新生儿颅内出血药物预防研究进展

新生儿颅内出血发生率高,出生体重小于1500克的婴儿,脑室周围一脑内出血发生率达35～45％,存活者中常有神经发育缺陷。对于新生儿颅内出血的预防,除提高产科技术减少早产儿的出生,加强新生儿重症监护外,近年来对颅内出血的药物预防进行了不少研究,简述如下: 一、苯巴比妥:70年代后通过动物实验证实其对大脑具保护作用。机制为:(1)降低脑代谢率,临床用量10～55mg/kg可使脑氧耗量降低52％,脑组织需能减少而     

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目的探讨血清生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及尿GH检测对矮小儿童诊断的意义。方法华中科技大学同济医院儿科于2004-11—2005-06对106例矮小儿童进行垂体功能复合刺激试验,试验前收集所有受试者夜间12h(2000~800)尿。另选取19例正常青春发育期前儿童为对照组。对垂体功能复合刺激试验GH分泌异常的56例矮小儿童,用ELISA方法检测相应的血清GH、IGF-1及尿中GH水平,并进行相关分析。结果根据垂体功能复合刺激试验的GH检测结果将矮小儿分类,包括完全性GH缺乏症(cGHD)25例、部分性GH缺乏症(pGHD)9例和GH神经分泌功能障碍(GHND)22例。GHD组患儿血清IGF-1、尿GH水平与正常儿相比明显降低(P<0·01)。pGHD和GHND组患儿血IGF-1水平波动较大,无统计学差异。GHND组患儿尿GH水平按ng/g肌酐(Cr)计量显著低于正常对照相(P<0·05),而按ng/12h尿量计算值虽低于正常组,但无统计学意义(P>0·05)。pGHD组患儿尿GH水平按两种方法计量值均介于正常和GHD患者之间,与正常及GHD患者比较均有显著性差异(P均<0·05)。cGHD和pGHD组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血GH峰值呈显著性正相关(rcGHD=0·556,P<0·05;rpGHD=0·423,P<0·05),GHND组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血中GH峰值无相关性(P>0·05)。结论尿GH水平测定无创、简便,配合IGF-1等指标的检测,对于矮小儿童的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

新生儿先天性高危膈疝术前应用肺表面活性物质的临床疗效评价

目的探讨肺表面活性物质对新生儿重症膈疝的疗效和意义.方法回顾1997～2005年本院新生儿科收治的19例重症新生儿先天性膈疝病例,其中8例患儿手术前给予肺表面活性物质,以其它11例急诊手术作为对照,对一般情况、围术期动脉血气、呼吸机平均气道压(MAP)、手术疗效和预后随访进行对照分析.结果治疗组入院时pH(7.16±0.14)、PaO2(5.36±0.72)kPa,PCO2(7.87±0.98)kPa,应用肺表面活性物质后pH(7.34±0.21)、PaO2(10.18±5.63)kPa、PCO2(5.11±2.40)kPa,其中6例存活,2例死亡;对照手术组入院pH(7.18±0.29)、PaO2(7.82±4.14)kPa、PCO2(7.68±1.12)kPa,术前pH(7.19±0.17)、P8CO2(6.87±4.14)kPa.治疗组在应用肺表面活性物质后血气都较有明显改善,术后治疗组pH(7.34±0.05)、PaO2(13.1±4.74)kPa、PCO2(4.78±2.12)kPa,恢复较急诊组理想.对照组中患儿5例存活,5例死亡,1例因术后无法脱离呼吸机,家属放弃治疗.结论手术前给予肺表面活性物质等措施对于改善围手术期管理和稳定术前血流动力学指标及内环境有一定的作用,对降低新生儿先天性膈疝的病死率有积极的意义.     

新生儿糖代谢紊乱的临床研究

目的分析新生儿糖代谢紊乱的相关因素,探讨其预防和治疗措施。方法住院新生儿1783例进行血糖监测。所有息儿监测至2次空腹血糖正常为止。计数资料采用X2检验。结果发生糖代谢紊乱295例,其中低血糖症176例,高血糖症52例,二者兼有67例。血糖异常与胎龄呈显著负相关(P=0.001);与出生体质量呈显著负相关(P<0.01);小于胎龄儿(SGA)易发生糖代谢紊乱;轻度窒息组血糖紊乱以低血糖症为主,重度窒息组血糖紊乱以高血糖症居多(P<0.01);血糖恢复时间与窒息程度呈显著正相关(P<0.01);血糖异常与感染程度星显著正相关(P=0.019);糖尿病母亲婴儿易患低血糖症。结论对高危儿应尽早进行血糖监测,对血糖异常者及时处理,以减少或避免后遗症发生。     

婴幼儿脑死亡

随着小儿神经病学、器官移植科学和医学伦理学等学科的迅速发展,儿童脑死亡的诊断逐渐为人们所重视,并日益成为现代医学研究的重要课题。本文综述了国外近年来对婴幼儿脑死亡诊断有关问题研究的新进展,包括临床病史特征、体格检查标准、以及脑电图、脑血管造影和其它一些尚待开发的新技术。新生儿脑死亡的判断有其特殊性,因受发育成熟等诸多因素的影响,其临床及各种检查结果的评价比较复杂,有一定困难,且争议颇多。     

肝门部胆管癌的外科治疗35例疗效分析

目的 探讨肝门部胆管癌外科治疗术式的选择和效果。方法 对手术治疗35例肝门部胆管癌的临床资料进行总结，包括临床表现、手术方式、临床分型、治疗效果。结果 无痛性梗阻性黄疸者占62．8％，切除组术后2周TB和AKP水平较其他两组下降明显；根治性切除8例，姑息性切除10例，引流减黄手术17例；肿瘤切除者1、3年生存率分别为83．3％、22．2％，单纯引流者l、3年生存率为58．8％、0；肿瘤切除明显优于单纯引流（P＜0．05）。结论 手术治疗是提高肝门部胆管癌远期生存率及改善生活质量的关键，简化术前检查，力求早期手术，争取肿瘤切除。     

MSCT4D重建在诊断茎突综合征中的优势及临床价值

目的 探讨MSCT 4D重建诊断茎突综合征的临床价值.方法 临床拟诊为茎突综合征的56例患者行常规X线摄片,并通过CR系统处理,对X线平片显示不佳的34例患者行CT容积扫描,然后利用所得的数据进行4D重建.结果 MSCT 4D图像能清晰、立体、直观地显示茎突长度、大小、形态、走向及其与周围组织的关系.结论 MSCT 4D重建图像能最佳显示茎突的影像,为临床诊断提供更为丰富的信息,对术前准备有极高的参考价值.     

Laron综合征家系患者生长激素受体基因突变分析

目的研究Laron综合征患者的临床特点及生长激素受体（GHR）的基因突变。方法对一家系中2例表现为身材明显落后的患儿进行研究，分别进行体格测量和GH-IGF—I轴功能测定。提取外周血白细胞基因组DNA，运用聚合酶链式反应（PCR）扩增GHR基因第2～9外显子及其两侧的侧翼序列，直接进行测序，将所测结果与正常人GHR基因序列进行对比，确定突变位点和突变类型。对突变基因均经2次测定证实。结果2例患儿自出生后身长明显落后于同龄儿童，呈现Laron综合征的独特面貌，空腹血清GH值均明显高于正常儿童。空腹血清IGF-I明显低于同年龄同性别正常儿童。血浆IGFBP-3和GHBP低于检测线。GHR基因序列测定结果显示2例患儿均存在外显子4上第65为氨基酸的纯合突变S65H，为新发现突变。结论Laron综合征患者存在典型的面貌特征，结合血GH、IGF-I、IGFBP-3和GHBP测定可以明确诊断。GHR基因外显子4上S65H突变可能是该Laron综合征患者的致病原因。     

Detection of HBV and HCV Coinfection by TEM with Au Nanoparticle Gene Probes

Gold(Au) nanoparticle HBV DNA or HCV cDNA gene probes were prepared and were used to detect HBV DNA and HCV RNA extracted from positive serum of patients with HBV and HCV coinfection directly by transmission electron microscopy(TEM).PCR identifying HBV and HCV in serum of patients with HBV and HCV coinfection was established.Alkanethiol-modified oligonucleotide was bound with self-made Au nanoparticles to form nanoparticle HBV DNA or HCV cDNA gene probes through covalent binding of Au-S.HBV DNA and HCV RNA extracted from positive serum of patients with HBV and HCV coinfection was added to the detection system composed of nanoparticle HBV DNA and(or) HCV cDNA gene probes.The results showed that HBV DNA and HCV RNA could be specifically amplified by PCR.The zones of DNA amplification appeared in 431 bp and 323 bp respectively.When HBV DNA and HCV RNA extracted from positive serum of patients with HBV and HCV coinfection were added to the detection system,TEM displayed the nanoparticles self-assembled into large network aggregates.It was concluded that the detection of HBV and HCV coinfection by TEM was convenient and efficient with high specificity and sensitivity.     

13号环状染色体综合征1例报告及文献复习

目的探讨13号环状染色体综合征的进展。方法对1例13号环状染色体综合征患儿的症状、体征和影像学检查进行分析,应用染色体常规G显带和C显带技术进行分析,并通过文献复习对13号环状染色体综合征患儿例进行回顾分析。结果本例患儿智力及语言发育落后、生长迟缓;小头畸形、内眦赘皮、眼距宽、腭弓高尖、颈短、耳位低、左手通贯掌;头颅CT、MRI未见异常,心脏彩超、腹部B超均未见异常;患儿核型为45,XX,-13/46,XX,r(13;13)(13;13q21.2→32);环状染色体中的1条只保留了q21.2→32片断。患儿双亲核型正常。结论本例患儿核型是1种少见的13号环状嵌合体;13号环状染色体综合征临床表型多样,与断裂点之间的关系仍不明确;13号环状染色体长臂缺失可分为4类;新着丝粒在有丝分裂和减数分裂过程中起重要作用。