1例伴混合型癫痫、染色体异常的进行性颜面半侧萎缩症

进行性颜面半侧萎缩症又称Romberg综合征．为一种原因不明的单侧面部组织的营养性障碍疾病，可有1侧面肌萎缩及同侧肢体色素异常。本病临床少见。本文报告1例在本病基础上合并混合型癫痫及染色体异常．国内未见报道。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效及其影响因素

目的研究婴儿痉挛症的疗效及其影响因素。方法对促肾上腺皮质激素治疗的74例婴儿痉挛症临床资料进行回顾性分析,运用SPSS13.0统计软件采用Logistic回归模型分析疗效的影响因素。结果促肾上腺皮质激素治疗开始后4周评估疗效,有效率56.8%,隐源组有效率76.0%,症状组为46.9%(P<0.05);病程≤2个月有效率为75.0%,>2个月有效率为39.5%(P<0.01)。单因素非条件Logistic回归分析发现6个因素中有3个因素(病因,病程,起病年龄)与疗效有明显相关性,再将6个因素纳入多因素非条件Logistic回归分析发现仍然有病因和病程与疗效有显著相关性(P<0.05),OR分别为3.542,4.564,95%可信区间分别为1.131~11.094,1.622~12.840。结论促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症有效,病因,病程与促肾上腺皮质激素疗效明显相关,隐源性婴儿痉挛症,病程短于2个月,疗效更好。     

肠道病毒71型感染致脑脊髓炎3例

肠道病毒71 型(EV71)是新型肠道病毒,是手足口病(HFMD)的主要病原体之一[1].EV71 感染所致重症HFMD的高病死率是值得关注的问题[2].有报道指出,几乎重症HFMD患儿均以神经系统受累为首发表现,EV71 直接侵犯大脑脑干而非免疫反应[3],由此发展为神经源性肺水肿.本研究发现EV71感染致高位脊髓炎,从而发生中枢性呼吸衰竭,亦可能是EV71感染病例致死的重要原因.     

不同抗癫癎药物治疗对癫癎患儿血脂的影响

目的 探讨癫癎患儿血脂水平的改变及应用抗癫癎药物对血脂水平的影响.方法 采用酶测定法分别测定2009年1月-2011年1月在小儿癫癎专科门诊随访治疗的55例癫癎患儿(全面性发作30例,单纯局限性发作18例,不能分类的发作7例)和30例健康体检儿童(健康对照组)血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白( HDL-C)、低密度脂蛋白(LDL-C)水平,分析癫癎患儿在单药或联合用药至少0.5a后与健康对照组比较血脂水平的变化.结果 癫癎患儿服用抗癫癎药物后引起其血脂水平的改变,与健康对照组血脂水平相比,血清TG、LDL-C显著升高(Pa＜0.01),HDL-C水平显著下降(P＜0.01);丙戊酸钠( VPA)单药治疗的癫癎患儿与健康对照组相比,TG、LDL-C升高及HDL-C降低,其差异有统计学意义(Pa＜0.05,0.01),而单用VPA与联合用药组之间及两个联合用药组间血脂水平改变的差异均无统计学意义(Pa＞0.05);联合用药组与健康对照组比较,其改变幅度VPA＞ VPA+拉莫三嗪＞VPA+左乙拉西坦,但差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 癫癎患儿服用抗癫癎药物后存在血脂水平的改变,以单用VPA的改变最大.     

左乙拉西坦的国产仿制药替换治疗儿童癫痫的疗效及安全性研究北大核心CSCD

目的评价左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫的疗效及安全性。方法回顾性分析2019年5月至2020年12月在广东省人民医院住院或门诊接受左乙拉西坦的国产仿制药替换治疗的154例癫痫患儿的临床资料,分析比较左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药治疗的效果及安全性。结果154例患儿基线期癫痫控制率为77.3%(119/154),替换治疗6个月后癫痫控制率达83.8%(129/154),差异有统计学意义(P<0.05)。基线期与替换治疗6个月后癫痫发作频率比较差异无统计学意义(P>0.05)。替换治疗后无效患儿出现难治性癫痫比例高于有效患儿(P<0.05)。替换治疗前,仅1例患儿(0.6%)出现嗜睡;替换治疗后,3例患儿(1.9%)观察到轻度药物不良反应,包括头晕、嗜睡、易激惹、脾气暴躁,与替换治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论左乙拉西坦的国产仿制药替换原研药进口左乙拉西坦治疗儿童癫痫是安全有效的,值得推广,但是需要更多的前瞻性随机对照试验来证实。     

氢质子磁共振波谱在婴幼儿重症肠道病毒71脑炎的应用

目的 探讨氢质子磁共振波谱(1H-MRS)在婴幼儿重症肠道病毒71(EV71)脑炎中的早期表现及应用价值.方法 对25例婴幼儿重症EV71脑炎(病例组)进行分期,于起病5 d 内行脑干1H-MRS检查,主要检测指标为N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)及峰下面积比值NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho+Cr,并与10名健康儿童(对照组)进行比较.结果 病例组与对照组年龄的差异无统计学意义(t=0.048,P=0.962),对照组1H-MRS和MRI均未见异常.病例组Ⅱ期16例,Ⅲa期5例,Ⅲb期4例.Ⅱ期及Ⅲ期与对照组相比:Ⅱ期Cho/Cr差异无统计学意义(P>0.05),Ⅲ期Cho/Cr显著增高(P<0.05).Ⅲa期与Ⅱ期比较:Cho/Cr增高,NAA/Cho+Cr降低(均P<0.01),Ⅲb期与Ⅱ期比较:NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低,Cho/Cr增高(均P＜0.01).Ⅲa期与Ⅲb期相比:Ⅲb期NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低(分别P<0.01和P<0.05),Cho/Cr差异无统计学意义(P>0.05).结论 重症EV71脑炎早期1H-MRS表现为NAA/Cr、NAA/Cho+Cr下降,Ⅲ期伴Cho/Cr增高,提示早期神经元损害、神经元丢失或功能障碍,可伴有髓鞘破坏或胶质细胞增生;1H-MRS生化代谢改变越明显,临床症状越重,预后越差;1H-MRS有助弥补MRI不足,能敏感检测重症EV71脑炎早期脑代谢物质变化.     

婴幼儿重症EV71脑炎氢质子磁共振波谱研究*

目的 探讨氢质子磁共振波谱（1H-MRS）在婴幼儿重症EV71脑炎中的早期表现及应用价值。方法 对25例婴幼儿重症EV71脑炎进行分期,于起病5天内行脑干1H-MRS检查,主要检测指标N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)及峰下面积比NAA/Cr、Cho/Cr,NAA/Cho+Cr,并与10名健康儿童比较。结果 1.病例组与对照组年龄的差异无统计学意义（t=0.048,P=0.962）,对照组1H-MRS和MRI未见异常。3.Ⅱ期16例,Ⅲa期5例,Ⅲb期4例。Ⅱ期及Ⅲ期与正常对照相比:Ⅱ期Cho/Cr增高（P＞0.05）,Ⅲ期Cho/Cr显著增高（P<0.05）。Ⅲa期与Ⅱ期比较: Cho/Cr增高,NAA/Cho+Cr降低（P<0.01,P<0.01）,Ⅲb期与Ⅱ期比较:NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低,Cho/Cr增高（P均<0.01）。Ⅲa期与Ⅲb期相比:Ⅲb期NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低（P<0.01,P<0.05）,Cho/Cr差异（P＞0.05）。结论 1.重症EV71脑炎早期1H-MRS表现为NAA/Cr、NAA/Cho+Cr下降,Ⅲ期伴Cho/Cr增高,提示早期神经元损害,神经元丢失或功能障碍,可伴有髓鞘破坏或胶质细胞增生。2.1H-MRS生化代谢改变越明显,临床症状越重,预后越差。3.1H-MRS有助弥补MRI不足,能敏感检测重症EV71脑炎早期脑代谢物质变化。     

以偏瘫和共济失调为主要表现的颈脊髓神经鞘瘤1例

以偏瘫和共济失调为主要表现的颈脊髓神经鞘瘤１例广东省人民医院儿科李增清，翟琼香以偏瘫和共济失调为主要表现的颈脊髓神经鞘瘤文献报道不多。现就我院收治的１例报告如下。男，７岁，因左侧肢体进行性无力半年入院。患儿半年前出现左侧肢体无力，左手持物不稳，左下肢...