儿童甲状腺髓样癌1例

患儿男性,13岁,发现颈部包块20余天。查体:右颈隆起明显,触之质软,为囊性光滑的小包块,约4·5 cm×2·5 cm×2·5 cm大小,无触痛,随吞咽上下活动;右侧甲状腺中部可及一球状肿物,直径约1·5 cm,实性,无触痛,随吞咽活动。患儿身高属同龄儿正常低限。颈部B超示甲状腺双叶混合性团块,左叶大小正常,右叶体积增大。右叶内见不均匀回声,圆形、界清,核素检查示甲状腺体积偏小,右腺体轻度左移,整个吸收率偏低,放射性分布欠佳,未见明显结节,右颈部较大肿物未见明显药物吸收。术中见甲状腺右叶肿物位于峡部,直径约2 cm,圆形,囊性、质软;左叶肿物直径约…     

输尿管远端Cajal细胞及平滑肌肌纤维表达对Cohen术后反流影响的研究

目的 探讨原发性膀胱输尿管反流(VUR)及膀胱输尿管交界处梗阻(POM)远端Cajal间质细胞(ICC)、平滑肌肌纤维(SMF)变化,探讨ICC、SMF是否与Cohen再植术后反流有关.方法 选择2008年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科收治的VUR、POM患儿作为研究对象,排除继发反流及梗阻患儿.对照组选取肾母细胞瘤术后的远端输尿管(病理提示输尿管远端肿瘤细胞未浸润).利用SPSS软件随机选取对照组20例,手术成功VUR组、POM组各30例,全部术后反流病例.对所选病例远端输尿管进行Masson染色及c-kit免疫组化染色,全部术后反流病例分为VUR术后反流组及POM术后反流组,分析VUR术后反流组与手术成功组平滑肌肌纤维SMF、ICC有无差异,分析POM术后反流组与手术成功组有无差异.统计学分析对照组、手术成功的VUR组、POM组SMF、ICC有无差异.结果 共随访到218例原发VUR及POM,排除1例术后出现对侧反流,1例术侧产生梗阻并发症.共纳入研究216例,其中VUR共74例,POM共142例.术后反流19例(10例VUR术后,9例POM术后).输尿管膀胱黏膜下隧道长度与直径比2.5～7.随访时间6～53个月.VUR、POM术后反流组分别与对应手术成功组SMF、ICC差异无统计学意义(P＞0.05).ICC、SMF在远端输尿管的分布:对照组＞POM组＞VUR组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 ICC、SMF在VUR、POM中明显减少,在保证足够的输尿管膀胱黏膜下隧道长度情况下ICC可能与再植术后反流无关,ICC减少可能为VUR、POM发病原因,可作为进一步研究基础.     

婴儿骨化性肾肿瘤的临床病理观察

目的探讨婴儿骨化性肾肿瘤的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断。方法对1例婴儿骨化性肾肿瘤的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患儿因肉眼血尿入院,影像学检查提示左肾下极钙化性肿物和左下肾盏、肾盂变形。大体见肿物包膜完整,灰白、灰黄色,略呈结节状,剖面质硬,灰白色,局部呈囊性,可见出血;镜下肿瘤由骨样基质、成骨样细胞和梭形细胞组成;免疫组化染色示部分成骨样细胞vimentin、EMA和CK（＋）,梭形细胞vimentin（＋）,Ki-67〉5%（＋）,且阳性细胞主要是梭形细胞。结论婴儿骨化性肾肿瘤具有独特的临床表现、影像学改变及病理特征,是一种少见的良性肾肿瘤,预后良好。     

小儿支气管粘液表皮样癌1例

患儿女，8岁，因间断咳嗽5年，X线及CT检查发现右肺中叶肿物于1996年4月30日入院。手术发现有肺中叶近肺门处有约5cm×5cm×3cm大小的实性肿块，界清，肺门及气管旁淋巴结未见肿大，完整切除右肺中叶。病理检查送检为右肺中叶，大小7．5cm×6cm×4cm，切面见中叶外侧段支气管内一椭圆形肿物，大小5cm×4cm×2．5cm，灰白，表面略发亮，质细腻，边界尚清．邻近肺组织淤血，支气管旁淋巴结未见肿大。镜下瘤组织由粘液细胞、表皮样细胞及中间细胞构成，粘液细胞丰富占大多数，并形成腺腔及羹样腔隙，腔内见粘液及脱落上皮细胞；小灶状表皮样…     

淋巴管内乳头状血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴管内乳头状血管内皮瘤(PILA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断、起源及预后。方法对1例PILA的临床表现、组织形态、组织化学及免疫组化特点进行分析,并复习相关文献。结果患儿女性,1岁11个月。出生时即发现右前臂红色肿物。镜下见肿瘤组织位于真皮,由不规则的扩张的薄壁管腔构成,类似海绵状淋巴管瘤,部分管腔内见玻璃样轴心的乳头状皱褶,管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞。免疫组化:管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞CD34、VEGFR-3、CD31、FⅧ因子均呈(+),海绵状管腔内皮细胞及乳头衬覆鞋钉状内皮细胞D2-40(-);组织化学:VG染色显示乳头玻璃样轴心呈红色,Masson染色显示乳头玻璃样轴心呈绿色。结论淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤罕见,成人与儿童均可发生,确诊主要依靠组织病理学,组织化学及免疫组化染色对诊断有帮助。其可能来源于淋巴管,预后大多良好。     

肾小球疾病156例的临床与病理

了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系。方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析。结果系膜增生性肾炎占68％,其临床表现为多种形式的肾脏疾病;IgA肾病22例,占14．1％;毛细血管内增生性肾炎占4．5％;新月体肾炎6例（3．8％）;其他型别的病理类型均较少见。结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病最常见的病理类型,临床主要见于紫癜性肾炎（34．9％）,其次见于肾病综合征（28．3％）,各种类型的肾小球肾炎（10．4％）。     

单中心婴儿横纹肌肉瘤的临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄<12个月RMS患儿,回顾性分析初诊时患儿年龄、瘤灶部位及大小、病理分型、临床分期分组等临床特征。随访时间截至2019年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析法分析患儿3年无事件生存(EFS)率。结果共入组RMS患儿15例,占同期RMS患儿的4.9%,其中男6例,女9例;中位诊断年龄7.0个月(3.0~11.5个月)。原发瘤灶以头颈部最常见[40.0%(6例)],其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)],泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6%(7例),腺泡型RMS 26.7%(4例),梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%),Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%),低危组4例(26.7%),高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗,13例化疗前手术;1例化疗后手术;1例未手术。仅3例患儿进行放疗:1例患儿行粒子植入;2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%],2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月,以头颈部为常见,近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位,病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。     

颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤患儿单中心10年临床特征及生存分析

目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析生存状况,提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间,即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段,进行治疗效果和生存率分析,随访时间至2018年1月31日。结果1.共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%),其中男125例(55.6%),女100例(44.4%);中位发病年龄37个月(2~147个月),≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%),位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%);同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%),中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访,随访时间为2~123个月,中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%,总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%,OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%,OS为54.4%;5年EFS为39.5%,OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿,3年EFS为58.1%,OS为57.3%;5年EFS为48.7%,OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%,OS为82.2%,5年EFS为61.5%,OS为76.7%。结论颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位,多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好,但仍低于国外报道,可能与患儿就诊时病情较重,高危组患儿比例高等有关。     

婴儿骨化性肾肿瘤2例报告及文献分析

目的总结婴儿骨化性肾肿瘤的临床特点,探讨合理的诊治方法,提高对该病的认识.方法回顾性分析本院2例及荟萃文献中16例患儿的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像学检查结果、治疗及预后.结果 18例患儿年龄6 d至2.5岁,平均7个月,其中男13例,女5例;左侧13例,右侧5例;以肉眼血尿为主要临床表现.CT增强检查提示边界清楚的肿块,强化不明显,中央见骨化灶.手术方法包括患肾全部切除术、部分切除术、肿瘤切除术.随访7个月至23年,患儿均无瘤存活.结论婴儿骨化性肾肿瘤是良性肿瘤,有独特的临床表现和影像学改变,治疗上应予保留肾脏的手术,术前早期诊断可以减少肾脏切除率,预后良好.