“社会性别男性”先天性肾上腺皮质增生症合并肾上腺巨大占位一例并文献复习

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是由于类固醇激素合成过程中某种酶先天性缺乏,导致肾上腺皮质功能减退的常染色体隐性遗传疾病。促肾上腺皮质激素过度分泌和皮质醇分泌不足常导致肾上腺增大。现有研究报道CAH合并肾上腺占位绝大部分是良性病变,极少数为恶性病变,但临床医师难以区别占位的性质,且目前国内外医师对于此类患者的治疗缺少经验。本文报道了1例“社会性别男性”CAH合并肾上腺巨大占位的患者,并进行了相关文献复习,提供更多对于CAH合并肾上腺占位的诊治经验,为临床医生提供参考。在未经诊治或激素有效替代治疗的CAH合并肾上腺占位患者中,肾上腺常呈“瘤样”增生,大部分患者经糖皮质激素替代治疗后肾上腺占位可明显缩小或消失。经过多年随访,本研究发现CAH合并肾上腺占位即使没有进行有效的药物干预,占位亦无较大变化,对患者身体也无明显影响。     

肝星状细胞激活与糖尿病树鼩早期肝纤维化的关系

目的探讨肝星状细胞(HSC)激活与糖尿病树鼠句早期肝纤维化的关系。方法将树鼠句随机分为正常对照组和链脲佐菌素(STZ)处理组;静脉注射STZ,共持续8周给药,根据血糖水平,再分为糖尿病组(血糖≥11.1 mmol/L)和STZ对照组(血糖<11.1 mmol/L)。分别于成模前和成模后4、8周测定3组动物的血清ALT、AST和Ⅳ-C、LN、HA。8周末行肝组织活检,经HE、PAS、D-PAS、M asson染色及α-SMA免疫组化染色后光镜下观察。用病理图像分析系统对相关指标进行分析。以透射电镜观察肝超微结构。结果注射STZ 8周后糖尿病模型动物出现早期肝纤维化的电镜及光镜病理组织学变化,肝小叶内均出现激活的HSC,而正常和STZ对照组无一例出现激活的HSC;糖尿病组树鼠句肝组织α-SMA表达较其他两组高,α-SMA表达的面积密度与胶原纤维面积密度呈显著正相关。结论HSC激活可能在糖尿病早期肝纤维化的发生、发展中发挥重要作用。     

原发性醛固酮增多症39例临床分析

原发性醛固酮增多症（ＰＡ）是继发性高血压病因之一，约占所有高血压病因的２％左右（１，２）。因其可以手术治疗，故提高对该病的认识，能减少误诊，达到更好的治疗效果。我院自１９８０年１２月～１９９８年４月共收治原发性醛固酮增多症３９例，其中手术治疗２１例，...     

hTERT、Sp1、c-myc在良恶性胰岛β细胞瘤中的表达差异

目的检测人端粒酶逆转录酶(hTERT)、刺激蛋白1(Sp1)和原癌基因转录因子(c-myc)在良、恶性胰岛β细胞瘤和正常胰岛β细胞组织中的表达,探讨三者与胰岛β细胞瘤的关系,为临床鉴别良、恶性胰岛β细胞瘤和判断预后提供理论依据。方法用免疫组化方法检测hTERT、Sp1、c-myc在27例良性、16例恶性胰岛β细胞瘤和20例正常胰岛β细胞组织中的表达,并行相关性分析。结果 hTERT、Sp1、c-myc在恶性胰岛β细胞瘤中的阳性表达率分别为81.2%、75.0%、87.5%,在良性胰岛β细胞瘤中的阳性表达率分别为25.9%、29.6%、14.8%,在正常胰岛β细胞组织中没有表达。hTERT、Sp1和c-myc在良、恶性胰岛β细胞瘤的表达差异均有统计学意义(P均<0.05),且在恶性胰岛β细胞瘤的表达明显高于良性胰岛β细胞瘤和正常胰岛β细胞组织;hTERT与Sp1、c-myc的表达呈明显正相关(r分别为0.992、0.893,P均<0.01)。结论端粒酶的激活在良、恶性胰岛β细胞瘤的发生发展中起重要作用。联合检测hTERT、Sp1和c-myc的表达可作为鉴别良、恶性胰岛β细胞瘤的手段。     

CTLA-4基因微卫星多态性与广西地区汉族Graves病的相关性研究

目的研究CTLA-4基因微卫星多态性与广西地区汉族Graves病(Graves' Disease,GD)的相关性。方法64例广西地区汉族GD患者和50例正常对照组,应用聚合酶链反应技术,检测CTLA-4基因外显子4的3,非翻译区包含(AT)n[CTLA-4(AT)n]重复序列的特异性等位基因。结果广西地区汉族人CTLA-4(AT)n有18种等位基因;汉族GD组与正常对照组比较,106bp等位基因在GD组中显著增高(P<0.05),汉族正常对照组104bp等位基因频率较GD组高(P=0.01),差异有统计学意义。结论CTLA-4基因与广西汉族GD患者明显相关,CTLA-4(AT)n106bp等位基因可能是广西汉族GD的易感基因,104bp等位基因可能是广西汉族GD的保护基因。     

老年人甲状腺激素与骨代谢变化的临床研究

目的 观察甲状腺激素（TH）水平对老年人骨代谢指标变化的影响。方法 健康老人40例作为治疗组，选择健康老人30例作为正常对照组及甲亢老人28例作为甲亢对照组。治疗组每日服甲状腺片10mg，连服6个月。所有受试者均检测FT3、FT4血清钙（Ca)，碱性磷酸酶（ALP），骨钙素（BGP）及尿羟脯氨酸／肌酐（Hop/Cr)。结果 甲亢对照组血清Ca、ALP、BGP及Hop/Cr明显高于正常对照组，与FT3、FT4水平呈正相关；治疗组经小剂量TH治疗后，可使血清TH水平升高，但骨代谢指标Ca、ALP、BGP及Hop/Cr明显高于正常对照组，与FT3、FT4水平呈正相关；治疗组经小剂量TH治疗后，可使血清TH水平升高，但骨代谢指标Ca、ALP、BGP及Hop/Cr改变不显著，与FT3、FT4水平呈零相关。结论 过量TH（如甲亢）可使骨代谢指标升高，而小剂量TH的补充治疗可升高血清中TH水平，但对骨代谢指标无影响。     

血糖变异度与重症监护病房患者预后的相关性

目的探讨重症监护病房(ICU)患者血糖变异度与预后的相关性。方法选取ICU患者223例,根据预后分为存活组145例和死亡组78例。比较两组急性生理学和慢性健康状况(APACHE)Ⅱ评分、感染相关器官功能衰竭评分系统(SOFA)评分、血肌酐(Scr)、HbA1c、血脂、平均血糖(GLUave)、血糖标准差(GLUsd)、血糖变异系数(GLUcv)和低血糖发生率。结果两组GLUave比较差异无统计学意义,死亡组年龄、APACHEⅡ评分、SOFA评分、GLUsd、GLUcv和低血糖发生率高于存活组(P0.05)。Logistic多元回归分析显示,年龄、APACHEⅡ评分、SOFA评分、GLUcv和低血糖发生率是影响预后的独立因素。受试者工作特征(ROC)曲线显示,GLUcv预测病死率敏感性与APACHEⅡ评分相当。结论 GLUcv是影响ICU患者预后的独立因素,可作为其预后的预测因子。     

超声监测子宫卵巢形态学变化在特发性中枢性性早熟女孩治疗中的价值

目的　探讨超声动态监测促性腺激素释放激素类似物 (gonadotrophin- releasing hormone analogue,Gn RH- A)治疗特发性中枢性性早熟 (ICSP)女孩子宫、卵巢形态学变化 ,以间接了解性腺轴的功能状态。方法　用 Gn RH- A治疗 ICSP女孩 2 1例 ,应用超声监测治疗前后子宫、卵巢容积、宫颈与宫体长度之比及子宫内膜厚度 ,卵泡数目及大小 ,并观察第二性征、骨龄、垂体 -性腺轴激素水平。结果　治疗后子宫、卵巢容积及子宫内膜厚度、卵泡直径比治疗前明显缩小 ,差异有显著性 (P<0 .0 1)。治疗前一侧或双侧卵巢内见 5～ 7个卵泡 ,平均直径 (6 .6 2± 2 .36 ) mm,最大达 13mm;宫颈与宫体长度之比达 1∶ 1.5～ 2。治疗后卵泡数目 <4个 ,卵泡直径 <4 m m。治疗 1～ 3个月后月经停止 ,第二性征逐渐消退 ,性激素水平降至青春期前水平。骨骼生长加速趋势得到控制。结论　超声动态监测 Gn RH- A治疗 ICSP女孩过程中子宫卵巢形态学改变能间接反映性腺轴的功能状态 ,评估临床疗效。     

分泌雄激素肾上腺皮质肿瘤三例并文献复习

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肾上腺皮质肿瘤中NF-κB的表达及意义

目的探讨NF-κB在肾上腺皮质肿瘤中的表达及其临床意义。方法用免疫组化法检测肾上腺疾病标本(肾上腺皮质癌15例,肾上腺皮质瘤30例,肾上腺皮质增生11例,正常肾上腺皮质组织7例)中NF-κB的表达。结果 NF-κB在肾上腺皮质癌组中阳性表达为9/15例,其中2例(+++),4例(++),3例(+),6例(-);在肾上腺皮质瘤组中,NF-κB阳性表达8/30例,其中0例(+++),2例(++),6例(+),22例(-);增生组有2例阳性,均为(+);在正常组中未检测出阳性。在肾上腺皮质癌组中的表达明显高于在其他组中的表达,肾上腺皮质癌组与肾上腺皮质瘤组相比较,差异有统计学意义(P0.01)。结论 NF-κB对肾上腺皮质癌的诊断具有重要意义。