晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告

目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一病因不明的好发于育龄女性的慢性炎症性自身免疫性疾病。病程和预后多样，常反复恶化与缓解。通常累及肌肉骨骼系统和皮肤，也可引起肾、肺、心和中枢神经系统炎症性改变。缘于系统累及多样性，症状多样，而常就诊于许多不同的专家，这不仅影响了医生对疾病的认定，也影响对疾病的处理和治疗。     

循证护理在系统性红斑狼疮护理中的应用

为探索用循证护理(EBN)的方法对系统性红斑狼疮(SLE)实施有效的干预，通过查阅有关资料和献，选择最佳护理证据，制订护理干预措施，183例患经治疗和护理干预，临床治愈183例(100％)，情绪稳定：146例(79．78％)，开朗37例(20．22％)。结果显示循证护理的实施，改变了护士凭经验和感觉为主的习惯和行为，促进了护士主动寻找科学证据的意识，有效地调整了患情绪和行为，提高了患的生命质量。     

系统性红斑狼疮患者骨髓基质细胞生长特性与相关细胞因子的表达

背景：骨髓造血依赖于干细胞所处的造血微环境，其中基质细胞及多种细胞因子在造血中发挥着重要的调控作用。系统性红斑狼疮具有淋巴细胞亚群及相关细胞因子表达，其基质细胞及细胞因子的异常可能导致造血微环境异常，损伤造血功能。 目的：观察体外培养系统性红斑狼疮基质细胞的生长特性及细胞因子白细胞介素6、白细胞介素8的表达，探讨细胞因子与系统性红斑狼疮活动的关系，阐明系统性红斑狼疮慢性病贫血可能的病理机制。 设计、时间及地点：细胞学体外培养，病例-对照观察，于2008-01/12在大连医科大学附属第二医院血液风湿科及血液学实验室完成。 对象：选择大连医科大学附属第二医院血液风湿科收治的活动期系统性红斑狼疮患者15例(实验组)，男1例，女14例，中位年龄32(20~55)岁；合并慢性病贫血者7例，无贫血者8例。另选健康个体10名作为对照，男9名，女1名，中位年龄46(38~57)岁。 方法：取系统性红斑狼疮患者及健康对照者的骨髓液分离单个核细胞培养。 主要观察指标：系统性红斑狼疮患者及健康对照者骨髓基质细胞生长特性及体外培养上清白细胞介素6和白细胞介素8的水平。 结果：系统性红斑狼疮患者骨髓基质细胞较健康对照生长及集落形成均延后，合并慢性病贫血的系统性红斑狼疮患者更加明显，集落内各细胞排列欠规整有序。与健康对照者相比，系统性红斑狼疮患者骨髓基质细胞体外培养上清细胞因子白细胞介素6、白细胞介素8的表达显著升高(P < 0.01)，并且与系统性红斑狼疮的疾病活动呈正相关。 结论：由于系统性红斑狼疮基质细胞可能存在功能的缺陷，并且高表达细胞因子如白细胞介素6、白细胞介素8，损伤了骨髓微环境，最终导致系统性红斑狼疮患者造血功能异常。细胞因子可能成为系统性红斑狼疮疾病活动的标志。     

1例系统性红斑狼疮患者视网膜中央动脉阻塞及脑出血的护理

对1例系统性红斑狼疮并发视网膜中央动脉阻塞及脑出血患者，给予糖皮质激素、免疫抑制剂、高压氧、改善微循环及对症支持治疗．同时予以密切观察病情、药物护理、高压氧治疗护理及健康教育等措施，结果患者恢复良好出院。提出该病虽然少见且后果严重，但及时采取综合性治疗护理措施，可以提高治疗效果。     

警惕川崎病伤“心”

川崎病是一种急性系统性血管炎,并可导致血管扩张,形成动脉瘤,主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。该病好发于2～4岁的孩子,以男孩多见。在我国以7～9月份发病较多。因此,夏秋之交,家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。患儿在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。急性期的症状主要有持续高热不退、双眼球结膜充血、口唇干裂出血、口腔黏膜弥漫性充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化皮疹、手足硬性水肿、潮红以及颈部淋巴结肿大。上述…     

同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症

临床前研究显示同种异体造血细胞移植可以有效地诱导并维持自身免疫性疾病的缓解。系统性硬化症是一种多系统的免疫性疾病。为了评价经过骨髓抑制调理后，应用同种异体骨髓移植治疗严重系统性硬化症的安全性和有效性，美国Fred Hutchinson癌症研究中心的Nash教授对HCT治疗2例系统性硬化症患者的疗效进行观察。方法：选择预后较差的系统性硬化症患者，给予骨髓抑制调理剂-白消安（稳定浓度700ng／mL），环磷酰胺（120mg／kg），抗胸腺球蛋白（90mg／kg），     

滋阴凉血活血法治疗系统性红斑狼疮260例

系统性红斑狼疮 ,是一种自身免疫性疾病 ,以女性多见 ,男女比例为 1∶10 ,发病年龄大多为 15～ 35岁。现代医学治疗系统性红斑狼疮主要用激素和免疫抑制剂来控制症状 ,虽对急性期有明显的缓解作用 ,但难以阻止红斑狼疮对心、肾、肝、脑等重要器官的损害 ,且长期服用激素会使人体自身分泌皮质激素的功能下降 ,而出现满月脸、肥胖、水肿、内分泌紊乱、骨质疏松等副反应。笔者以滋阴凉血活血法治疗系统性红斑狼疮 2 6 0例 ,疗效满意 ,避免了激素的副反应。1　临床资料1998年 3月— 2 0 0 2年 12月 ,于门诊收集系统性红斑狼疮 2 6 0例。均符合 1…     

血及尿中β_2微球蛋白检测在各期SLE中的价值

目的 :探讨血清及尿液中 β2 -微球蛋白 (β2 - MG)在各期系统性红斑狼疮 (SL E)中的改变。方法 :放射免疫法 (RIA)测定 30例正常对照组和 2 8例各期 SL E患者的血清及尿液β2 - MG,同时测定尿蛋白。并对结果进行统计分析。结果 :正常对照组血清 β2 - MG为 (1.9± 0 .8) mg/ L,尿液 β2 - MG为 (1.7± 1.4 ) mg/ L;SL E活动期血清 β2 - MG(4 .8± 1.2 ) mg/ L ,尿液β2 - MG为 (4 .3± 1.5 ) m g/ L ,两者比较差异有显著性 ,而 SL E亚临床型和稳定期其血清及尿液中β2 - MG均高于正常对照组。结论 :SL E早期就存在肾小管功能的损害 ,监测血及尿液中微量蛋白的水平对确定肾脏损害程度非常必要