儿童急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因的动态观察

目的 探讨儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）PML-RARα融合基因转阴的速率与治疗方案的关系。方法 10例患儿给全反式维甲酸（ATRA）诱导分化，HOAP（三尖杉酯碱，长春新碱、阿糖胞苷，强的松）或DA（柔红霉素，全反式维甲酸）巩固治疗，三联序贯疗法维持强化，治疗琐阶段用RT/PCR法检测融合基因。结果 1、诱导缓解（CR）90%，持续缓解（CCR）80%，2、PML-RARα融合基因转阴情况；4/9例转阴CR后2-6个月；5/9例转阴CR后12-32个月，首次转阴的总平均时间为CR后14个月，结论 1、ATRA诱导分化有显著效果。但不能清除体内白血病细胞，复发率极高。2、联合化疗方案，融合基因转阴率增高，而转阴的速度与化疗方案的强度成正比。3、融合基因的暂时转阴，说明该病人对化疗敏感，可能预后较好，而持续转阴和足够治疗时间（CCR4年以上）可达到临床治愈。     

换更思维刷新理念——谈远程教育的质量观

分析了远程教育质量观的现状及存在问题的根源，并对多元化远程教育质量观进行了较为详细的评述，提出了多元化远程教育质量观在指导实际工作中需重点顾及的问题。     

儿童结核病诊断:附35例报告

为了探讨儿童结核病的发病规律及诊断方法，收集并分析了1995～2000年期间收治的35例儿童结核病的资料。35例中24例为外来流动人口，7例有结核病接触史，2例有长期激素治疗史，1例经HIV检测证实为艾滋病，并在随访1年后死亡。68．57％的患者存在肺外结核。PPD试验、抗结核抗体的阳性率分别为56．00％及57．14％，有28例接种过卡介苗。I～V型分别为14．29％、14．28％、8．57％、17．14％和45．72％。提示目前小儿结核病的诊断仍需结合流行病学、临床表现、影像学检查及实验室检查进行综合判断；人口流动为结核病发病率上升的主要原因之一；小儿结核病易血行播散并累及浆膜腔；卡介苗对结核病的预防作用有限。     

PVCDL早期连续强烈化疗方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病42例

近年来我院采用ＰＶＣＤＬ早期连续强烈诱导方案治疗４２例儿童急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ），现将结果报告如下。１　病例和方法１．１　病例　１９９０年３月～１９９７年６月收治的初治儿童ＡＬＬ４２例，男３０例，女１２例，中位年龄６．５岁（４．５月～１２岁），标危型（ＳＲ）１５例，高危型（ＨＲ）２７例，均经临床及骨髓象确诊。ＨＲ型中治疗前ＷＢＣ计数＞１００×１０９／Ｌ６例，２例起病时合并脑膜白血病。１．２　分型　４２例ＦＡＢ分型，Ｌ１型２６例，Ｌ２型９例，Ｌ３型７例。１３例行免疫分型，Ｂ组１０例（７６．…     

协同创新,凝炼远程教育精品

总结了开展远程教育的经验体会,论述了远程教育的特点和优势,剖析了这一教育方式存在的问题,提出了改进的意见和方法.     

鬼臼毒素治疗婴儿单核细胞及粒单细胞性白血病3例报告

我院近年来对3例婴儿单核细胞白血病(M_4)及粒单细胞性白血病(M_5)用单药鬼臼类药物VM_26(替尼泊甙)和VP_16(依托泊甙)进行治疗,疗效满意,现报道如下。临床资料 一、临床资料 3例经临床血象、骨髓象及组织化学染色确诊.3例要儿临床表现见表,全部病例 存在中度以上的肝脾肿大,例3在病程中出现脑膜白血病(脑白)。治疗:(1)VM_26l00-150mg/m_2·次或VP_16100-150mg/m~2·次,静滴。开始时每周1-2次,骨髓缓解后改为每周1次两药交替,以后逐渐     

31例急性白血病停药后生存质量的调查

经强烈化疗与正规方案的循环交替治疗儿童急性白血病 (ＡＬ) ,部分患儿可获得持续缓解和无病生存[1] 。现总结我院 1984～ 1992年收治的急性白血病 ,经连续化疗停药后3～ 10年以上的共 31例患儿的生存质量。报告如下。一般资料31例患儿 ,男 17例 ,女 14例。初治时年龄 16个月～ 10岁 (平均 4.5岁 ) ,随访年龄 :10～ 2 0岁 (平均 14.5岁 )。按ＦＡＢ急性白血病分类标准 :急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 2 2例(ＳＲ 18例 ,ＨＲ 4例 ) ;急性非淋巴细胞白血病 (ＡＮＬＬ) 9例 (Ｍ11例 ,Ｍ2ｂ2例 ,Ｍ35例 ,Ｍ4 1例 )。疗程与停药时间ＡＬＬ及ＡＮＬ…     

急性淋巴细胞白血病基因重排及其用于微量残留白血病检测的研究

应用多种分子生物学技术，对急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿６５例进行抗原受体（ＴＣＲγ、ＴＣＲδ、ＩｇＨ）基因重排和肿瘤融合基因（ＳＩＬ－ＴＡＬ－１、ｂｃｒ／ａｂｌ、ＨＲＸ）转录本的研究，发现９６％的患者存在至少一种上述基因标记，对其中２３例具有连续３次以上送检骨髓标本的患者进行微量残留病（ＭＲＤ）检测。杂交试验显示，ＭＲＤ可检出的敏感度在以肿瘤融合基因为标记的患者为１０－４～１０－６，在以抗原受体Ｖ－（Ｄ）－Ｊ结合部顺序为探针的患者为１０－２～１０－５。文中就选用多种基因标记，对ＡＬＬ患儿进行有步骤、多方位筛查特异标记基因，并对同一患儿采用不同基因标记作ＭＲＤ跟踪检测的方法学评价和临床意义予以讨论。     

儿童自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发及其相关因素分析

目的研究和探讨儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征复发率及其相关因素。方法采用同期病例对照法，比较不同因素与复发的相关性。结果40例患者中有7例复发，复发率为17．5％，Coombs阴性患者复发率为66．66％，Coombs阳性患者复发率为13．51％。复发发生在首次发病的2个月到2年7个月之间，4例在停药后，2例在激素减量中。复发诱因中感染因素占4例（57．14％），主要为呼吸道和消化道感染；无诱因者3例（42．86％）。复发组和未复发组患儿的性别、抗体的类型、是否存在其他自身免疫性疾病、患病时的血红蛋白水平和网织红细胞计数等均与复发无关（P 〉 0．05）。细胞免疫功能的检查结果显示复发组CD3增高、CD8降低，经统计学分析两组存在显著差异（P 〈 0．05）。结论儿童AIHA和Evans综合征的复发率远低于成人，复发患者免疫功能异常较未复发患者显著。     

用PCR技术采用多种基因特异标志跟踪检测小儿微小残留白血病研究

应用PCR等分子生物学技术,对65例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)进行抗原受体基因(TCRγ、TCRδ和IgH)重排和肿瘤融合基因(SIL-TAL-1,BCR-ABL,AF4/HRX,和HRX/ENL)