肺心病动脉血氧分压与心电图S—T T的相关性探讨

目的：探讨心肌对缺氧是否敏感；方法：利用近2年在我科住院50例次肺心病患者，采用同步测动脉血氧分压与心电图来观察动脉血氧分压与心电图S－T段、T波的关系；结果：心肌对缺氧并不敏感；结论：肺心病患者有重度低氧血症才引起S－T段下移，T波倒置，肺心病患者轻、中度的低氧血症很少引起S－T、T的改变。     

赖氨酸尿性蛋白耐受不良1家系(1例合并系统性红斑狼疮)报告并文献复习

目的总结赖氨酸尿性蛋白耐受不良(LPI)1家系2例患者临床特征及基因突变的特点,提高对该病的认识。方法收集PLI 1家系2例患儿(同胞姐弟)的临床资料,包括病史、肾脏病理、相关实验室检查和家族史等。采用外显子捕获法对患儿及其父母行全外显子测序(WES)并行生物信息学分析,行Sanger验证并在家系其他成员中进行突变分析。结果先证者,女,10岁,断乳后反复呕吐和腹泻,抵触富含蛋白的食物,生长落后,身高低于同年龄、同性别儿童;5岁后鼻自发性出血,外周血"三系"(RBC、WBC、PLT)低于正常值,9.7岁后出现轻度蛋白尿和持续性镜下血尿;免疫系统受累,检出ANA和ds-DNA等多种自身抗体。血清铁蛋白、乳酸脱氢酶和血氨增高,尿乳清酸增高,血清和尿液赖氨酸、精氨酸和瓜氨酸改变不明显。肾活检病理提示狼疮性肾炎。家系调查发现,先证者之弟,男,6.5岁,断乳后反复呕吐,抵触富含蛋白食物,生长落后,身高低于同年龄、同性别儿童,血清铁蛋白、乳酸脱氢酶增高,尿乳清酸增高,血清、尿液赖氨酸、精氨酸和瓜氨酸改变不明显。先证者及其父母WES测序显示SLC7A7基因IVS4+1GA纯合突变,突变来源其父母,先证者之弟也存在该突变。例1诊断为LPI合并SLE,例2诊断为LPI。结论 SLC7A7基因测序是确诊LPI的依据;LPI并发系统性红斑狼疮(SLE)非常罕见,SLC7A7是否为单基因型SLE致病基因需进一步研究。     

MAP30苦瓜抗HIV蛋白对细胞内HBeAg表达抑制作用的定量分析

目的：研究MT为3000的苦瓜抗HIV蛋白(MAP30)对2．2．15细胞内HBV基因表达的抑制作用。方法：将HBV DNA转染的人肝癌细胞株2．2．15，在MAP30存在的情况下培养后，进行间接免疫荧光染色，用共聚焦技术定量分析细胞内HBeAg的表达。结果：与对照组相比较，MAP30培养的细胞内HBeAg荧光量明显减少。结论：MAP30对2．2．15细胞内HBeAg的表达有明显的抑制作用。     

肾组织中perlecan的表达及其与蛋白尿的关系

目的 观察基膜蛋白多糖（perlecan）在不同病理改变儿童原发性肾病综合征及阿霉素肾病大鼠的肾组织中表达变化，探讨其参与蛋白尿发生的机制。方法 应用免疫组化法检测阿霉素肾病大鼠在阿霉素注射后第7、14、28天时肾组织perlecan的表达变化，并与24h尿蛋白进行相关分析。在69例不同病理类型原发性肾病综合征和血尿患儿的肾组织，应用免疫组化法检测perlecan表达，并分别与尿蛋白肌酐比值及电镜下平均足突宽度（FPW）进行相关分析。结果 在阿霉素肾病大鼠中随着蛋白尿的加重，perlecan在肾小球内染色强度明显减低，且与24h尿蛋白呈显著负相关（P〈0．01）。Perlecan在正常肾组织中沿肾小球血管襻及肾小管基膜分布。肾小球perlecan的表达在MCD、FSGS中分别较正常对照或TBMN显著减低，而在MN中沿增宽的GBM分布，表达显著升高。在IgA肾病中，肾小球内可见perlecan沿血管襻及系膜区分布，蛋白尿组的肾小球中perlecan表达量较单纯血尿组显著减低（P〈0．05）。MCD肾小球中perlecan免疫组化指数与尿蛋白肌酐比值呈负相关，与FPW无显著相关。结论 Perlecan在肾小球内表达减低与阿霉素肾病大鼠及不同病理类型的儿童原发性肾病综合征的蛋白尿的发生有关。     

羟基积雪草苷对氧化应激条件下黑素细胞的保护作用及其诱导自噬机制的研究

目的：积雪草是一种传统中医药物,具有很多医学作用,如创伤愈合和抗氧化。中医也发现它可用于白癜风复色和炎症后色素沉着。本研究评估羟基积雪草苷对氧化应激下人黑素细胞作用效果及机制。方法：正常的人黑素细胞予 0.01 mmol/L 过氧化氢处理,再予不同浓度的羟基积雪草苷（0、10、50、100 μg/mL）。评估人黑素细胞树突的回缩速率,流式细胞术及细胞内游离钙浓度([Ca2+]i)检测线粒体膜电位（MMP）,透射电子显微镜(TEM)观察线粒体超微结构,吖啶橙染色检测自噬,蛋白质印迹检测自噬体形成的指标LC3-Ⅱ/LC3-Ⅰ 的比值。结果：在过氧化氢引发的氧化应激条件中,羟基积雪草苷在一定浓度下抑制了黑素细胞树突的回缩,提高了膜电位并减少了 [Ca2+]i的积累,减弱了线粒体的损伤,增强了自噬活动。结论：人黑素细胞遭受氧化应激损伤时,羟基积雪草苷可通过自噬激活起到抗氧化作用。因此,羟基积雪草苷可成为氧化应激引起的白癜风的有效治疗手段。     

左归丸对甲强龙脉冲治疗Graves眼病骨代谢水平的影响

目的?探讨经方左归丸对甲强龙脉冲治疗Graves眼病(GO)骨代谢指标:1型前胶原N-端前肽（P1NP）、β-1型胶原羧基端肽（β-CTX）、25羟维生素D(25OHD)和碱性磷酸酶(ALP)的影响。方法?选取符合条件的GO肾阴亏虚患者60例,其中治疗组32例,对照组28例,治疗组给予脉冲治疗联合左归丸,对照组给予脉冲治疗联合安慰剂,观察治疗前后2组证候积分、骨生化标记物的变化。结果?治疗组治疗后证候评分较前明显好转（P<0.05）,其中腰膝酸软、潮热盗汗改善明显优于对照组（P<0.05）,疗效优于对照组（P<0.01）。血β-CTX、ALP水平明显降低,其中β-CTX水平与对照组比有显著性差异（P<0.05）。2组治疗后CAS积分、充血、水肿、疼痛症状都有明显改善(P<0.01),但组间比,P>0.05。结论?中药左归丸可以改善肾阴虚证候,抑制破骨细胞活性,纠正高骨转换,对预防糖皮质激素导致的骨质疏松有一定疗效。      

足月新生儿脑组织CT密度正常值统计

目的　探讨脑组织CT值在新生儿缺氧缺血性脑病 (HIE)诊断中的应用价值。方法　选择 181例神经系统正常的足月新生儿及 10 0例HIE患儿进行颅脑CT检查 ,测量其灰、白质CT值。结果　 181例正常足月新生儿脑灰、白质CT值分别为 36 .2 6± 5 .6 3Hu和 2 2 .46±3.81Hu ,10 0例HIE新生患儿脑灰、白质CT值分别为 31.6 6± 2 .43Hu和 17.2 5± 2 .15Hu ,两组有显著性差异 (P <0 .0 1)。神经系统正常足月新生儿脑灰、白密度值呈正态分布 :脑白质18.6 5～ 2 6 .2Hu ,脑灰质 30 .6 3～ 41.89Hu。结论　脑白质密度低于 18Hu和 (或 )脑灰质密度低于 30Hu的足月新生儿 ,均提示HIE的存在。     

生物反馈电刺激联合盆底肌锻炼对产后早期压力性尿失禁患者的疗效

目的应用盆底肌生物反馈电刺激方法联合盆底肌功能锻炼治疗孕妇产后早期压力性尿失禁,分析其与单纯盆底肌功能锻炼治疗的疗效差异。方法选取2014年2月至2015年2月亳州市人民医院门诊收治的产后压力性尿失禁患者64例,初次就诊时随机纳入观察组或对照组,对照组32例,进行单纯的盆底肌功能锻炼;观察组32例,在盆底肌功能锻炼的基础上同时接受个性化盆底肌生物反馈电刺激。治疗半年后,分别从治疗情况、肌力情况、漏尿情况的改善程度对两组患者进行对比评价。结果观察组患者经治疗后总有效率为93.7％,高于对照组的78.1％,差异有统计学意义（ P＜0.05）;对照组的盆底肌力的改善程度低于观察组,差异有统计学意义（ Z＝－2.667,P＝0.008）;治疗半年后复查患者的漏尿情况,观察组及对照组尿垫质量均较治疗前降低,观察组患者治疗6个月后的尿垫试验阳性率（6.25％）低于对照组（21.88％）,两组数据差异均有统计学意义（ P＜0.05）。结论盆底肌生物反馈电刺激联合盆底肌功能训练可明显改善产后盆底肌力,是治疗产后压力性尿失禁的有效方法。     

生物反馈电刺激联合盆底肌锻炼对产后早期压力性尿失禁患者的疗效

目的 应用盆底肌生物反馈电刺激方法联合盆底肌功能锻炼治疗孕妇产后早期压力性尿失禁,分析其与单纯盆底肌功能锻炼治疗的疗效差异。方法 选取2014年2月至2015年2月亳州市人民医院门诊收治的产后压力性尿失禁患者64例,初次就诊时随机纳入观察组或对照组,对照组32例,进行单纯的盆底肌功能锻炼;观察组32例,在盆底肌功能锻炼的基础上同时接受个性化盆底肌生物反馈电刺激。治疗半年后,分别从治疗情况、肌力情况、漏尿情况的改善程度对两组患者进行对比评价。结果 观察组患者经治疗后总有效率为93.7%,高于对照组的78.1%,差异有统计学意义（P<0.05）;对照组的盆底肌力的改善程度低于观察组,差异有统计学意义（Z=-2.667,P=0.008）;治疗半年后复查患者的漏尿情况,观察组及对照组尿垫质量均较治疗前降低,观察组患者治疗6个月后的尿垫试验阳性率（6.25%）低于对照组（21.88%）,两组数据差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 盆底肌生物反馈电刺激联合盆底肌功能训练可明显改善产后盆底肌力,是治疗产后压力性尿失禁的有效方法。     

以反复关节炎起病的高IgD血症1例诊断及治疗分析

目的探讨以关节炎起病的高IgD血症(HIDS)的临床特征及治疗。方法回顾分析1例HIDS患儿的临床资料,以及全外显子高通量测序结果。结果 3岁2个月男孩,5月龄起病,反复多关节肿痛,进行性加重伴活动受限;起病后1年开始呈周期性发热,约每10天发热1次,热峰39～40℃,发热时白细胞、C反应蛋白和血沉升高,伴贫血、口腔溃疡、淋巴结及肝脾肿大;生后反复湿疹,反复腹胀伴上呼吸道感染;未接种任何疫苗。曾经抗结核、抗感染治疗无效。全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子10,C.925GC,P.G309R,为杂合型错义突变(罕见变异);外显子10,c.928GA,P.V310M,为杂合型错义突变;患儿父母各携带其中一个变异;明确诊断HIDS。目前激素、依那西普、甲氨蝶呤维持治疗,患儿发热间期延长,关节症状好转,继续随访中。结论婴儿期起病的周期性发热,伴反复关节肿痛、淋巴结肿大,排除感染、风湿及血液系统疾病后需警惕HIDS可能,应尽早行基因诊断。