滤除白细胞对悬浮红细胞不同贮存期溶血率的影响

目的 探讨滤除白细胞对库存悬浮红细胞不同贮存时间溶血的影响.方法 选择60名健康无偿献血者捐献血液400 mL/人(份),血浆分离后制备成悬浮红细胞60份(300 mL/份),随机分为2组(30份/组):白细胞滤除组(滤白组)应用去白细胞输血过滤器去除白细胞;对照组未滤除白细胞.将2组均置于4℃常规保存,分别于保存0、7、14、21、28、35 d6个时间点取样,检测其游离血红蛋白(FHb)及保存液中Na+、K+.结果 随着贮存时间的延长,实验组和对照组中的FHb分别由(9.48±1.67) mg/L和(6.7±1.08) mg/L上升到(198.89±28.38)m∥L和(177.12±21.03) mg/L,贮存＞21 d后2组分别为(198.89±28.38) mg/L和(177.12 ±21.03) mg/L(P＜0.05).Na+、K+未见明显变化(P＞0.05).贮存至35 d时2组均在可国家标准规定的范围内.结论 不论滤白与否,悬浮红细胞随着贮存时间的延长红细胞溶血率增加,滤白悬浮红细胞自贮存至21 d起溶血率明显高于未滤白悬浮红细胞,但到贮存末期滤白悬浮红细胞FHb仍在国家标准范围内.     

中医肾生髓理论分子基础研究的临床实践补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床与分子机理研究

目的　β -地中海贫血症 (以下简称 β地贫 )是一种遗传性溶血性贫血。该病发病的分子基础是 β -基因缺陷 ,β -珠蛋白不能合成 ,导致早期造血障碍。对于它的治疗 ,迄今为止 ,仍是世界医学尚未解决的难题。本文研究了中药治疗 β -地贫的理论基础、临床疗效及分子基础。方法　本文根据中医肾生髓、藏精、精血同源的理论 ,用中药益髓生血灵在广西高发区治疗 β -地中海贫血 78例取得了肯定的疗效。同时还采用PAGE、PCR、PCR -SSCP、RT -PCR、DNA序列分析、mRNA基因表达等技术 ,对治疗的患者进行了系统的基因分析 ,从基因突变与疗…     

我国α-地中海贫血病人的基因研究(简报)

α-地中海贫血在我国发生率相当高。血红蛋白H(HbH)病是最常见和比较严重的α地贫。两广和四川是我国α-地贫最多的省份。我们利用限制性内切酶图谱和印迹杂交技术,用α-珠蛋白基因探针分析了这些地区的50例HbH病人的α-珠蛋白基因在染色体上的排列。结果表明,25例为非缺失型与α-地贫1的杂合子(αα~T/- -),1例为非缺失型纯合子     

应用DNA多态性进行β-地中海贫血产前诊断的可行性

β-地中海贫血(简称地贫)是一类遗传性血液病,分布较广,在我国华南与西南地区相当常见,目前尚无满意的治疗方法。β-地贫患者的基因缺陷,多半是由于点突变所致,往往不涉及限制酶的识别序列,不能用限制酶图谱的方法直接检测。目前多利用人β-珠蛋白基因簇限制酶多态性为连锁标志,通过家系分析,间接地进行诊断。由于不同民族在某些遗传学特征上的可能差异,其β-珠蛋白基因簇限制酶多态性也可能有所不同,因此在利用此法于β-地贫的产前诊断前,我们对这一方法的可行性进行了研究。     

广西毛难族1,909人异常血红蛋白调查

广西是多民族地区之一,已调查过的地区和民族异常血红蛋白的发生率为0.3～0.62％,并且发现了几种国内外未曾报道过的新类型。为了查清广西毛难族异常血红蛋白的发生率和类型,我们于1982年4月对毛难族聚居的环江县下南公社进行     

非缺失型血红蛋白H病的临床研究

非缺失型血红蛋白H病(αα^τ／ )是比较重型的α地中海贫血，经临床和血液学确诊的12例非缺失型血红蛋白H病(HbH病)，现又经聚合酶链反应(PCR)拄术和寡核苷酸探针斑点杂交(ASO)方法确定其基因突变类型为HbConstant Spring (HbCS)8例．Hb广西(HbGx)2例，两例只序列测定，来确定突变类型，现将其临床资料报道如下。     

血红蛋白Q-H病2例报告

血红蛋白Q-H病是一种少见的HbH病的特殊类型．血红蛋白Q(HbQ)是指HbQ Thailand，其α珠蛋白链的变异是(EF3α天门冬→组氨酸)。血红蛋白H病复合HbQ Thailand称之为HbQ-H病(郁知非，现代血液学．1989：235—236)，现将2例报道如下。     

α-地中海贫血1的基因分析和临床观察

本文在做血红蛋白Ｈ病家系图谱分析和α－地中海贫血早期产前基因诊断过程中所发现的２７例α－地中海贫血１（α地贫１）。所有的病例无明显的临床表现，血液学改变轻微，故在临床工作中难以发现此型病例。血液学检查结果为：血红蛋白（１１８．１±２３．７８ｇ／Ｌ），红细胞（４．３９±０．５１９×１０１２／Ｌ），网织红细胞（１．３４±０．５９％），血红蛋白Ａ２（２．９９±１．３４％），抗碱血红蛋白（１．７８±１．２０％）。     

β地中海贫血的类型和诊断体会

β地中海贫血(β珠蛋白生成障碍性贫血)是β珠蛋白生成减少或缺如所致的遗传性贫血，是中国地中海贫血的主要类型，在我国南方某些省区发病率相当高，了解其类型．掌握其基本诊断步骤和确诊条件是十分重要的。β地中海贫血临床常见类型有：重型；轻型；中间型；β地中海贫血复合异常血红蛋白；β地中海贫血复合α地中海分贫血。兹将各类型的诊断体会介绍如下。     

血红蛋白Bart′s的免疫研究——Ⅲ.用酶联免疫吸附试验检测α-地贫患者血红蛋白中Bart′s含量

α-地中海贫血症是以α-珠蛋白合成减少或缺乏为特征的遗传性血红蛋白病。α-珠蛋白的合成受α-珠蛋白基因的控制,正常人每条第16号染色体上各有二个紧密连锁的α-珠蛋白基因,因此每个双倍体细胞都有4个α-珠蛋白基因。基因缺失程度的不同与α-珠蛋白链合成减少密切相关。