成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症五例临床分析

目的 探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点.方法 回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资料.结果 5例均为男性吸烟者,以肺部损害为主,其中2例以自发性气胸为首发症状,1例为肺脏终末期病变合并肺动脉高压.胸部高分辨率CT示大小不一的多发囊腔阴影,病变以双上肺为著,终末期病例囊腔影遍及全肺.5例均经外科肺活检获得组织病理学资料,显示囊腔样改变和朗格汉斯细胞聚集(免疫组织化学CD1a和S-100染色阳性).肺功能检查示V50占预计值%为53.6%～77.6%,V25占预计值%为38.5%～70.5%,V50和V25的降低与组织病理学所见小气道受累相符合.治疗以戒烟为主,疾病有自然缓解倾向.结论 PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种特殊类型,主要发生于吸烟者,多呈良性经过.     

急性肺损伤抗凝蛋白的变化及肝素对急性肺损伤保护作用的实验研究

新近研究发现 ,凝血异常与炎症反应密切相关 ,并直接影响疾病预后[1,2 ]。我们观察了内毒素诱导急性肺损伤(ALI)过程中蛋白C(PC)和抗凝血酶Ⅲ (AT Ⅲ )的变化 ,探讨肝素和低分子肝素 (LMWH ,商品名 :法安明 )对ALI是否具有保护作用。材料与方法　雄性大耳白兔 3 6只 (首都医科大学实验动物中心提供 ) ,体重 ( 2 8± 0 3 )kg ,分为对照组 (A组 )、内毒素组 (B组 )、肝素组 (C组 )和低分子肝素组 (D组 ) ,每组 9只。以 2 0 %乌拉坦 1mg/kg静脉注射麻醉 ,行颈总动脉及颈外静脉插管和气管切开 ,机械通气。术毕稳定 3 0min ,B组白兔静…     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并肺动脉高压

目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2006年6月至2011年6月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科收治的11例PLCH患者的临床资料.结果 11例PLCH患者中4例合并PH(36％),PLCH-PH临床症状较无PH者重,表现为Borg呼吸困难评分明显增加,杵状指,心功能(NYHA)达Ⅲ～Ⅳ级,并出现右心衰竭体征.胸部HRCT以双上中肺野弥漫囊腔样损害为主,并可见肺动脉增宽,右心增大.肺一氧化碳弥散量及动脉血氧分压也显著降低,并出现呼吸衰竭.彩色多普勒超声心动图示肺动脉收缩压升高.肺活检病理除朗格汉斯细胞浸润及囊腔样改变外,还可见肺小血管管腔狭窄及毛细血管扩张.治疗以氧疗、对症缓解症状为主,3例接受激素或联合免疫抑制剂治疗未见明显效果;4例PLCH-PH,仅1例随访1年病情稳定.结论 PH是PLCH比较常见的并发症,是PLCH病情进展、预后不良的标志;对于PLCH患者应注意PH的早期评估与预防.     

特发性肺动脉高压的诊断与治疗

特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary ArterialHypertension,IPAH)是指没有明确原因呈单克隆细胞增生和致丛性病变的肺动脉高压.早期诊断和及时治疗有助于改善IPAH患者的预后,因此综合分析患者的个人史、家族史、临床表现、体格检查和实验室检查,进行规范的IPAH诊断评估,进而明确诊断和规范治疗,对于提高IPAH患者的生存期和改善生活质量具有十分重要的意义.     

成人有创机械通气患者的气管切开时机选择：系统性综述和汇总分析

目的：比较早期和晚期气管切开对进行重症有创机械通气患者预后的影响。     

糖皮质激素治疗ARDS的几大问题

长期以来糖皮质激素在ARDS中的应用价值褒贬不一，至今尚未得出一致的结论。在ARDS的治疗中有关激素的应用时机、激素的应用剂量与疗程，以及激素治疗的并发症也一直是大家所关注的问题。本文针对这些问题进行了探讨——     

外源性过敏性肺泡炎

外源性过敏性肺泡炎也称过敏性肺炎,是指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种肺部炎症和免疫反应性疾病.临床表现可以是急性、亚急性或慢性.     

不同类型特发性间质性肺炎纤溶活性比较

目的 比较以纤维化为主的特发性肺纤维化(IPF)和以炎症表现为主的非特发性肺纤维化的特发性间质性肺炎(nIPF-IIP)患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)和血浆中尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)、组织型纤维蛋白酶原激活物(t-PA)、纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)的差异,探讨纤溶活性异常与特发性间质性肺炎(IIP)类型或纤维化程度的关系.方法 研究对象包括IIP患者144例,其中IPF患者102例(IPF组),nIPF-IIP患者42例(nIPF-IIP组);对照组26名.采用ELISA测定BALF和血浆中u-PA、t-PA和PAI-1含量.结果 ①IPF和nIPF-IIP患者BALF中u-PA分别为(0.20±0.01) μg/L和(0.22±0.01) μg/L,与对照组[(0.27±0.01) μg/L]比较明显降低,差异均有统计学意义(P＜0.01).②IPF和nIPF-IIP患者血浆t-PA较对照组明显升高(P＜0.01).③IPF和nIPF-IIP患者BALF中PAI-1分别为(4.05±0.85) μg/L和(3.69±0.88) μg/L,高于对照组[(1.11±0.12) μg/L,P＜0.05或P＜0.01];血浆中PAI-1在各型IIP患者也明显升高,差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论 无论是以纤维化表现为主的IPF,还是以炎症表现为主的nIPF-IIP,肺脏都表现以u-PA降低和PAI-1增加为特征的纤溶活性降低和纤溶抑制活性增强;循环中主要表现以PAI 1增加为特征的纤溶抑制水平增加.这种纤溶活性降低似乎在IPF表现更明显.关于以u-PA和PAI-1为代表的纤溶系统在肺纤维化的作用机制及其与IIP类型或纤维化程度的确切关系值得进一步研究.     

吸烟相关性间质性肺疾病

吸烟对人类健康的威胁是多方面的,可以引起全身多个器官、系统受累,对肺脏的损害尤为突出。吸烟是慢性阻塞性肺疾病（COPD）致病最重要的危险因素,也是导致肺癌的主要原因之一。近年来,吸烟所致慢性呼吸系统疾病的主要进展,在于对吸烟相关性间质性肺疾病（SR-ILD）的认识,包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）、脱屑性问质性肺炎（DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）和特发性肺纤维化（IPF）。     

EB病毒感染引起的多器官损伤

1病历简介 患者女,59岁,因“咳嗽、咳痰伴活动后气短1个月余”于2012年12月13日入院。患者1个月前无明显诱因出现咳嗽,伴咳白色痰,夜间为重,量中等,较易咳出。伴活动后气短,呈进行性加重,上一层楼梯需休息5～6分钟,偶感心悸。无发热、胸痛、胸闷、咯血。