儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征（AS）患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系：结果30例患儿中29例表现为肾脏和（或）皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常,1例正常。其中24例（占80．0％）为X连锁显性遗传性AS（XDAS）,男20例,女4例;5例（占16．7％）为常染色体隐性遗传性AS（ARAS）。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型（4．2％）,6例为血尿合并蛋白尿型（25．0％）,16例为肾痫综合征型（66．7％）,1例为肾功能不全型（4．1％）;平均尿蛋白定量男1．74g／24h,女0,83g／24h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0．62g／24h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上行住明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊断与治疗策略

儿童局灶节段性肾小球硬化(FSGS)近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而且被视为一种临床病理综合征,多表现为肾病综合征,同时伴血尿和高血压,病变呈进行性,可继续发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎,25%～30%的FSGS患儿5 a后进展至慢性肾衰竭,对激素治疗效果不理想。因此,早期诊断与及时治疗特别重要。现就原发性FSGS的诊断与治疗策略进行阐述。     

针刺京骨穴治疗背肌筋膜炎症状改善的脑fMRI研究

目的:应用血氧水平依赖功能磁共振成像技术(blood oxygen leveldependent functional magnetic resonance imaging,BOLD-fMRI)观察针刺右侧足太阳膀胱经京骨穴及非穴引起脑激活区的分布情况,探讨针刺京骨穴治疗背肌筋膜炎症状改善的机制以及穴位的相对特异性。方法:使用Philips Achieva 3.0T双源磁共振扫描仪,采集17例健康被试者针刺右侧足太阳膀胱经京骨穴及非穴时fMRI数据,利用统计参数图(statistical parametric mapping,SPM12)软件包对采集到的图像数据进行预处理和统计学分析。结果:针刺京骨穴引起正激活脑区包括:左侧小脑后叶、额内侧回,右侧中央前回(Ba4)、额叶运动前区;负激活脑区包括:左侧边缘叶、梭状回(Ba37)、尾状核,右侧额内侧叶、边缘叶、前扣带回(Ba32)。针刺京骨穴非穴引起的正激活脑区包括:左侧岛叶、垂体、中央后回(Ba40)、额叶、边缘叶、扣带回(Ba26),右侧颞上回(Ba38)、额叶、顶叶;负激活脑区包括:左侧颞上回、顶叶(Ba32),右侧枕中回。结论:与非穴比较针刺京骨穴激活脑区具有相对特异性,激活的功能脑区可能与背肌筋膜炎症状的缓解和改善相关,符合腧穴远治作用的中医学理论。     

牛贝消核提取物对耐多药结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌的体外抑菌作用的研究

目的研究不同工艺制备的中药复方牛贝消核提取物的体外抑菌活性,为制备抗结核中成药制剂提供实验基础。方法制备分别含50,100,200 g·L-1牛贝消核水提取物、醇提取物的改良罗氏培养基,并分别制备含1,10μg/ml异烟肼(Isonicotinic acid hydrazide,INH)和50,250μg·ml-1利福平(Rifampicin,RFP)的改良罗氏培养基为对照,将3株耐多药结核分枝杆菌分离株、牛结核分枝杆菌和4株非结核分枝杆菌分别接种于含药的改良罗氏培养基中,置37℃培养4周,测定其最低抑菌浓度(MICs)。结果牛贝消核水提取物对这8株供试菌的MICs均为200 g·L-1;醇提取物对牛结核分枝杆菌和母牛分枝杆菌的MICs均为100 g·L-1,对3株耐多药结核分枝杆菌分离株、胞内、瘰疬、偶发分枝杆菌的MICs均为200 g·L-1。结论牛贝消核水提取物和醇提取物对敏感或耐药的结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌均有不同程度的抑制作用,醇提取物的抑菌活性比水提取物略强。     

双胞胎兄弟Alport综合征临床与病理分析

目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后.     

接触丙烯腈工人血中一氧化氮与一氧化氮合酶的变化

目的 探讨职业性接触丙烯腈对人体血管内皮功能的影响。方法 以某石化厂从事腈纶纤维生产的 111名工人为接触组,条件相近的不接触任何毒物及不进行有害作业的健康体检者89人为对照组。进行血清 一氧化氮代谢产物水平、血清总一氧化氮合酶(tNOS)活力、血清诱导型一氧化氮合酶(iNOS)活力测定,作为评 估血管内皮功能的指标。结果与对照组比较,接触组NO水平显著降低(P<0.01)。以NO水平为应变量,以 接触丙烯腈、性别、年龄、家族史、吸烟量、饮酒量、血清三酰甘油等指标自变量,进行逐步多元线性回归分析。接 触丙烯腈与血清NO水平呈显著负相关(P<0.01),且相关性随工龄的延长而增加。结论 职业性接触丙烯腈 可损害血管内皮功能,且这种损害可能具有累积效应。     

低分子肝素与利伐沙班治疗中心静脉置入设备相关性上肢深静脉血栓的疗效性及安全性研究

目的 探讨低分子肝素与利伐沙班治疗中心静脉置入设备（central venous access device,CVAD）相关性上肢深静脉血栓（upper extremity deep venous thrombosis,UEDVT）的疗效性及安全性。方法 将2019年2月～2021年2月60例恶性肿瘤患者分组,按照简单随机数表法分为对照组和观察组,各30例。对照组采用低分子肝素治疗,观察组采用利伐沙班治疗。评估两组患者导管功能失用率、静脉血栓复发率、D-二聚体水平及出血事件发生率。结果 两组患者导管失用率比较,差异无统计学意义（P> 0.05）;两组患者静脉血栓复发率比较,差异无统计学意义（P>0.05）;治疗前后两组患者D-二聚体水平比较,差异无统计学意义（P> 0.05）;两组患者出血事件发生率比较,差异无统计学意义（P> 0.05）。结论低分子肝素与利伐沙班治疗中心静脉置入设备相关性上肢深静脉血栓,可以达到同样的临床疗效,具有较好的安全性,有效保护导管的正常使用,控制静脉血栓复发,减少出血情况的发生,但使用低分子肝素的院外患者顺从性较差,而利伐沙班服用简便...     

兔非穿透性滤过手术联合壳聚糖膜植入的远期效果

目的:观察壳聚糖膜在动物非穿透性滤过手术(NPFS)中应用的组织反应以及远期降眼压效果。方法:壳聚糖膜来源于雪蟹壳。选取标准新西兰白兔22只44眼,雌雄兼用,单眼行NPFS(非穿透性滤过手术)联合壳聚糖膜植入作为实验组(A组),另眼单纯行NPFS作为对照组(B组)。术后观察眼压、炎症反应、结膜滤泡。并分别于1,4,12,28,36,40,48wk取标本行组织学检查。结果:术前两组眼压无显著性差异(P>0.05)。不同时间点两组术后眼压与术前眼压相比均有显著性差异(P<0.01),不同时间点两组之间术后眼压相比均有显著性差异(P<0.01)。超声生物显微镜检查:术后不同时间点两组均维持手术腔隙。A组术后36wk植入物部分吸收,植入材料有断裂现象。B组手术处可见组织间隙存在,但较手术早期减压腔隙减小。组织学检查:两组术后中性粒细胞数无显著性差异(P>0.05),成纤维细胞和嗜酸性细胞数有显著性差异(P<0.01)。术区总胶原纤维及Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维含量有显著性差异(P<0.01)。结论:壳聚糖作为非穿透性滤过手术的植入材料有良好的组织相容性、有一定抑制纤维组织增生的作用,能够有效维持滤过,降眼压效果满意。     

儿童骨密度与BMI、血清维生素及微量元素关联分析

目的 分析儿童骨密度与体质量指数(BMI)、血清维生素及微量元素的关系.方法 选取2019年1月到2019年12期间在武汉大学人民医院儿童保健门诊进行体检的319例儿童,根据骨密度是否异常分为低骨密度组和正常骨密度组.分析儿童骨密度与BMI、血清维生素及微量元素的关系.结果 319例儿童中,骨密度正常183例(57.3...     

MRI影像组学在轻度认知障碍中的研究进展

轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)是阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)的早期表现。目前尚无有效根治AD的方法。因此,MCI早期诊断和干预对预防或延缓AD的发展具有重要意义。MRI影像组学以非侵入性方式高通量提取和分析MCI患者影像图像特征,提供更多潜在的影像学生物标志物信息,进而指导临床进行精准诊疗,具有广阔的发展前景。本文就影像组学概念、MRI影像组学在MCI诊断、分类及进展预测中的相关研究加以综述。