全反式维甲酸治疗APL并发多发性血栓1例报告

报告了1例用全反式维甲酸(ATRA)治疗的急性早幼粒细胞白血病(APL)病例。患者确诊后用人ATRA30mg／d治疗，配合小剂量化疗及交替补充新鲜血浆、血小板等。使用19d后陆续出现肝脾肾梗塞，32d时查骨髓象APL接近部分缓解，但患者因全身多发血栓形成继发心肺衰竭而死亡。提示在应用ATRA治疗APL时，要高度注意义ATRA可能造成的血栓形成；在高凝状态下使用抗凝剂，对血栓形成有预防及治疗意义。     

急性髓细胞白血病M2型并发硬膜外占位性病变2例

急性髓细胞白血病 (ＡＭＬ)Ｍ2 型 ,最常见ｔ( 8;2 1)染色体异常。我们遇到ＡＭＬＭ2 型并发中枢神经系统硬膜外浸润 2例 ,现报道如下。1　临床资料病例 1.男 ,41岁 ,因咽痛发热 1个月 ,发现全血细胞减少 2 0ｄ ,于 1999- 10 - 11入我院。查体 :轻度贫血貌。血常规 :白细胞 5 1× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 98 5ｇ/Ｌ ,血小板 41 6× 10 9/Ｌ。骨髓象示 :有核细胞增生极度活跃 ,原始粒细胞0 2 1,早幼粒细胞 0 15 ,中性中幼粒细胞 0 2 8。细胞化学染色 :过氧化物酶强阳性 ,非特异性脂酶强阳性且不能被ＮａＦ抑制 ,碱性磷酸酶阴性 ,ＦＡＢ分型诊…     

胎脑细胞悬液移植治疗脑损伤

最近我们治疗6例严重颅脑损伤后,长期昏迷、抽搐、偏瘫患者,用正常胎脑细胞移植到损伤后失去功能的大脑半球内,6例急性颅脑损伤患者,男5例,女1例,年龄14～36岁间,中颅凹血肿1例,右额顶血肿3例,右基底节血肿1例,开放性颅脑损伤1例。获得一定结果,报告如下。典型病例     

FABC预处理异基因造血干细胞移植治疗难治未缓解急性白血病临床研究

目的观察FABC预处理异基因造血干细胞移植治疗未缓解急性白血病(AL)患者的疗效及安全性。方法收集2005年11月至2010年8月广东省人民医院采用FABC预处理方案进行异基因造血干细胞移植治疗18例难治未缓解AL患者。观察造血恢复、植入率、急慢性移植物抗宿主病发生率、移植相关病死率、复发、总存活率和无病存活率及预后因素分析。结果所有患者均于移植后14～21 d获得完全供者植入,中性粒细胞>0.5×109/L和血小板>20×109/L中位时间分别为12(7～72)d和13(7～60)d;急性移植物抗宿主病(GVHD)及慢性GVHD累积发生率分别为50%和73.3%。中位随访10.5(3.1～66.6)个月,移植相关病死率5.6%(1/18),复发率为36.8%(7/18)。1年的预期总生存(OS)率和无病生存(DFS)率分别是(58.9±13.2)%和(53.6±15.5%)。COX逐步回归模型分析显示,慢性GVHD是DFS独立有利因素。结论 FABC预处理异基因造血干细胞移植是治疗难治性未缓解AL安全有效的方法。     

难治复发性多发性骨髓瘤特点分析

目的 探讨难治复发性多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者临床特点及预后因素。方法 回顾性分析初治并随访为难治复发的MM患者53例,对他们的临床表现及预后进行分析。并比较进展时间(time to progression,TTP)＜1年和≥1年两组患者预后。结果 53例难治复发的MM患者14例存活,25例死亡,14例失访。初诊时骨痛患者占78.6%,进展时为48.2%。临床Durie-salmon分期多为Ⅲ期,占89.3%。53例患者中10例合并髓外浆细胞侵犯,1例合并浆细胞白血病。53例患者中位进展时为16.0个月,进展后中位随访时间为6.0个月,中位随访时间为29.5个月。21例患者进展时间＜1年,32例≥1年。两组中位随访时间分别为11.0个月,44.0个月,进展后中位随访时间分别为4.0个月,12.0个月。结论 MM患者治疗过程中出现骨痛多提示疾病进展;骨髓浆细胞含量较高的患者预后较差;进展时间较早患者其进展后生存时间也相对较短。     

慢性髓性白血病衍生9号染色体ASS基因缺失与非缺失患者的临床特征

Objective To investigate the clinical characteristics of patients with chronic myeloid leukemia (CML) in chronic phase with deletion and non-deletion of the argininosuccinate synthesis gene (ASS gene) on the derivative chromosome 9. Methods The clinical data of patients with CML initially treated with imatinib and BCR/ABL1/ASS1 3-color fusion probe to detect ASS gene deletion were analyzed. The patients were divided into deletion group (n=27) and non-deletion group (n=92). Clinical characteristics, treatment effects, and prognosis were analyzed. Results The average age of 119 patients was 37.22±12.72 years old. The sokal score differed between the deletion and non-deletion groups (χ2=4.304, P=0.038). No statistically significant difference in other general characteristics was found (P>0.05). The 3-month CCyR rate, 6-month CCyR rate, and BCR-ABLIS≤1% rate in the deletion group were lower than those in the non-deletion group (P<0.05). The median follow-up of 119 patients was 35.0 (3.0-60.0) months. The PFS in the deletion group was lower than that in the non-deletion group (χ2=4.293, P=0.038). Overall survival was not significantly different between the two groups (χ2=0.008, P=0.931). Conclusion The deletion of the ASS gene in patients with chronic CML is related to the poor efficacy of imatinib treatment, poor prognosis, and high risk of disease progression. © 2023, CHINA RESEARCH ON PREVENTION AND TREATMENT. All rights reserved.     

干扰素治疗慢性骨髓增殖性肿瘤的临床意义

目的 评价干扰素-α（IFN-α）对慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者的临床疗效。方法 回顾性分析110例进展期MPN病例,其中包括76例JAK2V617F突变阳性或阴性原发性血小板增多症（ET）患者,34例JAK2V617F突变阳性真性红细胞增多症（PV）患者,分别接受IFN-α及羟基脲（HU）治疗半年以上,分析其临床数据,评价疗效和不良反应,并进行随访。结果 JAK2V617F（+）的ET及PV患者,IFN及HU治疗组间总缓解率差异无统计学意义（89.5% vs. 85.7%;87.5% vs. 83.3%,P>0.05）,IFN治疗组5年无疾病进展生存率显著高于HU治疗组（84.2% vs. 52.4%;87.5% vs. 50.0%,P<0.05）。JAK2V617F（-）的ET患者,IFN和HU治疗组间总缓解率（82.4% vs.78.9%）及5年无疾病进展生存率（58.8% vs. 57.9%）间差异均无统计学意义（P>0.05） 。IFN治疗组患者治疗过程中血栓事件、脾肿大、骨髓纤维化发生率均较HU治疗组低,且HU治疗组血液学（1~2级）不良反应较IFN组更多见,差异有统计学意义（P<0.05）。结论 JAK2V617F突变阳性的ET和PV患者使用干扰素治疗可获得较好的无疾病进展生存,且对JAK2V617F阳性PV患者摆脱静脉放血治疗效果理想。     

白血病+8染色体异常的研究现状

+8作为最常见的白血病非随机性染色体异常之一,与白血病的发生、发展必然存在某种潜在联系。本文就白血病+8染色体异常流行病学情况及其作用机制的研究现状作一综述。     

以双侧突发性耳聋为首发表现的白血病八例

 【摘要】　目的　探讨白血病患者突发性耳聋可能的发病机制、诊治原则和影响预后的因素。方法　收集8例伴突发性耳聋白血病患者的临床资料,其中慢性髓系白血病（CML）5例,急性髓系白血病（AML）2例,急性淋巴细胞白血病（ALL）1例,综合分析患者临床生物学特点、诊疗经过及转归。 结果　患者有耳鸣、耳痛、听力下降、突发性耳聋、视力障碍、面神经麻痹等症状。所有患者白细胞明显增高和（或）血小板降低,其中1例出现中枢神经系统白血病（CNSL）。经过化疗和（或）白细胞单采治疗后,除就诊时耳聋超过10 d的3例患者外,其余听力均明显好转或完全恢复。结论　白血病伴突发性耳聋的发生可能与高白细胞血症、高黏滞综合征、白血病细胞浸润、内耳出血等多种因素有关。尽快减轻肿瘤负荷、降低血液黏滞度、改善内耳微循环等治疗与听力恢复程度密切相关。