红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏致新生儿黄疸机理的探讨

为探讨葡萄-6-磷酸脱氢酶（G－6－PD）缺乏所致新生儿黄疸的机理，测定了40例足月新生儿的G－6－PD正常和缺乏红细胞的过氧化氢酶（Cat）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSHpx）的活性及还原型辅酶Ⅱ（NADPH）、丙二醛（MDA）的含量。结果显示：G－6－PD缺乏黄疸新生儿每克血红蛋白所含NADPH的量为1789±191μmol，显著低于G－6－PD正常组的2208±267μmol；MDA含量则为37±7nmol，显著高于G－6－PD正常组的27±5nmol。将G－6-PD正常或缺乏红细胞与过氧化氢（H2O2）孵育后，均出现MDA增加及不同程度的溶血，且G-6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6-PD正常和G－6－PD缺乏组MDA的增加及溶血程度更为显著；维生素E的保护可降低G－6－PD正常和G－6－PD缺乏红细胞MDA增加和溶血。说明溶血是红细胞G－6－PD缺乏所致新生儿黄疸的机理。     

婴儿胸围头围比的动态变化及其临床意义初探

本文纵向追踪测量７５例婴儿在０－６个月时的胸围／头围比及其体格发育情况，结果显示：婴儿胸围／头围比与体格发育状况成正比；胸围超过头围的时间明显提前。设想在家庭保健中，用测量胸砂围比可以简反映婴儿的体格发育状况。     

光照疗法对新生儿红细胞谷胱甘肽还原酶活性的影响

作者对光照疗法（光疗）前及光疗后于口服维生素Ｂ＿２（４３例）和不予口服维生素Ｂ＿２（１７例）的黄疸新生儿的红细胞谷胱甘肽还原酶（ＧＲ）的活性进行了动态观察。结果显示，接受短期光疗的黄疸新生儿其红细胞ＧＲ活性较光疗前的ＧＲ活性有显著下降，光疗后予口服维生素Ｂ＿２可使下降的红细胞ＧＲ活性回升，而不予补充维生素Ｂ＿２者的红细胞ＧＲ活性继续下降。光疗的时间越长，红细胞ＧＲ活性的下降越明显，补充维生素Ｂ＿２使红细胞ＧＲ活性回复到正常水平所需的时间也越长。短期光疗也可引起体内维生素Ｂ＿２的降解，导致红细胞ＧＲ活性的下降，为避免因红细胞ＧＲ活性下降引起的红细胞额外破坏，对接受光疗的黄疸新生儿常规补充维生素Ｂ＿２的是必要的。     

儿科患儿阴离子间隙的分析

近年来,阴离子间隙(Anion Gap,AG)的临床应用及其重要性已为临床医生所关注,它是评价酸碱紊乱的重要指标,在临床上具有一定实用意义。我们的研究着重分析儿科患儿的AG与血清电解质之间的内在联系,以及在一些常见疾病中患儿AG的变化情况。     

槲皮素对柔红霉素所致心肌损伤的保护作用

目的观察槲皮素(QUE)对柔红霉素(DNR)所致小鼠心肌损伤的保护作用.方法 52只小鼠分5个实验组,1组作为空白对照组.1组用DNR诱导小鼠心肌损伤;1组用QUE灌胃给药后再用DNR诱导心肌损伤作为保护组;1组只给QUE灌胃作为保护对照组;1组给予DMSO灌胃作为溶剂对照组.观察各组小鼠的血清心肌酶谱、心肌和血清中脂质过氧化产物丙二醛(MDA)的含量及超氧化物歧化酶(SOD)活性的变化.观察心脏大体改变,并制备病理切片,HE染色后,光镜下观察心肌形态学变化.结果 DNR组小鼠的血清心肌酶谱显著升高,血清和心肌中MDA含量显著增高,SOD活性降低,引起心脏充血、水肿,心肌颗粒变性,灶性出血、坏死.而QUE保护组的心肌酶升高程度明显降低、血清和心肌组织中MDA含量无明显增加,SOD活性不降低,心肌无明显出血灶及颗粒变性.结论槲皮素对柔红霉素诱导的小鼠心肌损伤有保护作用.其机理可能与清除氧自由基、抗脂质过氧化损伤有关.     

过敏性哮喘患儿使用奥马珠单抗的有效性和安全性评估：中国真实世界中的回顾性多中心研究

目的在中国真实世界中评估过敏性哮喘患儿使用奥马珠单抗的有效性与安全性。方法回顾性分析2018年7月6日至2020年9月30日在中国17家医院接受奥马珠单抗治疗的6～11岁过敏性哮喘患儿的临床资料。采集数据包括患儿接受治疗前的人口学特征、过敏史、家族史、总免疫球蛋白E(IgE)与特异性IgE、皮肤点刺试验、呼出气一氧化氮(FeNO)水平、嗜酸性粒细胞(EOS)计数、合并症;描述性分析奥马珠单抗治疗模式, 包括首次剂量、注射间隔频率和疗程与说明书推荐模式的差异;分析奥马珠单抗治疗后疗效整体评估(GETE), 比较治疗前后中重度哮喘急性发作率的差异、吸入糖皮质激素(ICS)剂量的变化、肺功能变化, 基线与奥马珠单抗治疗后第4、8、12、16、24、52周时儿童哮喘控制测试(C-ACT)和儿童哮喘生活质量问卷(PAQLQ)的变化、合并症改善;安全性评估数据包括不良事件(AE)与严重不良事件(SAE)。对"中重度哮喘年化发作率"以及"ICS减量"指标采用t检验进行差异分析, 显著水平为0.05。其他指标均为描述性分析。共纳入200例患儿, 其中男151例(75.5%), 女49例(24.5%);...     

DNAAF3突变引发原发性纤毛运动障碍一例并文献复习

目的:总结因DNAAF3突变引发原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia, PCD)患儿临床表现、诊治要点及治疗转归。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院儿科2022年7月9日收治的1例男性PCD患儿(4个月10天)的临床资料及诊治经过,并以“原发纤毛运动障碍DNAAF3基因”检索万方、中国知网、中国生物医学文献数据库,以“primary ciliary dyskinesia DNAAF3”检索PubMed数据库进行文献复习,检索时间截止至2022年8月。结果:患儿出生后(2022年3月1日)因反复“新生儿肺炎/重症肺炎、内脏反位、病理性黄疸、新生儿贫血、新生儿败血症”予以化痰、平喘、抗感染、无创呼吸机辅助通气治疗,疗效不佳。于2022年7月因“反复咳嗽4个月余,加重伴喘息2 d”就诊于广州医科大学附属第一医院。经完善血常规、炎症指标、呼吸道病原学检测、胸部CT扫描、心脏及肝胆脾胰彩色多普勒超声检查后,提示肺部感染(肺炎链球菌、呼吸道合胞病毒、2型副流感病毒感染)、多部位内脏转位;纤维支气管镜检查见左、右支气管镜像倒置;纤毛活检电镜检出纤毛外动力臂缺...     

儿科造血系统疾病新进展

本文简述缺铁性贫（IDA）、再生障碍性贫血（再障）、珠蛋白生成障碍贫血（地贫）和白血病等儿科常见造血系统的研究进展。一些新的血液分析检测参数对IDA的重要途径。造血干细胞移植重建正常造血和免疫功能对治疗业重再障碍有效,免疫抑制剂治疗适合于无合适供体作造血干细胞移植的严重再障者。预防重型地贫是最受关注的研究之一,其预防策略是进行筛查、指导合理婚配,对于重型地贫高危胎儿进行产前基因诊断,阻止重型地贫患儿的出生。造血干细胞移植是重型地贫的最有效手段。小儿白血病的疗效在近年有了明显的提高,国内一些条件较好的地区小儿急淋白血病的疗效在首次诱导治疗的完全缓解率可达98%以上,持续完全缓解率达80%。     

小儿腹泻患儿阴离子间隙的临床分析：附64例报告

本文分析了64例小儿腹泻患儿AG的情况,结果显示:AG增高者占56.25%,AG平均水平为21.6mmol/L;AG正常者占37.5%,AG平均水平为12.34mmol/L。本文还分析了腹泻患儿AG改变时血清电解质的情况、脱水时AG的变化及AG与代谢性酸中毒的关系,认为以AG增加对于代谢性酸小毒的诊断优于碳酸氢盐的降低。     

广东省不同社会文化环境的儿童体格发育的比较

儿童的生长发育不是孤立自发的过程,而是受一定环境因素影响的,社会文化环境是影响儿童生长发育的重要环境因素之一,社会文化因素对儿童体格发育的影响是多方面的,主要决定于父母的社会阶层和家庭经济状况。本文对处于不同社会文化环境的儿童的体格发育进行比较分析,以求了解是否独生子女、母亲文化程度、家庭经济收入这三个社会文化因素对儿童体格发育的影响。对象与方法一、调查对象和方法本研究工作是1987年全国儿童情况抽样调查的一部