流式微球技术检测血小板膜糖蛋白自身抗体的方法建立及临床价值

目的:建立流式微球技术检测血小板膜表面糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/IX)特异性自身抗体的方法,并评价其对特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断价值及临床意义。方法:应用抗人血小板GPⅡb/Ⅲa(CD41a)、GPⅠb/IX(CD42b)单抗包被微球,将血小板从待测血液样本中分离并裂解,血小板裂解后与包被好的微球共同孵育,加入PE标记的羊抗人IgG多克隆抗体,上机检测,流式细胞仪分析ITP组和非免疫性血小板减少组患者自身抗体表达情况。将所测样本的平均荧光强度值(MFI)与正常对照(3个不同正常人血样)MFI的均值进行比较,计算其比率。结果:ITP组该比率均值及范围:GPⅡb/Ⅲa:6.52(0.22～30.20),GPⅠb/IX:6.13(0.56～22.00);非免疫性血小板减少组为:GPⅡb/Ⅲa:1.20(0.32～3.04),GPⅠb/IX:1.302(0.33～3.56);正常对照组比率均值及范围为:GPⅡb/Ⅲa:0.96(0.23～2.28),GPⅠb/IX:0.97(0.22～2.13)。ITP组2种自身抗体荧光强度比率明显高于非免疫性血小板减少组和正常对照组(均P<0.01)。以正常对照...     

周仲瑛治疗狼疮性肾炎经验

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。我国为SLE的高发区域,其患病率为70/10万人。SLE患者LN的发病率,从病理学角度看几乎达100％(尸体解剖证实),从临床角     

不同剂量沙利度胺联合化疗治疗多发性骨髓瘤24例观察

目的 比较标准剂量沙利度胺和小剂量沙利度胺联合MP方案治疗多发性骨髓瘤的疗效和副作用.方法 24例多发性骨髓瘤患者随机分成两组,均给予MP方案化疗,马法兰4mg/m2·d,口服,d1-7;强的松40mg/m2·d,口服,d1-7.每4周1次共6次.标准剂量组同时给予沙利度胺口服,从100mg/d起,晚上顿服,逐渐增加至400mg/d,持续至6个MP疗程;小剂量组沙利度胺以100m/d开始口服,每晚顿服,持续至6个MP疗程.定期测定血常规、M蛋白、骨髓浆细胞数、肾功能、β2-微球蛋白和乳氢酸脱氢酶、扁骨X线片,观察常见不良反应.所得数据应用统计软件SPSS10.0分析.结果 标准剂量组完全缓解率25%和总有效率83.3%,小剂量组完全缓解率16.7%和总有效率75%,两组数据无统计学意义(P＞0.05),标准剂量组的便秘、恶心、腹胀、口鼻干燥、头昏、头痛、嗜睡、乏力等不良反应均高于小剂量组,总不良发应发生率高于小剂量组(P＜0.05).结论 小剂量沙利度胺联合MP方案治疗MM与标准剂量沙利度案联合MP疗效相近,但不良反应少,更适合长期应用.     

足叶乙甙联合CAG方案治疗难治性急性髓细胞白血病

目的:观察足叶乙甙(VP16)联合CAG方案[粒细胞集落刺激因子(G-CSF) Ara-C 阿柔比星(ACLA)]治疗难治性急性髓细胞白血病(AML)的疗效和安全性。方法:对患者进行VP16联合CAG方案诱导缓解治疗。治疗过程中,监测患者临床表现、血常规、血生化和骨髓细胞学检查指标。结果:15例患者接受本方案治疗,其中男性7例,女性8例,中位年龄32岁(18~52岁)。完全缓解(CR)9例,部分缓解(PR)2例,未缓解(NR)4例。CR率60%,总反应率(CR PR)73.3%。最常见的毒副反应为骨髓抑制,其次为感染,以肺部感染最常见(发生率为33.3%)。结论:VP16联合CAG方案诱导治疗难治性AML是有效且安全的。     

以眼部症状为首发表现的真性红细胞增多症患者眼部临床特征分析

目的分析和探讨真性红细胞增多症患者眼部病变的临床特征。方法对6例以眼部症状为首发表现的真性红细胞增多症病人,常规行裂隙灯、眼底镜及眼底荧光血管造影检查并用血细胞分离机行红细胞清除术。对其中1例在血象正常后行2期人工晶体植入术。结果6例患者全身及眼部症状明显缓解,眼底静脉血管迂曲状态有所缓解,视盘边界较前清晰,其中1例伴有上睑下垂的患者眼睑下垂症状明显改善,1例无晶体眼行人工晶体植入术后玻璃体出血,经对症处理后出血吸收。结论真性红细胞增多症在眼部的临床表现缺乏特异性。凡出现眼部症状伴异常血象特别是红细胞异常增多者,应怀疑真性红细胞增多症的可能。利用血细胞分离机行红细胞清除术是治疗真性红细胞增多症合并眼部病变的有效措施。     

采用减量Bu/Cy+ATG方案进行异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的 探讨使用低强度Bu/Cy ATG预处理方案进行异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的疗效.方法 采用减低剂量的Bu/Cy ATG方案,进行异基因造血干细胞移植治疗18例恶性血液病,预处理方案是:马利兰(BU)4 ms/(ks·d)×3,环磷酰胺(CY)60 ms/(kg·d)×2,司莫司汀(Me-CCNU)450 Ing/(m2·d)×1,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)3 ms/(kg·d)×2.采用环孢素A 霉酚酸酯(MMF) 短程MTX预防GVHD.结果 18例患者重建造血,中位随访时间22(3～40)个月,18例中无病存活10例,死亡8例,缓解期移植患者的存活率达66.7%.结论 低强度的Bu/Cy预处理方案,移植相关毒性减小,该方法治疗恶性血液病安全可行.     

霉酚酸酯联合强的松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

目的观察新型免疫抑制剂霉酚酸酯联合强的松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效。方法15例患者均为糖皮质激素、脾切除、长春新碱治疗无效。给予霉酚酸酯1.5~2.0g/d,分两次口服,强的松0.5mg/(kg.d)口服,连服2~4个月,服用3个月无效者停药。按1998年版张之南主编的《血液病诊断标准及疗效标准》将疗效分为显效、良效、进步和无效。结果15例患者中有5例显效(33%),3例良效,4例进步,3例无效,有效率达80%。所有患者对霉酚酸酯耐受良好,2例有轻度腹泻和恶心,1例发生白细胞减少,经减量或对症治疗完成6个月以上的治疗,副作用发生率20%。12例有效的患者1例因停药复发。结论霉酚酸酯是一个治疗难治性特发性血小板减少性紫癜有效的药物,与强的松联用疗效好,副作用少。     

三氧化二砷单用或联用化疗药物对多药耐药白血病细胞的毒性研究

目的探讨三氧化二砷（As     

JAK2V617F点突变在真性红细胞增多症中的诊断价值

目的:探讨JAK2酪氨酸激酶点突变(JAK2V617F点突变)在真性红细胞增多症(PV)中的临床价值.方法:运用实时定量聚合酶链式反应(RQ-PCR)检测25例血红蛋白量(HGB)男185～200 g/L,女165～200 g/L组(A组)及18例血红蛋白量男、女>200 g/L组PV患者(B组)、30例健康体检者(C组)外周血单个核细胞JAK2V617F点突变率;并比较PV患者中JAK2V617F点突变阳性组与阴性组之间的年龄、性别、血红蛋白量(HGB)、红细胞压积(HCT)、白细胞数(WBC)、血小板数(BPC)等临床特征.结果:43例PV患者外周血单个核细胞中JAK2V617F点突变率为88%;25例A组及18例B组PV患者外周血单个核细胞中点突变率分别为88%,89%,两组间无统计学差异,P>0.05,30例C组点突变均为阴性;43例PV患者中,JAK2V617F点突变阳性组与点突变阴性组比较,两组在发病年龄、HGB、HCT均无统计学差异;阳性组白细胞计数、血小板计数分别为(12.8±6.0)×109/L、(486±108)×109/L,均显著高于阴性组的(7.9±1.1)×109/L、(320±97)×109/L,P<0.05.结论:JAK2V617F点突变结合血红蛋白量测定可以作为真性红细胞增多症的辅助诊断依据.JAK2V617F点突变阳性组与阴性组患者临床特征存在一定差异.     

伊马替尼治疗bcr-abl阳性原发性血小板增多症一例并文献复习

目的 观察伊马替尼治疗bcr-abl融合基因阳性原发性血小板增多症(ET)的疗效.方法 以伊马替尼(200～400mg/d)治疗1例对羟基脲(HU)产生耐药的bcr-abl阳性ET,并复习有关文献.结果 1例bcr-abl阳性ET初始接受HU 1.5～2.0 g/d,血小板降至562×109/L;16个月后,上述剂量的HU已难以使血小板降至1000×109/L以下(1050～1330)×1 09/L;HU加量至3.0 g/d,患者白细胞降至(0.3～0.9)×109/L,而血小板为(1290～1780)×109/L;换用伊马替尼(400 mg/d)治疗1个月,患者血小板390×109/L,白细胞0.5×109/L;将伊马替尼降至200～300 mg/d,1个月后患者白细胞与血小板维持在正常水平,2个月后bcr-abl融合基因转为阴性.结论 伊马替尼可能是治疗bcr-abl阳性ET的有效靶向药物,并且bcr-abl阳性ET对低剂量伊马替尼亦是敏感的.