肢端肥大症性心脏病伴顽固性心力衰竭1例

患者，男，34岁，以“反复劳力性呼吸困难一年，加重一周”为主诉入院。患者于一年前反复出现胸闷、气短、呼吸困难等症状，多为劳累后诱发，入我院治疗。患者于7年前出现手足肥大，易怒，性欲亢进，经头颅CT检查提示蝶鞍增大，符合垂体瘤征象，血浆生长激素（GH）133μg／L，未予系统治疗。六年后于外院行伽玛刀垂体瘤切除术，术后半年反复出现心力衰竭、血压增高，两次住院均给以强心、利尿、扩血管等治疗，心力衰竭基本纠正，血压正常而出院。本次入院血压155／100mmHg（1mmHg=0．133kPa），端坐呼吸，急性病容，呈典型肢端肥大症外貌：颧骨突出，前额骨增大，耳鼻长大，唇舌肥厚，下颌长且前突，脸长，手足肥大，手指粗短，皮肤粗厚等。颈静脉怒张，胸廓呈桶状胸。双肺底可闻及少量小水泡音，心前区隆起，心界向两侧扩大，以左侧显著，心率112次／分，律齐，心音低钝，心尖部闻及舒张期奔马律。肝浊音上界为第4肋，下界肋缘下二横指，有压痛。双下肢凹陷性水肿。     

单纯疱疹性角膜炎继发青光眼误诊2例

单纯疤疹性角膜炎（HSK）为临床致盲率很高的常见病,继发青光眼并不多见,因此临床上常被漏诊或误诊,我院1995～1998年收治HSK继发青光眼2例,误诊为原发青光眼,现报道如下．例！,张某,男,55岁,工人,就诊前一周因发烧自觉右眼红,视力下降伴头痛,眼胀．曾在外院诊断为“急性闭角型青光眼”,应用1％匹罗卡品点眼,口服乙酸吐胺片,未见好转,来我院体检无异常,眼部检查：视力右眼0．of,左眼0．8,右眼混合性充血,角膜中央区深层混浊水肿,见后弹力层有皱招,角膜上皮水肿呈小浪状,角膜后可见大小不一的灰白色KP,房水闪辉…     

乳腺癌瘤床插植(保乳)放射治疗59例

目的　探讨乳腺癌保乳手术加根治性放疗和瘤床间质放疗的治疗原则及近期疗效。　方法　59例各期乳腺癌患者施保乳手术(单纯肿瘤切除 腋淋巴结清扫术)、术中或术后瘤床插植HDR192Ir针管放疗±化疗。靶区一次性放疗8Gy。手术后2～4周再接受全乳腺外照射,乳腺用切线野在5周被照射50Gy。随访时间平均为37个月。　结果　59例患者全部存活,无一例出现局部复发。无明显放射反应。双乳对称,外形美观。　结论　早期乳腺癌患者接受保乳手术加根治性放疗可以取得满意的临床效果,可成为早期乳腺癌的常规治疗方法     

黑斑息肉病

黑斑息肉病,也称黑斑息肉综合征(Peuty Jeghers Syndrome,PJS),是以消化道错构瘤多发性息肉和口腔粘膜及肢端皮肤出现黑色素斑为特点的常染色体显性遗传性疾病.本病较少见,但近年来,由于纤维内窥镜的应用,对该病的研究更加深入,治疗有了新的进展.我院自1994年-2003年共收治了PJS12例,现分析报告如下:     

肝门部胆管癌围手术期辅助性放疗

肝门部胆管癌(hilar cholangiocar-cinoma)或称高位胆管癌(upper orproximal bile duct cancer)是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤。左右肝管汇合部的恶性肿瘤又称为Klas-tin瘤,占肝外胆管癌(extrahepatic bileduct cancer,EHBDC)58%-75%;目前手术切除仍是其根治的惟一方法。该病发病较隐匿,确诊时多为晚期;加之肝门部特殊的解剖关系,因此肝门部胆管癌手术切除率及切净率均较低。以往放疗多用于无法切除、复发病人的姑息性治疗,治疗增益有限,由此认为     

进行性骨化性纤维发育不良一例临床特点和ACVR1基因突变检测

目的 报道1例中国人常染色体显性遗传进行性骨化性纤维发育不良患者的临床特征,并对其致病基因ACVR1进行突变研究.方法 根据患儿的临床症状、体征、骨骼系统放射线检查和相关血液生化检查进行临床诊断.采集患儿及其父母外周血,提取DNA,PCR扩增ACVR1基因第4外显子,测序检测突变.结果 患儿女,3岁,临床表现先天性双侧拇趾畸形和进行性软组织异位性骨化,X线片示颈后和脊柱旁软组织多发不规则骨化影.其母双侧拇趾粗大外翻,但无异位骨性结节.家族其他人员无相关病史.PCR扩增片段直接测序,显示患儿ACVR1基因第4外显子c617发生G＞A颠换(R206H),其父母ACVR1基因均未检测到该突变.结论 该病例有典型的进行性骨化性纤维发育不良的临床表现,为中国内地首例用基因方法确诊的病例,基因分析确定为新生突变,与国外报道的相同.     

龙胆泻肝丸对阻塞性黄疸大鼠肝脏转运功能的影响

目的:研究中药复方龙胆泻肝丸对阻塞性黄疸(obstructive jaundice,OJ)大鼠的靛氰绿(ICG)肝清除率的影响。方法:将32只大鼠随机分为假手术组、模型组和龙胆泻肝丸高、低剂量组,每组8只。用结扎胆总管法制作OJ模型,测定下列变化:1、大鼠血清天冬氨酸转氨酶(ALT)、丙氨酸转氨酶(AST)和直接胆红素(D-BIL);2、肝脏形态学的改变;3、肝血流量和靛氰绿肝清除率的改变;观察龙胆泻肝丸对OJ大鼠的影响。结果:龙胆泻肝丸能明显抑制OJ所致大鼠血清中ALT、AST及D-BIL含量的升高(P<0.05或P<0.01),改善肝脏组织病理,对抗OJ所致肝血流量和肝清除率下降(P<0.05)。结论:提示中药复方龙胆泻肝丸可保护肝脏,对抗OJ所致肝清除率和肝血流量下降,改善肝脏血流动力学。     

rhEPO对光损伤诱导的RPE细胞凋亡的抑制

目的研究重组人促红细胞生成素(rhEPO)在人视网膜色素上皮(RPE)细胞光化学损伤中的保护作用及其作用机制,为年龄相关性黄斑变性等的药物治疗和预防提供理论依据。方法取成人ARPE-19细胞株传代培养的2~5代细胞建立光损伤模型,光照12h后再培养24h终止培养,采用AnnexinV-FITC/PI流式双染法检测不同浓度的rhEPO干预治疗前后RPE细胞凋亡的变化;采用酶联免疫吸附实验(enzyme linked immunosorbant assay,ELISA)及免疫组织化学法检测不同浓度的rhEPO干预治疗前后RPE细胞caspase-3及Bcl-2表达的变化;并添加AG490(Jak2激酶抑制剂),探讨人rhEPO对人RPE细胞光化学损伤的保护性作用机制。结果各rhEPO组均可明显减少光化学损伤诱导的人RPE细胞的凋亡,呈浓度依赖性,以40IU·ml-1EPO组结果最明显,为(4.93±1.45)·ml-1;在40IU·ml-1EPO组caspase-3浓度最低,为(0.125±0.029)μg·L-1;在40IU·ml-1EPO组Bcl-2表达最高(168.21±3.87);在加入AG490组,人RPE细胞凋亡增高为(11.29±2.11)·ml-1;caspase-3浓度增高为(0.362±0.042)μg.L-1;Bcl-2表达降低。rhEPO抑制凋亡作用均被阻止。结论rhEPO可抑制光化学损伤诱导的人RPE细胞的凋亡,抑制caspase-3的浓度,上调Bcl-2的表达,对人RPE细胞的光化学损伤有保护治疗作用;其保护作用机制主要通过EPO与受体结合后激活Jak2激酶途径完成的。     

芽孢杆菌性角膜溃疡1例

患者　男　 30岁　在田间劳动时玉米杆划伤右眼 3天 ,于1 999年 9月就诊。眼部检查 :右眼视力 0 .1 ,眼睑轻度红肿 ,球结膜中度水肿 ;混合性充血 ,角膜中央 2 .5 mm× 3mm椭圆形溃疡 ,呈黄白色 ,实质层有浸润 ,角膜内皮线状混浊 ,前房积脓、粘稠、高约 1 .5 mm,KP( ) ,房水闪烁 ( ) ,瞳孔直径 3mm,对光反射迟钝。诊断右眼角膜溃疡 ,溃面刮片检查 :Giemsa染色见大量杆菌 ,粗大 ,两端整齐 ,排列成长链。细菌培养 :接种普通琼脂平皿 ,35℃ 2 4小时孵育 ,可见琼脂表面呈扁平、周边发丝团样缠绕交织的根状菌落 ,呈褐色 ,涂片为革兰氏阳性杆菌…