静脉注射免疫球蛋白对急性川崎病患儿淋巴细胞凋亡的影响

通过观察静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）对川崎病（ＫＤ）患儿淋巴细胞凋亡（ＡＰＯ）的影响，进一步探讨ＩＶＩＧ对免疫性疾病的作用机理。对２６例川崎病患儿和２０名健康儿童外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）经抗－ＣＤ３单克隆抗体刺激培养不同时间（０，１２，２４，４８，７２小时）ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化分析，２６例患儿随机分为两组，阿司匹林＋ＩＶＩＧ治疗组（ｎ＝１６）和阿司匹林治疗组（ｎ＝１０），并对ＰＢＭＣ经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激淋巴细胞增殖反应进行了观察。结果：ＫＤ患儿ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化较正常儿童明显降低（Ｐ＜０．００１）和延迟；ＩＶＩＧ治疗后，降低的ＡＰＯ百分率和延迟的ＤＮＡ片断化被逆转，同时与单用阿司匹林组比较，临床症状明显改善。淋巴细胞增殖反应下调（Ｐ＜０．００１）。外周血淋巴细胞ＡＰＯ下调可能参与了ＫＤ的发病。ＩＶＩＧ治疗ＫＤ的机理可能部分归于对被抑制的淋巴细胞ＡＰＯ的逆转。ＩＶＩＧ对其它淋巴细胞凋亡不足的自身免疫性疾病治疗可能存在同样机理。     

黄芪对病毒性心肌炎小鼠心脏柯萨奇病毒和腺病毒受体表达的影响

目的:研究黄芪对病毒性心肌炎(VMC)小鼠心脏柯萨奇病毒和腺病毒受体(CAR)表达的影响。方法:建立小鼠VMC模型,将120只小鼠随机分为3组:病毒组、治疗组和正常组。在感染病毒后第0、3、7、14天,无菌取出小鼠心脏分别用RT-PCR法半定量检测CAR的表达。结果:病毒组的CAR表达高于正常组,CAR表达高峰在柯萨奇病毒3型(CVB3)感染后第7天;黄芪治疗后的CAR表达明显降低(P<0.01)。结论:感染CVB3后,心脏组织CAR升高,黄芪可降低CAR的表达,从而减轻CVB3对心肌的损害。     

NKX2-5、TBX5、GATA4基因与先天性心脏病关系研究进展

先天性心脏病(CHD)是指胚胎发育异常所致的心脏、大血管结构及功能异常,在新生儿中的发病率为 0.4% ~ 1.0%,是最常见的出生缺陷类型。 心脏是胚胎最先形成的器官,心脏发育过程由基因调控,其任一基因的表达异常,均能引起心脏发育畸形。 随着分子遗传学和发育生物学的发展,已证明胚胎心脏发育受到编码转录调节剂、信号转导和结构蛋白等基因调节,其中核心转录因子 NKX2鄄5、TBX5、GATA4在心脏发育中发挥关键作用。     

动脉导管未闭治疗研究进展

先天性心脏病(CHD)是胎儿时期心脏和血管发育异常而形成的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,已成为5岁以下儿童的首位死因,其中动脉导管未闭(PDA)占先天性心脏病发病的15%。正常情况下,动脉导管在生后24 ~ 48 h 内功能性关闭,大部分在生后3 个月解剖关闭。由于左向右分流,未关闭的动脉导管将导致肺多血、肺动脉压力增高,严重者引起心力衰竭、梗阻性肺高压而失去手术治愈机会。因此,及时关闭动脉导管有重要的临床意义。目前临床上治疗PDA 的方法主要有药物治疗、手术治疗、介入治疗三种,现对这三种治疗方法的进展进行综述。     

儿童新冠状病毒肺炎治疗药物研究进展

2019年12月,湖北省武汉市出现首批病因不明的肺炎患者,后经证实,该肺炎系一种病源尚未明确的新型冠状病毒[1]。2020年1月12日,世界卫生组织(WHO)将该新型冠状病毒命名为2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus disease,2019-nCoV),后根据病毒命名原则正式改名为严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2),而由该病毒感染引起的疾病被称为新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019,COVID-19)。     

GATA5与先天性心脏病的关系研究进展

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见先天畸形,发病率在存活的新生儿中约为1%,死于出生缺陷的新生儿约29%患有CHD,居于婴幼儿非感染性死因的首位。迄今,尽管对CHD诊断和治疗的研究有了很大进展,但关于CHD的病因仍不完全清楚。目前普遍认为胚胎形成期的心血管发育畸形是由于多样的、复杂的异常生物发育过程所致,同时包含了基因和环境危险因素。正常心脏发育过程中需要的重要转录调节因子、信号分子和结构蛋白的发现对发育生物学的研究起重要推动作用。GATA5是GATA转录因子家族的成员之一,是心脏发育的重要调节因子。自从发现基因表达的异常与人类的疾病相关之后,有关GATA5基因与CHD关系的研究不断深入。近年来,GATA5与CHD发生的关系研究有了许多新的突破, 笔者就GATA5与CHD关系的研究进展作一综述。     

核膜蛋白emerin的研究进展

Emerin是近年发现的真核细胞内核膜蛋白的一种,核膜蛋白相互连接、相互作用对维持细胞结构、功能非常重要,核膜蛋白的缺陷或突变与人类疾病密切相关,如核纤层蛋白综合征、埃-德肌营养不良、人类免疫缺陷病毒感染等.该文探讨较为重要的核膜蛋白之一emerin与核纤层蛋白、跨膜蛋白等的连接与细胞代谢的关系,从分子生物学角度叙述其与临床疾病的关系.