经心内外膜行起搏治疗的24 例体质量<8 kg 患儿临床分析

目的探讨体质量8 kg患儿行起搏器治疗的策略。方法回顾分析2009—2019年间收治的24例体质量8 kg,行永久性起搏器植入术患儿的临床资料。结果 24例患儿中,男16例、女8例,中位年龄6.5个月(1～22个月),中位体质量6.4 kg(2.4～7.9 kg),术后随访1 ～120个月,中位随访20.5个月。其中15例患儿行心内膜起搏,9例行心外膜起搏。15例患儿行心内膜起搏后发生囊袋感染3例,分别表现为囊袋局部血肿、渗出、手术切口裂开;3例患儿均行静脉抗感染治疗,其中表现为囊袋渗出及手术切口裂开的2例患儿行囊袋清创术,彻底消毒起搏发生器,另1例患儿家属拒绝再行清创术;心内膜起搏后因起搏器功能异常行二次手术3例,其中1例因三尖瓣反流加重于术后3个月更换导线,1例因起搏器感知不良于术后6年更换导线及发生器,1例术后9年因电量耗竭再行起搏器植入,考虑双腔起搏可能更符合生理特性,更换起搏模式。9例患儿行心外膜起搏术后因导线或起搏器功能异常行二次手术2例,均为电量过早耗竭,分别于术后1.5年及2年更换为心内膜起搏,使用周期较短。结论体质量8 kg患儿经心内膜及心外膜行永久性起搏器植入均具有可行性,且在严控指征下安全有效,但需注意囊袋感染,并在术中及随访中需谨慎三尖瓣反流问题。     

婴儿经锁骨下静脉途径行起搏导线松解拔除术一例

婴幼儿起搏导线拔除比较罕见,本病例采用经锁骨下静脉途径,回拧导线内芯及导线外缘,松解导线末端与心肌组织的连接后牵拉拔除导线,手术过程顺利,未发生手术并发症,二次植入的导线参数稳定,囊袋伤口愈合良好。     

经导管射频消融治疗儿童间隔旁道的安全性及有效性

目的:评估儿童间隔旁道射频消融的有效性及安全性。方法:2013年9月至2019年3月因阵发性室上性心动过速于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科住院拟行经导管射频消融治疗共626例患儿,对其中74例间隔旁道患儿的临床及射频消融数据进行分析。结果:74例患儿中,男45例,女29例;年龄(7.8±3.5 )岁(10...     

儿童感染性心内膜炎33例临床特点及疗效分析

目的 探讨儿童感染性心内膜炎的临床特点及影响疗效的因素。方法 回顾性研究2013年11月至2015年11月上海儿童医学中心心内科诊断并治疗的33例感染性心内膜炎患儿的临床资料,分析其病原学特点、心脏基础疾病、赘生物分布特点、治疗方案及预后情况。结果 感染性心内膜炎病原菌的检出率为75.76%。具有先天性心脏基础疾病的比例为93.94%。赘生物主要位于反流的瓣膜,占63.64%,其次为植入的人工材料、缺损处分流及血流冲击处等。手术结合足疗程的抗感染治疗效果较好。结论 感染性心内膜炎的血培养阳性率高,且多发生于具有心脏基础疾病的患儿。早期彻底的手术治疗联合全程抗感染治疗是治疗感染性心内膜炎的关键。     

房间隔缺损患儿介入治疗前后肌钙蛋白Ⅰ变化的研究

目的总结并分析儿童继发孔型房间隔缺损患者接受介入封堵治疗前后肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)变化的原因及相关因素,提高临床医师对介入封堵技术治疗儿童房间隔缺损相关适应证及手术风险的了解。方法收集146例2009年9月至2012年4月在上海儿童医学中心心内科介入封堵的继发孔型房间隔缺损患儿的临床资料、辅助检查、介入封堵资料及术后随访情况。分别于介入治疗前1d、术后即刻、术后6h、术后24h、术后3d采集外周静脉血2ml,测定cTnⅠ数值,并进行对照分析。选取患儿年龄、身高、体重、体表面积、封堵器腰部直径(封堵器型号)、封堵器腰部直径与体表面积比值等指标与上述结果进行Spearman秩相关分析及Logistic多元回归分析。结果入组患儿介入术后6h及24hcTnⅠ相对术前均显著升高(术后6h cTnⅠ值对比术前,Z=-3.410,P=0.005;术后24hcTnⅠ值对比术前,Z=-1.879,P=0.012),而术后第3天cTnⅠ值与术前无统计学差异(Z=-0.332,P=0.74);Spearman秩相关分析显示所用的封堵器腰部直径越大或封堵器腰部直径与患儿体表面积比值越大,术后cTnⅠ升高幅度越大(相关系数=6.692,P=0.011);患儿手术时年龄、身高越大,术后cTnⅠ所受影响越小(年龄相关系数=-2.215,P=0.038;身高相关系数=-5.874,P=0.017)。Logistic多元回归分析显示封堵器腰部直径与患儿体表面积比值对于术后6hcTnⅠ的影响最显著(相关系数=0.31,P=0.022),而其余因素并无相关性,回归方程:cTnⅠ=-0.28+0.31×(封堵器型号/体表面积)+0.17×封堵器型号-0.13×年龄。结论经皮导管介入封堵术术后可存在一过性cTnⅠ增高或心肌损伤。只要严格掌握手术指征,介入封堵对于继发孔型房间隔缺损患儿仍是安全有效的治疗方法之一。     

转录因子GATA6在心脏发育以及先天性房间隔缺损中的作用研究进展

转录因子GATA6属于GATA转录因子家族,具有2个保守的锌指结构域。它不仅存在于胚胎组织,并且对心脏、肺和胰腺中细胞功能的维持起重要作用。该文对转录因子GATA6在心脏发育以及先天性房间隔缺损中的作用作一综述,探讨其对人类房间隔缺损疾病诊断和治疗的价值。     

儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变的研究

目的 探讨儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变.方法 回顾分析2018年11月至2019年10月收治的因各类心动过缓行永久起搏器植入术患儿的临床资料,比较起搏器植入术前、术后1天、术后1周患儿血肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP),以及术前与术后1周...     

动脉导管未闭形成的分子机制

动脉导管未闭(PDA)是最常见的小儿先天性心脏病之一,动脉导管的关闭过程涉及到血管平滑肌细胞(VSMCs)的增殖和迁移、内膜垫的形成、血管的收缩和重构等多个环节。研究表明前列腺素E(PGE)、环氧合酶(COX)、MHY11、Jag1、TFAP2B等基因的表达产物参与了动脉导管闭合的多个环节,以上这些基因的异常往往导致了PDA的形成。     

膜部室间隔缺损封堵术后完全性左束支传导阻滞治疗效果分析

目的探讨儿童膜部室间隔缺损(VSD)封堵术后完全性左束支传导阻滞(CLBBB)的治疗及预后。方法回顾分析2009年2月至2019年6月就诊的18例VSD封堵术后CLBBB患儿的临床资料。结果 18例接受VSD封堵术并经心电图检测确诊CLBBB患儿的平均年龄为5.69±2.33岁(3岁2个月～10岁5个月),男性11例、女性7例,随访时间中位数5年(3个月～10年)。14例无心力衰竭患儿中4例经糖皮质激素治疗CLBBB即恢复,随访3～6个月各项指标均无异常;8例随访5～10年,无不适,心电图无变化,心功能、左室射血分数、心房利钠肽均无异常,但左室舒张末期内径(LVDD)增大;2例接受封堵器取出及VSD修补术,1例术后出现完全性右束支传导阻滞,余无异常,另1例术后出现完全性房室传导阻滞,植入起搏器,随访1年QRS波时限较术前缩短,心功能无异常,LVDD增大。4例合并心力衰竭患儿中3例行心脏再同步化治疗(CRT)植入术,1例行左室起搏,术后QRS波均150 ms;1例行CRT术后3天因急性心力衰竭死亡,另3例随访1～2年心功能明显改善。结论对于VSD封堵术后早期出现CLBBB患儿,糖皮质激素可能有效,若无效,可选择手术取出封堵器,但有发生完全性房室传导阻滞的风险。若合并心力衰竭,CRT或左室起搏治疗可能有一定效果。     

单纯性动脉导管未闭患儿TFAP-2B基因单核苷酸多态性分析

目的探讨TFAP-2B基因c.1-34G>A和c.539+62G>C多态性与单纯性动脉导管未闭(PDA)发生的关系,探索PDA发生的可能分子生物学机制。方法 以100例诊断明确的单纯性PDA患儿(PDA组)为研究对象,100名健康儿童为对照组。采用PCR扩增TFAP-2B基因的全部外显子和外显子侧翼至少50 bp内含子,所有扩增片段均进行双向测序。将所测TFAP-2B基因序列与GenBank中的已知序列(登录号:NG_008438)通过BLAST程序进行对比,以检出可能存在的单核苷酸多态(SNP)。结果 在PDA组和对照组中检出TFAP-2B基因2个新的SNP,现有NCBI和GenBank收录资料未见报道,即位于编码区上游第34位鸟嘌呤变为腺嘌呤c.1-34G>A和第2外显子下游第62位鸟嘌呤变为胞嘧啶c.539+62G>C。c.1-34G>A在PDA组的等位基因频率和基因型频率均高于对照组(等位基因频率比较:Z=-2.513,P=0.012;基因型频率比较:Z=-2.680,P=0.007);c.539+62G>C等位基因频率和基因型频率在两组间比较差异无统计学意义(等位基因频率比较:Z=-0.332,...