腹腔镜脾切除术治疗特发性血小板减少性紫癜(附14例报告)

目的 探讨腹腔镜脾切除术治疗特发性血小板减少性紫癜的安全性及临床疗效.方法 回顾性分析我院2002年10月～2006年12月问14例特发性血小板减少性紫癜行腹腔镜脾切除术的临床资料.结果 手术无中转,平均手术时间为152min,平均出血量为200ml.术中发现副脾1例(7.1%,1/14).术后胃肠蠕动恢复时间为12～36h,术后平均住院时间为7d.发生手术并发症2例(14.3%.2,14),皮下气肿1例,左侧腹壁广泛淤斑1例.术后1周内血小板计数很快上升,平均峰值达284×109/L.随访2～51个月(平均21.6个月),根据疗效标准,显效7例,良效4例,进步1例,无效2例,总有效率为85.7%(12/14).结论 腹腔镜脾切除术是治疗特发性血小板减少性紫癜安全有效的方法.     

异基因外周血干细胞移植治疗白血病并发症分析及防治

目的探讨不含全身照射（TBI）预处理方案异基因外周血干细胞移植（allo-PBSCT）治疗40例白血病并发症的发生情况及其防治。方法分析我院2001年1月～2008年10月allo-PBSCT治疗的40例患者临床资料。40例的供者均为HLA-Ⅰ/Ⅱ抗原完全相合的同胞,采用不含TBI改良Bu/Cy及减低剂量Bu＋Arac＋CTX＋氟达拉滨（Flu）预处理方案。氨磷汀预防口腔黏膜炎,前列腺素E1预防肝静脉闭塞病（HVOD）;40例均在预处理及移植后造血恢复期应用更昔洛韦预防巨细胞病毒（CMV）感染,采用环胞菌素A和短程MTX进行GVHD的预防。结果40例患者中出现Ⅰ度口腔黏膜炎23例（57.6%）,Ⅱ度口腔黏膜炎4例（10%）。Ⅳ度口腔黏膜炎2例（0.5%）;40例患者中均未发生急性GVHD及急性CMV感染;19例（47.5%）出现慢性GVHD,出血性膀胱炎（HC）发生率0.5%,间质性肺炎（IP）发生率0.25%;40例均未出现肝静脉闭塞病（HVOD）;40例移植患者中5例（12.5%）死于慢性GVHD移植相关并发症。结论预处理及移植后造血恢复期应用更昔洛韦预防CMV感染治疗,可能会减少移植患者CMV感染;使用细胞保护剂氨磷汀可能会减少或减轻移植患者口腔黏膜炎发生;慢性GVHD已日益成为影响异基因外周血干细胞移植后期生命及生活质量的重要因素。     

伊马替尼对慢性髓性白血病慢性期儿童身高的影响

目的评估伊马替尼对慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)儿童身高的影响。方法 2018年7月至2019年7月,在全国范围内对诊断时年龄<18周岁、接受伊马替尼治疗至少3个月的CML儿童或其家长发放问卷,调查受访者伊马替尼治疗前后身高的变化。主要评价指标为身高标准差积分值(HtSDS)以及标准差积分的差值(△HtSDS),并分析其相关影响因素。结果共有238例受访者符合标准并被纳入研究,男性138例(58.0%),初诊时中位年龄11.0(1.4～17.9)岁,青春期前93例(39.0%),至填写答卷时,中位年龄15.0(2.0～34.0)岁,中位伊马替尼服药时间28(3～213)个月。受访者填写答卷时HtSDS(-0.063±1.361)较治疗前HtSDS(0.391±1.244)显著下降(P<0.001),71.0%的患儿出现身高增长减慢。青春期前服药者治疗后HtSDS下降显著(P<0.05),而青春期开始后服药者HtSDS变化不明显(P>0.05)。多因素分析显示,服药初始年龄较小(偏回归系数为0.122,B=0.572,t=10.733,P<0.001)...     

胃复安为主联合预防白血病化疗所致呕吐反应

胃复安为主联合预防白血病化疗所致呕吐反应伍世礼杨赣萍张荣艳孔庆芬（第一附属医院血液科南昌３３０００６）目前，治疗白血病的化疗药物所致的呕吐反应往往使患者难以忍受，甚至中断治疗。而５－羟色胺３受体阻滞剂虽然取得明显的止吐效果，但其价格昂贵，不能广泛使用...     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞CD95检测的临床意义

新近的研究已证实,骨髓增生异常综合征(MDS)的发病与细胞过度凋亡有关.Fas是细胞膜上的一种能诱导细胞凋亡的膜蛋白,命名为CD95.它负责将细胞外的死亡信号传导入细胞内,使细胞凋亡.为了从一个侧面探讨细胞凋亡与MDS的关系,我院采用流式细胞仪检测了32例MDS骨髓细胞Fas(CD95)的表达情况,现报道如下. 1 材料和方法 1．1 病例选择 32例MDS均为我院1998年2月至2000年4月住院病例,所有病例进行了血常规、骨髓细胞学及骨髓细胞组织化学染色、铁染色检查,部分病例做染色体检查确诊.男性25例,女性7例,年龄23～70岁.按1982年FAB标准分型,RA…     

58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析*

  目的  提高对成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）的认识,减少误诊。  方法  回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。  结果  本组患者以发热（100%）和脾肿大（89.7%）最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500 μg/L（100%）、两系以上血细胞降低（96.6%）最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好（中位生存时间为未达到和190 d）,肿瘤相关组HPS预后最差（中位生存时间仅为30 d）。单因素分析示Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L的患者预后明显更差（P均＜0.001）,多因素分析显示PLT＜40×109/L是影响本组患者生存时间的独立不良因素（P=0.011）。  结论  HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L患者预后不佳,需尽早行系统方案治疗。      

不含TBI预处理方案异基因外周血干细胞移植治疗恶性血液病20例

目的探讨不含全身照射(TBI)预处理方案异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗恶性血液病的临床疗效及并发症的防治。方法总结19例急、慢性髓系白血病和1例系统性红斑狼疮(SLE)并Sezary综合征患者经allo-PBSCT治疗的临床资料。20例的供者均为HLA-Ⅰ/Ⅱ抗原完全相合的同胞,采用不含TBI改良Bu/Cy预处理方案即马利兰(Bu)+阿糖胞苷(Arac)+环磷酰胺(CTX)+甲基环己亚硝脲(Me-CCNU)及减低剂量Bu+Arac+CTX+氟达拉滨(Flu)。所有病人均采用环胞菌素A和短程MTX进行GVHD的预防。结果20例患者allo-PBSCT后均获得造血重建,移植后中性粒细胞恢复至≥0.5×109/L平均时间为13 d,血小板恢复至≥20×109/L平均时间为14 d。20例患者中未发生急性GVHD,25%出现慢性GVHD;出血性膀胱炎发生率10%;所有患者均未发生肝静脉闭塞综合征(HVOD)及间质性肺炎。中位随访时间19.6(3~66)月,18例仍无白血病生存,1例移植后3年继发胃癌死亡,1例急性淋巴细胞白血病移植后半年复发,最长无病生存期达5.6年。结论不含TBI改良的Bu/Cy预处理方案为CML和AML的有效方案,它具有白血病复发率低,植活率高及疗效满意,毒副反应相对较少,不需高级放疗设备且实施方便等优点。但作为ALL的预处理方案则有待于进一步证实。     

伊马替尼一线治疗慢性粒细胞白血病慢性期患者- 单中心十年回顾性分析*

目的：总结以伊马替尼为一线治疗的慢性粒细胞白血病（chroni cmyeloid leukemia,CML ）初治患者的疗效和生存。方法：回顾性分析南昌大学第一附属医院2003年1 月至2013年12月间收治的295 例CML 初治患者的临床资料,其中185 例为入组格列卫全球患者援助项目（GIPAP）行伊马替尼治疗、30例为干扰素（IFN-α）治疗、50例为羟基脲单药治疗和30例为异基因外周血造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation ,Allo-HSCT）治疗的患者,分析各组患者的治疗疗效和生存情况。结果：伊马替尼治疗组和Allo-HSCT 治疗组患者完全血液学缓解率（complete hematologic remission ,CHR ）均为96.7% ,完全细胞遗传学缓解率（complete cytogenetic remission,CCyR）为89.7% 和93.3% ,完全分子学缓解率（complete molecular remission ,CMoR）为49.7% 和83.3%（P = 0.001）;而干扰素和羟基脲治疗组CHR 、CCyR和CMoR 均明显低于伊马替尼治疗组和Allo-HSCT 治疗组。伊马替尼组患者的总生存时间（overall survival,OS）明显优于其他组（P < 0.001）,甚至优于Allo-HSCT 治疗组（10年OS为89.0% vs .67.0% ,P < 0.001）。 Cox 多因素分析显示接受伊马替尼治疗（HR= 5.267,95%CI 为1.054～1.940,P = 0.022）和获得CCyR（HR= 9.541,95%CI 为1.692～10.513,P = 0.002）是影响本组患者预后良好的独立因素。结论：CML 初治患者接受伊马替尼治疗可以获得更高的CHR 和CCyR,且OS更优,伊马替尼适合作为中国初治CML 患者的一线治疗。     

马斯平单用或联合用药治疗46例中性粒细胞减少重症感染

目的 :评价马斯平单用或联合用药治疗中性粒细胞减少重症感染的疗效和安全性。方法 :选择 4 6例恶性血液病并中性粒细胞减少患者发生严重感染时用马斯平治疗 ,观察其疗效和毒副作用。结果 :4 6例中痊愈 2 3例 ,显效 13例 ,进步 3例 ,无效 7例 ,临床有效率为 78.3% ,细菌总清除率为 6 6 .4 % ,且毒副作用小。结论 :马斯平是恶性血液病并中性粒细胞减少患者发生重症感染时初始经验治疗一线用药的首选。