恶性血液病化疗后急性粒细胞缺乏性感染的治疗

报告３２例次恶性血液病因化疗引起急性粒细胞缺乏继发严重感染，在无保护性隔离的环境中应用丁胺卡那霉素联合β内酰胺类为主的抗生素治疗，治愈率为９６．８％，还分析了影响疗效的因素及抗生素应用的经验。     

血友病甲患者血浆中修饰型组织因子途径抑制物的研究

目的：探测血友病甲患血浆修饰型组织因子途径抑制物（TFPI）水平的变化及其与活化部份凝血酶时间（APTT）时间的相关性，方法：以ELISA法测定修饰型TFPI含量，以凝血一期法在半自动凝血仪上测定APTT与FⅧ：C。结果：28例血友病患血浆修饰型TFPI含量与正常组相比差异无显性，与APTT呈正相关，与FⅧ：C不相关。结论：血友病甲患修饰型TFPI含量与正常无差异，完全可能通过低调TFPI水平而达到止血治疗的目的。     

骨髓增生异常综合征患者FLT3基因及FLT3／ITD基因突变的检测及价值

目的　研究骨髓增生异常综合征 (MDS)患者DNA水平FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变情况。方法　采用聚合酶链反应 (PCR)联合单链构象多态性 (SSCP)分析 3 6例MDS患者FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变。结果　 3 6例MDS患者中 9例 ( 2 5 %)FLT3基因检测阳性 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、慢性粒单细胞白血病和转变中的RAEB(RAEBT)组FLT3基因检测阳性率显著高于难治性贫血 (RA)和环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS)组 (P <0 0 2 5 )。FLT3基因检测阳性MDS转化为急性髓性白血病 (AML)时间显著短于FLT3检测阴性患者 (P <0 0 5 )。 3 6例MDS患者中有 2例 ( 5 6%)出现FLT3 /ITD基因突变 ,RAEB及RAEBT各 1例。结论　部分MDS患者可检测出FLT3基因表达和FLT3基因突变 ,FLT3基因及FLT3 /ITD基因突变检测可能有助于MDS的预后判断     

达沙替尼对中国慢性髓性白血病伊马替尼耐药或不耐受患者疗效及安全性研究

目的 确证达沙替尼在中国慢性髓性白血病(CML)伊马替尼耐药或不耐受的患者中的疗效及安全性.方法 119例对伊马替尼耐药或不耐受的CML患者接受达沙替尼治疗,其中慢性期59例、加速期25例、急变期35例.慢性期患者剂量为100 mg每日1次,加速期及急变期患者剂量为70 mg每日2次,评估患者血液学反应、遗传学反应、无进展生存(PFS)、总生存(OS)以及不良反应情况.结果 慢性期、加速期、急变期疗程中位数分别为19.32、20.99及3.22个月.59例慢性期患者的完全血液学缓解(CHR)率为91.5％,获得主要细胞遗传学缓解(MCyR) 30例(50.8％),其中25例(42.4％)为完全细胞遗传学缓解(CCyR),达到MCyR的中位时间为12.1周;获得MCyR的慢性期患者无一例出现进展及死亡.25例加速期患者的CHR率、主要血液学缓解(MaHR)率分别为52.0％、84.0％,达到CHR、MaHR的中位时间为16.0、12.1周,获得MCyR 10例,其中9例为CCyR;加速期患者中位PFS期为25.7个月.35例急变期患者的CHR率、MaHR率分别为17.1％、31.4％,达到CHR、MaHR的中位时间均为12.1周;MaHR的中位持续时间为11.2个月;8例急变期患者获得MCyR,MCyR的中位持续时间为13.2个月;急变期患者的中位PFS、OS期分别为4.3、16.7个月.达沙替尼治疗相关的3～4级血液学不良反应常见,但通过剂量调整以及支持治疗可得到有效控制.慢性期患者发生3～4级中性粒细胞(ANC)、血小板减少比例分别为52.5％、61.0％,进展期患者发生率均在80％以上,仅1例进展期患者因为达沙替尼引起的血小板减少而终止治疗.达沙替尼相关的非血液学不良反应主要包括1～2级胸腔积液、头痛、肺炎、腹泻,总体而言进展期患者不良反应发生率高于慢性期患者.结论 达沙替尼治疗对伊马替尼耐药或不耐受的各期CML患者可获得相对持久的血液学甚至细胞遗传学缓解且耐受性良好.     

以浆细胞异常增多及贫血为主要表现的肝硬化1例

1　病历简介女 ,6 1岁。因乏力、反复发热 ,伴皮肤发黄 2月余 ,在外院诊断为多发性骨髓瘤 ,于 1998年 1月 15日入院就医。入院体检 :体温 37.2℃ ,中度贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,心肺未见异常。肝肋下约 2 .0 cm,脾肋下未及。移动性浊音阴性。实验室检查 :血常规 :Hb 45 g/L ,WBC 2 .7× 10 9/L ,Plt 2 0 5× 10 9/L。白蛋白 2 1g/L,球蛋白 45 g/L,A/G=0 .4,总胆红素 33.0 2μmol/L ,间接胆红素 2 3.32μm ol/L ,AL T及 AST正常。HBs Ab(± ) ,余肝炎表面标记物阴性。蛋白电泳 γ球蛋白占49.9% ,基底部明显增宽。肾功能正常。体液免…     

威猛联合方案治疗中高度恶性及难治非何杰金恶性淋巴瘤的观察

目的为探讨威猛联合方案对中、高度恶性及难治复发非何杰金淋巴瘤（ＮＨＬ）的治疗效果。方法应用ＣＨＶＰ方案（环磷酰胺、阿霉素、威猛及强的松）或ＣＯＶＰＰ（环磷酰胺、长春新硷、强的松、威猛及顺铂）方案治疗４２例中、高度恶性及难治复发ＮＨＬ,其中Ⅲ期１２例,Ⅳ期３０例,２６例为初治恶性程度较高的病人,１６例为难治复发病例。结果完全缓解（ＣＲ）１８例（４２．９％）,部分缓解（ＰＲ）１５例（３５．７％）,总有效率为７８．６％,其中２６例初治病例中ＣＲ１２例（４６．２％）,ＰＲ９例（３４．６％）,１６例难治复发病例中ＣＲ６例（３７．５％）,ＰＲ６例（３７．５％）。主要毒性反应为骨髓抑制,但经间歇期及Ｇ ＣＳＦ治疗后均能恢复。结论这两方案是治疗中、高度恶性及难治复发ＮＨＬ的较有效而安全选择。     

CD34阳性慢性粒细胞白血病细胞生物学特征及其意义

慢性粒细胞白血病是源于骨髓造血干细胞恶性增殖的克隆性疾病。其CD34抗原阳性伴bcr／ ab(?)融合基因阳性的白血病细胞具有独特的生物学特征,并与病情进展及转归相关。清除CD34阳性慢性粒细胞白血病细胞有助于防止疾病复发。本文就其近年来的研究进展作一综述。     

双色双融合间期荧光原位杂交探针检测慢性髓系白血病伊马替尼治疗患者的肿瘤负荷

目的研究双色双融合探针间期荧光原位杂交技术(D-FISH)检测慢性髓系白血病(CML)伊马替尼治疗过程中肿瘤负荷的灵敏度、特异性。方法应用D-FISH探针对24例伊马替尼治疗获完全细胞遗传学缓解的CML患者骨髓内残留肿瘤细胞负荷进行检测,并与应用单融合探针FISH(S-FISH)和逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测结果的进行比较。结果与S-FISH相比,D-FISH较具有更高的灵敏度及特异性。正常对照组中D-FISH的正常分界值为0.73%,而S-FISH为6.24%,差异具有显著性;在24例伊马替尼治疗后患者中,S-FISH检测到7例(29.2%)阳性,而D-FISH检测到13例(54.2%)阳性,且结果与RT-PCR结果高度相关。结论D-FISH由于具有较低的假阳性率与假阴性率,可较灵敏、特异地监测CML伊马替尼治疗过程中肿瘤细胞负荷的变化。