上消化道出血，急救不慌乱

上消化道出血从出血的快慢和程度可分为急性大量出血和慢性小量出血。上消化道大量出血一般指在数小时内失血量超出1000毫升或循环血容量的20％，病情凶险，病死率约为10％。慢性出血一般无呕血，而仅有少量黑便，或者无明显黑便而仅有大便潜血，易被忽略，要提高警惕。     

卡前列氨丁三醇注射液治疗产后出血时机选择的探讨

<正>产后出血严重危及产妇生命,是造成孕产妇死亡的四大原因之首。产后出血是指胎儿娩出后24h内失血量超过500ml,是分娩期严重并发症,产后出血的主要原因有子宫收缩乏力、胎盘因素、软产道裂伤及凝血功能障碍,其中宫缩乏力占产后出血的70%[1],减少其发生率是提高围产质量的重要     

14个常染色体显性遗传夜间额叶癫痫家系患者的临床特点及脑电图分析

目的探讨常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE)的临床特征和EEG特点。方法收集14个ADNFLE家系的临床资料并进行回顾性分析。结果 14个家系共157名成员,现存49例患者,均呈常染色体显性遗传特征,其中9个家系每代均有患者。男23例,女26例;发病年龄4～25岁,平均14.6岁。临床表现为偏转强直发作19例(38.78%),姿势性强直发作16例(32.65%),局灶自主神经发作7例(14.29%),过度运动4例(8.16%),一侧阵挛性运动8例(16.33%),全面性失神发作7例(14.29%),发声发作15例(30.61%),惊恐发作3例(6.12%),局灶扩展至双侧强直-阵挛发作(FBTCS)22例(44.90%)。有发作先兆27例(55.10%),发作时伴知觉损害者22例(44.90%)。夜间发作为主48例(97.96%),白天发作为主1例(2.04%)。12例先证者行24 h长程EEG监测显示,发作间期异常11例,双侧放电1例,单侧放电10例(额区6例,颞区4例);癫痫样放电10例,慢波3例。1例先证者监测到发作期EEG表现为突出背景的额区尖波、尖慢波及棘慢波。34例服用抗癫痫药物的患者中,32例(94.12%)疗效良好,2例(5.89%)调整多种抗癫痫药物后疗效仍不佳;15例患者未用药,均随年龄增长逐渐好转。结论 ADNFLE起病年龄小,有家族史,发作特点多表现为夜间成串、刻板且短暂发生的运动发作,神经系统查体及影像学表现多无异常,睡眠期EEG有时可见额区的癫痫样放电,卡马西平治疗多有效,预后良好。     

锁骨颅骨发育不良综合征1例

锁骨颅骨发育不良综合征(cleidocranial dysplasia,CCD)是一种罕见的先天性常染色体显性遗传性疾病,出生发病率约为1:1000000[1]。笔者在临床上遇到1例,报道如下。患者,女性,13岁。2010年4月因"发现前囟未闭9年,生长发育迟缓、背部不平4年"来北京协     

多囊肾超声介入硬化治疗前后肾动脉血流分析

常染色体显性遗传多囊肾（ADPKD）是最常见的多囊肾,绝大部分在30～40岁以后才出现症状,30%～50%发生尿毒症[1]。目前,该病的治疗方法主要有内科对症治疗、外科去顶手术、超声介入穿刺。本研究通过彩色多普勒超声对比观察多囊肾介入硬化治疗前、后肾动脉血流,评价介入硬化治疗对多囊肾肾动脉血流动力学的改善情况。1资料与方法1.1研究对象多囊肾组45例,其中男24例,女21例,     

初次全髋关节置换术两种负压引流放置方式的比较

[目的]探讨初次全髋关节置换术中两种负压引流放置方式对患者术后失血量及红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)的影响。[方法]对2014年3月～2019年5月在本科行初次全髋关节置换术的200例患者进行回顾性分析。其中,囊内组患者65例,将引流管置于关节囊内;囊外组患者135例,紧密缝合关节囊并将引流管置于关节囊外。比较两组患者临床失血相关指标和实验室检查结果。[结果]两组患者均顺利手术,无血管、神经损伤等严重并发症。术后均无局部感染、血肿形成和输血病例。两组患者术中失血量的差异无统计学意义(P>0.05),但是,囊内组患者术后1 d总失血量、术后3 d总失血量、术后引流量和显性失血量明显多于囊外组,差异有统计学意义(P<0.05):而囊内组患者隐性失血量少于囊外组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者Hb随时间推移而降低,不同时间点间的差异均有统计学意义(P<0.05)。两组患者术前Hb水平差异无统计学意义(P>0.05):囊内组患者术后1 d Hb水平低于囊外组,差异有统计学意义(P<0.05),囊内组患者术后3 d HB水平仍低于囊外组,但差异无统计学意义(P>0.05)。术后两组患者的CRP和ESR均较术前显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。术前囊内组与囊外组CRP和ESR的差异无统计学意义(P>0.05),但术后囊内组CRP和ESR显著低于囊外组,差异有统计学意义(P<0.05)。[结论]初次全髋关节置换术中紧密缝合关节囊并将引流管置于关节囊外,相对于常规的关节囊内引流,术后总失血量明显少,但隐性失血量增加,术后炎症指标水平升高。     

NOG基因突变致近端指间关节融合综合征家系报道1例及文献复习

位于17q22染色体上的NOG基因突变可导致多种常染色体显性遗传病。NOG基因编码的noggin蛋白可干扰骨形成蛋白与其受体结合,从而影响骨骼、关节发育。其中近端指间关节融合1A型(SYM1A)主要表现为近端指间关节融合,可伴有听骨链小关节完全融合所致的传导性耳聋—少数伴有颈椎融合、掌骨缩短、特殊面容、远端指间关节融合。文章通过NOG基因分析确诊国内首例近端指间关节融合综合征一家系,以提高对此罕见病的认识。     

常染色体显性遗传性多囊肾病并发高血压的护理策略分析

目的 分析常染色体显性遗传性多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)并发高血压的护理策略.方法 选取108例我院2010年1月至2016年5月收治的ADPKD合并高血压患者进行研究,根据随机数字表法分为两组,每组54例,对照组行常规护理,观察组在此基础上给予严格的降压护理,比较两组患者护理前后的生化指标、血压水平和护理满意度.结果 ①护理前后,组间LVMI、PRO/Scr和CCR均无统计学差异(P>0.05),但护理后均明显优于护理前(P<0.05);②护理后,两组患者的SBP和DBP均明显下降,且观察组显著低于对照组,前后和组间差异均有意义(P<0.05);③观察组的护理满意度为92.59%,高于对照组的75.93%,组间有统计学意义(P<0.05).结论 ADPKD合并高血压患者在常规护理的基础上给予严格的降压护理可以有效降低血压,控制病情发展,提高护理满意度,改善护患关系,具有临床推广价值.