晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

脑水肿及其常用药物治疗

脑水肿一般是指脑组织内水分增加,并由此引起局部或广泛的脑体积和重量的增加。然而,脑组织血管床的扩张(即充血)也可引起脑体积和重量的增加,后者常被称为脑肿胀。但实际上二者往往并存,无论从病理学或临床表现上都难以区分。脑水肿可由各种颅内疾病或全身性疾病引起,又存在于这些疾病的病理生理过程中,并使病情进一步发展和恶化。     

失眠症患者睡眠质量的主观评估与多导睡眠图参数对比分析

目的 探讨失眠症患者对睡眠质量的主观评估,并通过对多导睡眠图(PSG)睡眠参数的定量分析,对失眠症患者的睡眠状况进行客观评估,进一步将二者进行对比分析.方法 对失眠症患者和健康人各100例运用匹兹堡睡眠质量指数问卷(PSQI)进行评定,并分别进行多导睡眠图的整夜睡眠描记,次日晨起后询问夜间睡眠情况.结果 失眠症组PSQI各成分得分及总分均高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.01).与对照组相比,失眠症组的睡眠潜伏期(min)延长(失眠症组43.69±11.54,对照组16.01±10.44)、总睡眠时间(min)减少(失眠症组314.65±91.89,对照组446.41±77.81)、睡眠效率降低(失眠症组64.51%±18.59%,对照组91.32%±3.58%)、快眼动睡眠时间(min)减少(失眠症组33.26±15.61,对照组93.21±21.63),差异有统计学意义(P＜0.01).失眠症组对总睡眠时间的评估较PSG检测值显著减低、对睡眠潜伏期的评估较PSG检测值显著增高,自我评估与实际睡眠情况不一致.结论 失眠症患者睡眠质量较差.失眠症患者的PSG各睡眠参数有特征性的改变,利用PSG检查发现失眠症患者对失眠情况的主客观评估不一致,存在过高估价睡眠潜伏期和过低估价睡眠时间的倾向.     

临床医师要主动询问患者的睡眠状况

失眠是在世界范围内发生率较高的影响人类健康的公共卫生问题,对人的生活和工作有很大影响,并会给社会带来一定危害.2006年在北京、上海、广州、南京、成都、杭州6城市进行的普通人群调查显示,成年人在过去1年中有过失眠的比例高达57%,其中一半以上人的症状持续超过1年.然而,却仅仅有13%的人曾经跟医生谈及过自己的失眠问题.另一方面,在临床工作中,除非患者主因失眠来就诊,绝大多数情况下,对这个问题都是一种"患者不说,医生不问"的状态,因而导致许多患者的失眠问题常常被忽略.     

接触性热痛诱发电位检测方法的建立

目的 建立接触性热痛诱发电位(CHEP)的检测方法,估测介导此诱发电位的外周神经传导速度.方法 受试者取卧位,应用CHEP刺激器,于两个强度水平(49.5℃和54.5℃)应用可调节脉冲,刺激部位为鱼际肌、手背、前臂的掌侧面.受试者在每次刺激后,按照视觉模拟评分标准对刺激强度分级.以Keypoint仪器记录,记录点为Cz和Pz.测定刺激强度和疼痛分级的关系、诱发电位的主要成分及外周神经传导速度.结果 刺激强度和疼痛分级的关系为:49.5℃和54.5℃刺激鱼际肌皮肤,疼痛分级分别为(3.2±0.3)、(4.4±0.5)级;54.5℃刺激手背和前臂掌侧面皮肤,疼痛分级分别为(6.3±0.8)、(7.2±0.5)级.于记录点记录到3个主要成分:Cz/N550、Cz/P750和Pz/P1000.介导此诱发电位的外周神经传导速度分别为(12.9±7.5)、(1.7±0.4)m/s,分别与Aδ纤维和C纤维的传导速度相对应.结论 CHEP能较为稳定、可靠地引出,介导此诱发电位的外周神经为Aδ纤维和C纤维.     

腹直肌肌电图运动单位电位正常值的建立

目的:建立腹直肌肌电图(EMG)运动单位动作电位(MUAP)各参数正常值。方法:测定109例正常人腹直肌EMG的MUAP的时限、波幅及多相波。结果:腹直肌EMG的MUAP参数分别为:波幅373．78±56．46μV,时限9．95±1．13 ms,多相波19．40％±1．52％。结论:腹直肌EMG各参数能可靠、稳定地测出,有助于脊髓胸段下运动神经元病变的检测。     

经皮穿刺内固定治疗股骨粗隆间骨折的方法选择

股骨粗隆间骨折多见于老年,男性多于女性。因股骨粗隆间血供丰富,很少发生骨折不愈合或股骨头缺血坏死。我科于1994年1月～1999年2月共经皮穿刺内固定治疗股骨粗隆间骨折95例,现就其方法的选择讨论如下。1　临床资料11　一般资料　本组95例,男85例,女10例,年龄30～71岁,平均61岁。按Ｅｖａｎ′ｓ法分类:Ⅰ型14例,Ⅱ型25例,Ⅲ型35例,Ⅳ型21例。术前伴有慢性支气管炎28例,冠心病15例,糖尿病13例,原发性高血压16例。12　治疗方法　本组95例,采用3种不同经皮穿刺内固定治疗方法(详见附表)。透视下,于股骨大粗隆下3、5、7ｃｍ处进针穿过骨折线距…     

右桡侧腕短伸肌嗜酸性肉芽肿1例

嗜酸性肉芽肿多见于儿童和青年,男性多于女性。病变一般限于骨骼,多为单个病灶,极少累及皮肤或内脏,现报告右桡侧腕短伸肌嗜酸性肉芽肿１例。１临床资料患者,男性,１０岁,１９９４年１０月８日以右前臂腱鞘囊肿入院。查体：一般状况好,心、肺、腹未见异常,右前臂...     

850例泌尿生殖系统感染患者支原体检测及耐药性研究

目的:了解河南省立医院(以下简称"我院")门诊泌尿生殖系统感染患者中支原体携带及耐药状况,为临床诊疗提供理论依据.方法:对2018年我院850例门诊泌尿生殖系统感染患者的支原体培养及体外药物敏感试验结果进行回顾性统计分析.结果:850例患者中,支原体阳性者523例,支原体携带率为61.53％,其中解脲支原体(ureap...     

人重组粒细胞集落刺激因子治疗大鼠缺血性脑梗死的实验研究

目的 探讨人重组粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)对大鼠缺血性脑梗死的治疗作用及其应用的时间窗.方法 采用线栓法制作大鼠缺血性脑梗死模型,分别于梗死后1h、6h给予皮下注射rhG-CSF(50 μg/kg);对照组给予同等剂量的生理盐水皮下注射.TTC染色检测梗死体积.结果 术后48h处死大鼠,梗死后1h给药,治疗组与对照组梗死体积分别为(135.0±13.8)mm3、(230.0±57.8)mm3,两者比较P＜0.001;梗死后6h给药,梗死体积分别为(140.0±25.3)mm3、(240.0±30.6)mm3,两者比较P＜0.001.结论 rhG-CSF可减轻大鼠缺血性脑梗死程度,减小梗死体积.术后6h给药与术后1h给药具有相当的疗效.