一侧大脑半球中部不发育中枢系余部的代偿发展

本文描述一例八个月乳婴的脑和脊髓的异状。它们经甲醛固定,用棉胶包埋,作30微米的间歇连续切片,每隔一定距离留取一片,分装两套。此两套切片,分别用Weil和Nissl法染色。此例属脑孔洞症。左侧的大脑半球小于右侧,脑沟较深,脑回也比右侧狭窄。在此侧,岛叶缺如,也无额、顶、颞部岛盖。空缺区与侧脑室相通,表面被有增厚的膜(4×0.8厘米)。额叶、顶叶和颞叶的大部以及枕叶还都存在。左侧的锥体束不发育。中枢系有些部分有代偿的发展:右侧的锥体束(包括乖离的锥体束);左侧的锥体外系核簇——豆状核、尾状核、丘脑底核和黑貭。在小脑系,左侧结合臂及右侧的红核和橄榄下核都见增扩。左侧的薄核、楔核,右侧的内侧丘索,以及右侧脊髓的前索、后角和背核也都增大。生后器官使用的加强自然引致中枢及其它结构的增扩。本例生活期短,发育迟滞,运动机会甚少,难以影响中枢的形相。此外,在本例,中枢系的若干核团表现代偿性的增大,指证胚胎期神经细胞的有丝分裂格外旺盛。因此,这个代偿发展多是先天性的。现有的代偿理论——自行调节、机能的替代和转移等概念都不够满意。这些概念的后边有一个更基本的,尚未知的生长因素。本例表现的代偿事实较前人所见为多。我们对于代偿的理论暂不做肯定的推断。     

乖离的锥体束和连属的结构

本研究观察了新生儿脑干18个和乳婴脑干4个,其中一例的锥体束在一侧有代偿性的发展。各脑干横切了间歇的系统脑片厚30微米,作韦氏纤维染色。在显微镜下观察乖离锥体束和连属的结构。在中脑阶段,锥体束的乖离纤维路经外侧脚索(Pes lemniscus)进入内侧丘索,到后者的内侧部转而下行,以至脑干的下端。有少数锥体纤维在内侧脚索沿行脚底前缘,绕至内侧丘索的内端或其附近,然后下行。在脑桥上部,最靠背侧的锥体小束可归入内侧丘索。在脑桥全长,内侧丘索变移位置,乖离的锥体小束总在它的前内部。脑桥至延髓的过渡区中,锥体常发小绺进入或更穿出内侧丘索,这些常伴外展神经根行向背侧,散入被盖。在延髓部,锥体紧靠内侧丘索,它向背侧发出小绺,接续在丘索下行的锥体纤维,似随地分入被盖的运动核团。乖离的锥体小束加入内侧丘索的地点和进程颇为恒定;个别的小束自主束析出的阶段、数目和进程则很多变异。后一系可不存在,暗示锥体主束随地分发纤维进入被盖。外侧脚索中,锥体外系的成分远远多过锥体本系;内侧脚索的外系成分比较更多。在本题材料范围中,锥体外系的纤维进、出黑质,向背方连结中脑被盖,向下似至脑桥核。内侧丘索是复合的结构。在延髓阶段,它主要成于自受系上行的感觉纤维。自外侧脚索入处下经脑桥全部,此索含有很多锥体外系成分,在此脚索以上,感觉纤维又居主位,但外系纤维仍多,特在内侧端的背部。内侧丘索中的锥体纤维越至下段数目越小,只有极少数达到锥体交叉阶段。这指示它们陆续分至脑神经的运动核。