结果病理检查发现脂肪在不同肌纤维的沉积具有明显肌纤维类型的选择性,间质无增生。形态计量分析显示脂肪滴在肌纤维内的沉积呈现梯度分布。肌肉超声显示肌肉纹理不清,在股四头肌最明显,无明显肌萎缩。结论脂质代谢性肌肉病存在明显的肌肉超声改变,肌肉超声改变主要和脂肪滴在肌纤维内沉积有关,和结缔组织增生无关,肌纤维本身病变也可以导致肌肉超声异常。     

胼胝体、锥体束和周围神经变性一家系报告

目的：报道一个以胼胝体、锥体束和周围神经变性为主要表现特点的隐性遗传性家族,探讨与其他复合型遗传性痉挛性截瘫的关系。方法：家族中姐弟二人发病,临床表现及脑电图,肌电图符合此病特点,对病人进行头颅MRI检查,并对先证者（弟弟）进行神经和肌肉活检,结果：MRI检查显示胼胝体发育不育,大脑和小脑轻度萎缩以及脑室系统扩大。肌肉活检显示肌纤维出现肥大和萎缩,萎缩肌纤维成组分布,神经活检显示小有髓神经纤维变性和再生簇形成。结论：我们发现的这个家系可能与日本人报道的隐性遗传痉挛性截瘫伴智能发育倒退、胼胝体发育和周围神经病属于同一类疾病,轴索性周围神经病是此病的一个常见病理改变。     

华佗再造丸联合氯吡格雷治疗急性脑梗死的临床研究

目的 探讨华佗再造丸联合硫酸氢氯吡格雷片治疗急性脑梗死的临床疗效。方法 选取2020年11月—2022年12月三亚中心医院收治的100例急性脑梗死患者,按照随机数字表法将患者分为对照组（50例）和治疗组（50例）。对照组口服硫酸氢氯吡格雷片,1片/次,1次/d。在对照组的基础上,治疗组口服华佗再造丸,4 g/次,2次/d。两组均用药14 d。观察两组患者临床疗效,比较治疗前后两组患者症状改善时间,神经损伤脑卒中（NIHSS）评分,血清炎性因子白细胞介素-6（IL-6）、血管内皮生长因子-A（VEGF-A）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和同型半胱氨酸（Hcy）水平。结果 治疗后,治疗组总有效率为94.00%,明显高于对照组（86.00%,P＜0.05）。治疗组头痛、眩晕、肢体麻木、耳鸣改善时间均明显短于对照组（P＜0.05）。治疗后,两组神经功能损伤程度NIHSS评分明显下降（P＜0.05）,且治疗组NIHSS评分明显低于对照组（P＜0.05）。治疗后,两组血清炎性因子VEGF-A明显升高,而IL-6、TNF-α和Hcy水平明显降低（P＜0.05）,且治疗组上述血清炎性因子水平均明显好于对照组（P＜0.05）。结论 华佗再造丸联合硫酸氢氯吡格雷片治疗急性脑梗死效果确切,能有效恢复神经功能损伤,明显改善症状,有效降低炎性反应,对预后改善有利。     

丁苯酞软胶囊对颈动脉狭窄大鼠大脑缺血再灌注后Smac蛋白的影响

目的构建颈动脉狭窄大鼠模型,探讨丁苯酞对模型大鼠脑缺血再灌注损伤的保护作用,以及对次级线粒体源性caspase激活因子(Smac)蛋白的影响。方法 75只SD大鼠随机分为假手术组(15只)和颈动脉狭窄模型组(60只,随机分为对照组、低剂量丁苯酞组、中剂量丁苯酞组和高剂量丁苯酞组,每组15只。平衡木实验(BBT)进行神经功能评分,TUNEL染色检测细胞凋亡,Western blot检测Smac蛋白表达。结果假手术组、对照组、低剂量丁苯酞组、中剂量丁苯酞组、高剂量丁苯酞组SD大鼠BBT评分为1.07±0.12、5.64±1.06、4.84±0.82、4.13±0.65、3.76±0.52,凋亡指数分别为0.00±0.00、0.75±0.18、0.62±0.14、0.47±0.10、0.32±0.07,Smac蛋白相对灰度值分别为0.076±0.012、0.852±0.143、0.705±0.127、0.382±0.073、0.115±0.024,组间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论丁苯酞可以显著降低Smac蛋白表达,抑制颈动脉狭窄大鼠缺血再灌注损伤诱发的神经元凋亡,发挥神经功能保护作用。     

替罗非班对急性脑梗死患者静脉溶栓后血小板参数的影响北大核心CSCD

目的观察替罗非班对急性脑梗死(ACI)患者静脉溶栓后血小板参数和血清血管性血友病因子(vWF)、血小板可溶性CD40配体(sCD40L)、高敏C反应蛋白(hs-CRP)水平的影响。方法将急性脑梗死患者随机分为试验组和对照组。对照组给予常规静脉溶栓治疗,试验组静脉溶栓治疗后给予患者替罗非班治疗。溶栓治疗7 d后,评估患者疗效。分别于入院时和溶栓治疗7 d后,检测所有患者血小板参数[血小板压积(PCT)、血小板平均分布宽度(PDW)血小板计数(PLT)、血小板平均容积(MPV)]和vWF、sCD40L、hs-CRP水平,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分和Barthel指数。结果本研究共入组108例,脱落4例,实际病例数104例,脱落率3.70%。对照组和试验组各52例。溶栓治疗7 d后,试验组和对照组的ACI患者总有效率分别为92.31%和76.92%,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组和对照组PLT分别为(252.24±40.09)×10^(9)和(223.99±37.56)×10^(9)·L^(-1);PCT分别为(0.34±0.09)%和(0.29±0.07)%;PDW分别为(14.38±1.54)%和(15.27±1.69)%;MPV分别为(8.82±0.55)和(10.69±0.83)fl;sCD40L分别为(35.77±5.28)和(43.82±5.88)μg·L^(-1);hs-CRP分别为(11.47±2.13)和(16.24±3.02)mg·L^(-1);NIHSS评分分别为(3.23±0.95)和(5.92±1.81)分;Barthel指数分别为(59.32±6.28)和(50.82±6.05)分,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组药物不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论早期应用替罗非班能够提高ACI患者静脉溶栓治疗的综合效果,改善血小板功能,减轻炎症水平,但对vWF影响不大。     

显性遗传性色素型正染性脑白质营养不良

目的 报道一个显性遗传性色素型正染性脑白质营养不良家族的临床和病理改变特点。方法 对先证者进行脑、皮肤和肌肉活检以及死亡的脑局部解剖,标本进行组织学、荧光显微镜和电镜检查。结果 先证者为39岁的女性病人,表现为头痛、进行性痉挛性截瘫、延髓性麻痹和疾呆,后期处于运动不能－僵直状态,伴随二便失禁和呼吸困难,发病后2年死亡。MRI显示大脑顶叶和额叶白质多灶性长T1和长T2信号病变。其叔叔、父亲和两个姐姐也在34－55岁发病,具有相似的临床表现和病程经过,2个姐姐的CT检查均表现为大脑白质低密度病灶。脑病理特点为弥漫性脑萎缩,大脑顶叶和额叶病变区出现弥漫性脱髓鞘伴随星形胶质细胞增生、少突胶质细胞减少和出现少量吞噬细胞浸润。大脑皮层的Ⅴ-Ⅵ层可见胶质细胞增生,胶质细胞和吞噬细胞内充满颗粒沉积物。电镜检查显示沉积物为膜性包裹的嗜饿性颗粒体、板层体和指纹体,的结果也见于脑活检标本。皮肤和肌肉的光镜和电镜检查无异常。结论 临床和病理改变提示此家族为显性遗传性色素型正染性脑白质营养不良。由于病变主要集中在大脑白质的胶质细胞,膜性包裹的嗜饿性沉积物具有溶酶体的形态特点,推测此病可能是一种胶质细胞的溶酶体病。