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目的: 观察细胞内游离Ca2+([Ca2+]i)在培养的不同发育阶段皮层神经元无镁诱导惊厥性损伤中的作用,探讨惊厥性脑损伤年龄依赖性的可能机制.方法:体外培养6 d、17 d的胚胎大鼠皮层神经元用无镁细胞外液处理3 h,或于无镁处理前用NMDA(N-甲基-D-门冬氨酸)受体拮抗剂或Ca2+通道阻滞剂预处理,用MTT代谢率测定的方法检测神经元损伤,以Fluo-3作标记用激光共聚焦显微镜扫描的方法检测[Ca2+]i.结果:体外培养6 d、17 d的神经元单纯无镁组MTT代谢率较同期对照组降低.应用MK-801 10 μmol*L-1、AP-5 50 μmol*L-1、尼莫地平10 μmol*L-1预处理后再给无镁处理,培养6 d、17 d的神经元MTT代谢率均不同程度高于同期单纯无镁组.培养6 d、17 d的神经元相对荧光强度之间差异有显著性,两者与基线荧光强度比较差异亦有显著性.应用上述各种拮抗剂后,[Ca2+]i改变的峰值均明显低于同期单纯无镁组.结论: 在体外不同发育阶段的神经元,短暂无镁处理诱导惊厥样放电所引起的神经元线粒体功能损伤以及[Ca2+]i改变程度不同.这种[Ca2+]i改变的年龄依赖性可能是惊厥导致神经元损伤的年龄依赖性的机制之一.NMDA受体-Ca2+通道激活是导致这种[Ca2+]i改变及神经元损伤的关键环节. 相似文献
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重度窒息新生儿视觉诱发电位改变初探 总被引:5,自引:1,他引:5
对19例重度窒息新生儿进行了视觉诱发电位(VEP)测定,并与脑干听觉诱发电位(BAEP)进行了对比研究。重度窒息儿VEP异常表现为:波整体或部分缺失、潜伏期延长。其中缺氧缺血性脑病(HIE)患儿VEP异常阳性率87.5%,同期BAEP异常阳性率仅为53.3%,说明VEP对窒息后急性期脑损伤敏感性高,与临床诊断有较高一致性,是评定重度窒息儿急性期脑损伤的一种较好辅助检查手段。 相似文献
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目的调查原因不明的神经精神异常及甲基丙二酸尿症患儿中同型半胱氨酸血症的发生情况,探讨荧光偏振免疫测定法进行血浆或血清总同型半胱氨酸测定的应用价值。方法对2000年1月至2007年12月因原因不明的智力低下、运动障碍、癫疒间、头痛等多种神经系统异常患儿799例,甲基丙二酸尿症126例患儿,采用荧光偏振免疫测定法检测血液总同型半胱氨酸,气相色谱质谱联用分析测定尿液有机酸,液相串联质谱法进行血液氨基酸、酯酰肉碱谱分析。结果925例高危患儿中共发现同型半胱氨酸血症128例(13.84%)。799例原因不明的神经系统疾病患儿中同型半胱氨酸血症27例(3.38%),血液丙酰肉碱及游离氨基酸浓度正常。126例甲基丙二酸尿症患儿中合并同型半胱氨酸血症101例(80.16%),血液丙酰肉碱浓度增高。结论甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症是甲基丙二酸尿症的主要临床表型,为鉴别诊断、正确治疗,应及早进行血液总同型半胱氨酸测定。应用荧光偏振免疫测定法检测血清/血浆总同型半胱氨酸,是同型半胱氨酸血症高危筛查的可靠方法。 相似文献
4.
中枢神经系统感染是儿童神经系统常见疾病,也是临床住院的常见病种;中枢神经系统感染的病原以细菌和病毒感染较为常见,而结核菌、真菌、支原体感染相对少见;不同病原的中枢神经系统感染临床上有其共性表现又有不同病原感染疾病的特点;中枢神经系统感染的诊断包括病原学确诊或临床疑诊;不同的治疗转归其治疗疗程或腰穿检查与复查时间均缺乏研究性证据,困扰临床一线工作。为此,中华医学会儿科学分会神经学组组织的专家组制订了“儿童中枢神经系统感染治疗疗程与腰椎穿刺检查系列建议”,希望能为这一疾病的诊治提供参考。 相似文献
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我国新型冠状病毒肺炎(Corona Virus Disease,COVID-19)疫情到目前为止还在持续。现有流行病学显示人群对新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV)普遍易感,有基础疾病或60岁以上患者是COVID-19重症病例的高危人群。对于罕见病,尤其是对呼吸道感染易感而且一旦患病极易加重、甚至危及生命的神经肌肉病患儿,如何加强防护和进行居家康复,目前需要更多的关注。因此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组、中华医学会儿科学分会神经学组、中华医学会儿科学分会康复学组和《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会以婴幼儿最常见的神经肌肉病-脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)为例,根据国家卫生健康委员会发布的相关疾病诊治方案和SMA多学科管理专家共识,结合儿童COVID-19的临床特点,制定了以SMA为代表的神经肌肉病患儿COVID-19的防控建议以及疫情期间康复训练和用药指导的专家建议,以指导合并COVID-19的神经肌肉病患儿的诊治及其居家管理、康复。 相似文献
6.
采用立体定位直流电损毁法,分别损毁双侧下丘、脑桥吻侧网状核、内侧膝状体、黑质,观察核团损毁对大鼠听源性惊厥行为的影响,以寻找与P77PMC大鼠听源性惊厥有关的神经核团。结果表明:双侧下丘损毁后能完全阻断强直阵挛性惊厥,脑桥吻侧网状核损毁能明显减少惊厥发生(P<0.05),而双侧内侧膝状体及黑质损毁对惊厥无明显影响(P<0.05)。提示下丘是P77PMC大鼠听源性惊厥的关键核团,而脑桥吻侧网状核可能参与了惊厥回路,内侧膝状体可能并未参与惊厥回路,黑质在此惊厥中的作用尚不明确。 相似文献
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目的 分析并确定1个抗肌萎缩蛋白病(dystrophinopathy)家系的临床、分子病理及遗传学特征.方法 收集先证者及其家系成员的临床资料,对先证者行肌肉活体组织检查,采用抗层黏连蛋白α2(1aminin α2,又称merosin)、抗emerin蛋白、抗肌萎缩蛋白(dystrophin)中央棒状区(Dys1)、C′末端(Dys2)、N′末端(Dys3)单克隆抗体行免疫组织化学染色;提取外周血基因组DNA,采用多重连接探针扩增(MLPA)进行抗肌萎缩蛋白Duchenne型肌营养不良(DMD)基因检测.结果 该家系中包括先证者在内共有3例患者临床诊断为肌营养不良,均无腓肠肌肥大,但病情重、进展较快,同时先证者肌肉活体组织检查行免疫组织化学染色提示dystrephin蛋白部分缺失,merosin、emerin染色呈阳性表达.MLPA检测显示先证者DMD基因第45~54外显子缺失,其母在第45~54外显子区域为杂合性缺失.结论 该家系中的先证者DMD基因为第45~54外显子缺失,突变基因来自母亲,其母为表型正常的携带者.dystrophin蛋白表达异常是造成抗肌萎缩蛋白病表型的病理基础,其临床后果不仅取决于dystrophin蛋白表达缺失的程度,还取决于DMD基因缺失区域的功能. 相似文献
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线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷是较为少见的氧化磷酸化障碍性疾病。本文对1例单纯线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征患儿的诊疗进行回顾性分析。患儿,男,10个月,8个月时出现发热,热退后出现进行性全身无力、运动发育倒退和吞咽困难。血乳酸、丙酮酸增高,脑MRI显示双侧基底节对称性损害。对患儿进行了外周血白细胞线粒体氧化磷酸化酶复合物I-V活性测定和线粒体基因突变位点筛查分析。线粒体呼吸链复合物Ⅱ活性为21.9 nmol/min?mg线粒体总蛋白(正常对照47.3±5.3 nmol/min?mg线粒体总蛋白),柠檬酸合酶活性为22.1%(正常对照50.9%±10.7%),均显著降低。线粒体基因分析未发现异常。患儿确诊为线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征。经治疗患儿运动功能明显恢复。目前患儿22个月,病情稳定。 相似文献
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新生大鼠反复惊厥对NMDA受体表达的长期影响 总被引:6,自引:0,他引:6
目的:研究反复惊厥对大鼠脑内N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体表达,以及成年期认知功能和惊厥阈的长期影响。方法:生后6d(用P6表示,下同)的Wistar大鼠随机分成两组,每组6只,惊厥组每日吸入三氟乙醚诱导惊厥发作1次,每次持续30min,连续6d;对照组同样操作但不吸入三氟乙醚。两组大鼠于P60-P65行Morris水迷宫实验,检测大鼠的学习记忆功能。于P75时给予大鼠腹腔注射戊四唑(PTZ)测定大鼠的惊厥阈。随即断头处死大鼠,分离大脑皮质和海马,匀浆提取细胞膜蛋白,应用免疫印记法测定NMDA受体亚基l(NRl)和NR2A-2D表达的变化。结果:从P6l至P65,两组大鼠寻找平台时间均逐渐缩短,惊厥组大鼠在P65的平均寻找平台时间较对照组显著延长。惊厥组大鼠注射PTZ后发生惊厥的潜伏期与对照组比较差异无显著性。在大脑皮层,惊厥组大鼠较对照组NRl和NR2B表达水平明显下调,在海马这两种亚基表达水平无明显改变,在大脑皮层和海马区,惊厥组较对照组NR2A表达水平明显下调,NR2C表达水平明显上调。两组在皮层和海马均无NR2D表达。结论;新生大鼠反复惊厥可导致远期认知障碍,同时伴有NMDA受体的数量和结构上的长期改变,NMDA受体表达的这种改变可能在发育期惊厥导致的脑长期认知功能损害中起重要作用。 相似文献
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目的:探讨遗传性癫痫易感大鼠P77PMC听源性惊厥的神经回路。方法:P77PMC大鼠以标准化听刺激(120dB,持续60s)诱发Ⅴ级听源性惊厥,分别在惊厥后0.5、1、2、4、24h断头、取脑切片,行Fos免疫组化染色观察。结果:惊厥后脑内Fos样免疫染色强度呈明显的时间依赖和区域特点。多数核团在惊厥后0.5~1h开始出现Fos表达,2~4h达高峰,24h明显回落,不同核团其时程也存在差异,Fos表达最先出现在下丘平面尾侧听通道核团、中央灰质、前庭神经核,继而出现在下丘、脑桥网状结构、皮层下结构、边缘系统、额顶新皮层区、梨状皮质。脑干听通道核团及脑桥网状结构、额顶新皮层区、梨状皮质Fos样免疫染色最强。结论:P77PMC大鼠听源性惊厥可引起脑内Fos区域性、快速、一过性表达升高。脑干听通道、脑桥网状结构、额顶新皮层区、梨状皮质可能是其惊厥神经回路的重要组成部分 相似文献