静脉注射免疫球蛋白非敏感型川畸病4例

目的：分析静脉注射免疫球蛋白（IVIG）非敏感型川畸病的特点及评估小剂量糖皮质激素治疗效果。方法：结合文献，对4例IVIG非敏感型川畸病进行临床分析，在治疗基础上加用小剂量地塞米松，观察疗效。结果：IVIG治疗不敏感的4例川畸病患儿，加用地塞米松静注后48h内均退热，预后满意。结论：对于IVIG非敏感型川崎病，在排除感染和抗凝治疗前提下，小剂量糖皮质激素作为二线药物是安全有效的。     

单侧臀大肌皮瓣推移修复骶部大褥疮

近几年来,我们应用单侧臀大肌皮瓣推移治疗骶部大褥疮获得成功,经随访1～2年无复发。 手术以梨状肌表面投影标志,以梨状肌下缘中点为中心顺肌纤维方向棱形切取大小适度的臀大肌肌皮瓣,游离臀下血管神经蒂,再将肌皮瓣推至准备好的创面上,进行无明显     

人疱疹病毒6型导单细胞产生IL—10

目的 探讨人疱疹病毒６型（ＨＨＶ－６）感染的免疫发病机理。方法 用逆转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）和双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）检测白细胞介素＾－１０（ＩＬ－１０）等细胞因子的产生。结果 ＨＨＶ－６诱导单核细胞表达和产生ＩＬ－１０，细胞因子ｍＲＮＡ动力学研究发现ＴＮＦ－α（肿瘤坏死因子）、ＩＬ－１β及ＩＬ－６随ＩＬ－１０ｍＲＮＡ积累而减少，用抗人ＩＬ－１０单克隆抗体阻断ＨＨＶ－６诱     

人IL-4基因修饰诱导肝母细胞瘤细胞凋亡及分化的研究

目的　研究人白细胞介素 4(IL 4)基因修饰对肝母细胞瘤细胞凋亡及分化的影响及可能机制。方法　以逆转录病毒为载体将人IL 4基因导入人肝母细胞瘤细胞系 (HepG2 )细胞。台盼蓝拒染、瑞氏染色、放射免疫测定、流式细胞仪细胞周期分析、原位杂交等方法检测人IL 4基因修饰后细胞形态、甲胎蛋白合成以及原癌基因c fos、c jun、c myc表达的变化。流式细胞仪AnnexinⅤ /PI双染色法及间接免疫荧光染色法检测凋亡细胞及凋亡调控基因p5 3、bcl 2的蛋白表达。结果　 (1)人IL 4基因修饰较空载体修饰及野生型HepG2细胞的细胞周期发生G0 /G1期阻滞 ,甲胎蛋白分泌量及原癌基因c fos、c jun、c myc表达降低 (P <0 .0 0 1)。细胞在形态及功能上趋向正常肝细胞转化 ;(2 )较空载体修饰及野生型HepG2细胞 ,IL 4基因修饰后部分细胞形态上出现核固缩等典型凋亡细胞的特征 ,流式细胞仪亦检测到 18.5 %± 4.7%的凋亡细胞 ;(3)人IL 4基因修饰增加p5 3而抑制bcl 2表达 (P <0 .0 5 )。结论　人IL 4基因修饰可诱导肝母细胞的凋亡及分化 ,诱导凋亡细胞可能与上调p5 3蛋白及抑制bcl 2蛋白表达有关。     

川崎病患儿血清趋化因子检测及意义

为探讨血清趋化因子-单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)和正常T细胞表达和分泌的活化调节蛋白(RANTES)水平与川崎病及其发生冠状动脉并发症的关系及意义,应用双抗体夹心ELISA法,检测36例健康体检儿童及52例川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗前后血清MCP-1、RANTES水平。结果显示,川崎病患儿急性期血清MCP-1、RANTES水平明显高于正常儿童(P<0.01);川崎病合并冠状动脉损伤(CAL)患儿急性期血清MCP-1水平明显高于无冠状动脉损伤者(P<0.01);静脉注射丙种球蛋白治疗可明显降低川崎病患儿血清MCP-1、RANTES水平(P<0.01)。提示趋化因子MCP-1、RANTES可能参与川崎病的免疫发病机制,急性期血清MCP-1水平可作为判断川崎病冠状动脉损伤的一个指标;降低趋化因子水平是IVIG治疗川崎病的可能机制。     

他巴唑引起严重弥漫性关节炎1例

患儿女 ,6岁 ,于 2 0 0 2年 8月因“多饮、多食、多汗、易怒 3个月”第 1次入院。查体 :心率 14 0 /min ,Bp 15 / 7kPa ,眼球轻度突出 ,甲状腺Ⅱ度肿大。实验室检查 :T3 8 71nmol/L (正常值 0 95～ 2 5 0 ) ,T4>32 0 0 0nmol/L(正常值 6 0～ 12 0 ) ,FT3 4 3 76 pmol/L(正常值 4 0～ 8 3) ,FT4>70 0 0 pmol/L(正常值 9～ 2 0 ) ,TSH <0 0 5mU/L(正常值 0 2 5～ 5 0 0 )。甲状腺B超示甲状腺弥漫性肿大。经他巴唑 5mg日三次口服 ,心得安 10mg日二次口服 ,治疗 8d后 ,基础代谢率由 73%降为 4 3% ,复查甲状腺功能为T36 38nmol/…     

小儿原发性肾病综合征Tamm-Horsfall蛋白与β_2微球蛋白水平改变的意义

目的：研究小儿原发性肾病综合征（ＰＮＳ）Ｔａｍｍ－Ｈｏｒｓｆａｌ蛋白（ＴＨＰ）与β２微球蛋白（β２ＭＧ）水平改变的意义。方法：对小儿ＰＮＳ６０例活动期和缓解期血ＴＨＰ、β２ＭＧ水平和尿ＴＨＰ、β２ＭＧ排泄量进行测定。结果：血ＴＨＰ、β２ＭＧ值均在正常范围。尿ＴＨＰ排泄量持续增高，且以激素治疗耐药和依赖者增高为著。β２ＭＧ排泄ＰＮＳ－Ｉ完全正常；ＰＮＳ－Ⅱ活动期增高，缓解期恢复正常；ＰＮＳ－Ⅲ持续增高。肾合成ＴＨＰ功能增强，原因不明。尿β２ＭＧ排泄增多可能系近曲小管功能受损所致。结论：ＴＨＰ和β２－ＭＧ水平改变对ＰＮＳ有重要意义     

儿童特发性高钙尿症7例报告

特发性高钙尿症(IH)是指尿钙排泌增多(>4mg/kg24h),血钙正常而又无其他病因可寻的一组病疾病。[1]此病在儿童期主要表现为血尿,相当比例的患儿发病初期以及终身都无结石[2]。现结合我院病例作一简单临床资料诊断依据[2,3]以尿钙/尿肌酐(UCa~ /Cr)之比作     

小儿脓毒症Toll样受体信号途径转导分子及调节因子的变化研究

目的 探讨Toll样受体(TLRs)信号途径转导分子及调节因子在小儿0脓毒症异常炎症免疫反应发病机制中的可能作用.方法 选择脓毒症患儿10例、严重脓毒症患儿13例及同期健康体检儿童17例.采用实时荧光定量聚合酶链反应(real-time PCR)检测前炎症细胞因子[肿瘤坏死因子-a(TNF-a)、白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-6(IL-6)],以及TLRs信号途径转导分子和调节因子的mRNA表达;采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测前炎症细胞因子蛋白水平.结果 与健康对照组比较,脓毒症组TNF-a、IL-1β和IL-6的mRNA和蛋白表达均增加,TLRs信号途径转导分子TLR2、TLR4、髓样细胞分化蛋白-88(MyD88)、TNF相关因子6(TRAF6)、IL-1受体相关激酶4(IRAK4)、转化生长因子-β活化激酶1(TAKl)、TAK1结合蛋白2(TAB2)的mRNA表达以及TLRs信号途径正性调节因子TLR4相关蛋白(PRAT4B)、信号转换接头蛋白2(STAP2)的mRNA表达均明显增高(P均<0.01),且严重脓毒症组较脓毒症组升高更显著(p均<0.01).脓毒症组TLRs信号途径负性调节因子IL-1受体相关激酶3(IRAK-M)、核转录因子-kB抑制性锌指蛋白(Triad3A)的mRNA表达均明显增高(P均<0.01),严重脓毒症组表达则明显低于脓毒症组(P均<0.01).结论 TLRs信号途径转导分子/调节因子异常表达可能是脓毒症时全身炎症反应的原因之一.     

G6PD比值法检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变女性杂合子影响因素的研究

目的确定G6PD/6PGD比值法在检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的女性杂合子时的最佳实验条件,提高对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的女性杂合子的检出率。方法(1)应用突变特异性扩增系统确定女性杂合子的基因突变型。(2)G6PD/6PGD定量比值法。结果根据试验结果进行统计分析及ROC曲线得出最佳实验条件为孵育温度为37℃,底物浓度为0.78mmol/LG6PNa2及0.195mmol/LNADP ,反应时间为10min。结论G6PD/6PGD比值法在最佳实验条件下,能大大提高对G6PD基因突变女性杂合子的检出率。