聚合酶链反应和单链构象多态性技术检测结节性硬化症的基因突变

我们应用聚合酶链反应和单链构象多态性分析检测3例结节性硬化症(TSC)合并心脏横纹肌瘤基因突变。     

GPI-80表达动态变化与过敏性紫癜患儿病情相关性研究

目的 分析中性粒细胞表面GPI-80表达的动态变化与过敏性紫癜患儿病情变化及预后的关系.方法 根据临床表现,把过敏性紫癜分为单纯皮肤型、混合型(皮肤+关节+消化道出血症状)、紫癜肾炎型,每组各20例.对每组患者分别于发病期和缓解期运用流式细胞仪检测中性粒细胞表面的GPI-80表达,比较发病期和缓解期及不同组间GPI-80表达的差异,并与正常人对照组相比较.同时对20例紫癜肾炎患儿做了肾组织活检,以比较不同病理类型之间的GPI-80表达的差异.结果 过敏性紫癜患儿(各型)中性粒细胞表面的GPI-80分子表达均显著高于正常人对照组(P均<0.001).混合型及紫癜肾炎型患儿其GPI-80又显著高于单纯皮肤型(t=21.39,22.9,P<0.001),且受累脏器越多,GPI-80表达越高.但混合型与紫癜肾炎型之间差异无显著性(t=1.84,P>0.05).20例不同病理类型的紫癜肾炎型患儿,GPI-80表达差异无显著性.对现有随访的42例患儿(单纯皮肤型10例、混合型15例、紫癜肾炎型17例)于好转出院时(平均住院13.5d)及出院2周时的血标本进行GPI-80表达的检测.发现平均住院13.5d后,GPI-80水平较入院时略有下降(从93.26%±7.89%降到91.37%±6.9%),但差异无显著性.出院2周后大部分患者(35/42例)GPI-80水平明显下降(平均38.44%±7.8%),仍有部分患儿(7/42例)GPI-80水平下降不明显,其中5例患儿于出院1个月时复发.结论GPI-80水平的高表达与过敏性紫癜的病情有一定的相关性,GPI-80水平的下降迟于临床症状好转.GPI-80水平持续增高者,复发的可能性较大.GPI-80的表达似与紫癜肾炎的病理类型无关.     

不同激素在原发性肾病综合征初发初治患儿的疗效比较

糖皮质激素是治疗原发性肾病综合征的首选药物[1-2].以往,大多数的肾病患儿应用泼尼松治疗[3].近年来,甲泼尼松龙也普遍应用于肾病患儿的治疗.     

过敏性紫癜患儿T细胞亚群和免疫球蛋白检测

过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)的基本病理改变是全身弥漫性小血管炎症反应,由HSP引起的肾损害是儿童时期常见的肾小球疾病,但其发病机理尚未明确。本研究应用多色流式细胞仪检测HSP患儿外周血CD3⁺、CD4⁺及CD8⁺细胞亚群的数量变化,并对血清免疫球蛋白和补体成份进行了测定,旨在探讨其发病机理。     

过敏性紫癜过敏原的生物共振技术研究

目的探讨过敏性紫癜的过敏原,避免接触过敏原利于该病康复并减少复发。方法应用生物共振技术检测137例过敏性紫癜患儿的过敏原,同期51例哮喘患儿作对照。结果过敏性紫癜患儿过敏原阳性率89.8%(123/137),31%对1种物质过敏,69%对2种以上物质过敏。过敏性紫癜患儿主要过敏原为防腐剂、花及花粉、树木、草、调味剂、杀虫剂、麦类植物、家用或工业毒物等;对螨虫过敏率2.9%,明显低于哮喘组的92%(χ2=149.7,P<0.01);对树木、花及花粉、草等合计过敏率为53%,明显高于哮喘组的4%(x2=36.8,P<0.01)。结论大多数过敏性紫癜患儿可找到过敏原,且以防腐剂、树木、花及花粉、草为主,不同于哮喘以螨虫为主。     

儿童过敏性紫癜760例临床分析

目的 探讨儿童过敏性紫癜的临床特点。 方法 收集住院过敏性紫癜患儿760例,分析发病年龄、性别、发病季节、临床表现、并发症、伴紫癜性肾炎的临床和病理特点。 结果 发病年龄以学龄前和学龄期儿童为主,冬、春季节为多。伴消化道症状265例,占34.87%;伴关节症状298例,占39.21%;伴肾脏损害223例,占29.34%。紫癜性肾炎以血尿和蛋白尿、肾炎综合征为主,病理类型主要为Ⅱ ~ Ⅲ级,共91例,占肾活检资料总数的91.91％。紫癜分布特点与并发症相关。 结论 过敏性紫癜有年龄、季节等特点。四肢紫癜者易出现消化道出血和关节症状,单纯下肢紫癜并发肾炎比四肢紫癜的要多。该病一般病情较轻,预后良好。     

91例无症状性血尿患儿临床和病理分析

无症状性血尿是以血尿为共同临床表现的一类不同病因、不同发病机制的肾小球疾病，是儿童肾脏内科常见的临床表现之一，患儿常无症状，多在出现肉眼血尿、体检或偶然检查时发现。有关无症状性血尿的病理类型各报道不一，本文就进行肾活检的91例儿童无症状性血尿的临床和病理分析报道如下，以供临床参考。     

46例儿童肾性肾功能不全临床分析

对象与方法 1 对象 我院肾内科和重症监护等病区符合中华医学会儿科学会肾脏病组1993年和2000年制定的诊断标准的患者共46例,其中男性25例,女性21例.0岁～9例,3岁～8例,7～15岁29例.     

儿童直立性蛋白尿临床病理与随访

直立性蛋白尿（Ｏｒｔｈｏｓｔａｔｉｃ ｐｒｏｔｅｉｎｕｒｉａ，ＯＰ）一般认为属于功能性蛋白尿，大多呈良性过程，预后较好，但也有人持不同观点。本文探讨我院１９９７～２０００年间收治的７例ＯＰ患儿，结合肾组织病理检查及随访结果报道如下。 临床资料１　一般资料　７例ＯＰ患儿，男性３例，女性４例；平均年龄１１．５岁（９～１４岁）。２　诊断标准　单纯性蛋白尿患儿排除高血压、糖尿病、淀粉样变等全身性疾病及既往肾脏病史，肾脏Ｂ超排除胡桃夹现象后做直立试验，方法［１］：先让患儿试验前排空膀胱留尿送检，然后取直立位…     

儿童原发性肾病综合征复发后再治疗的临床观察

儿童原发性肾病综合征经治疗获得缓解后出现复发是一种常见现象。为了减少再复发 ,1 994年 1月～ 2 0 0 0年 4月间我们采取不同的方案进行治疗研究 ,现将结果报告如下。1　一般资料80例均符合 1 981年全国小儿肾脏病科研协作组所制定的标准。复发是指尿蛋白由阴转阳 ,1周内有 3次定性 ,或 2 4小时尿定量≥50 mg/ kg。频繁复发是指半年内复发≥ 2次 ,或1年内复发≥ 3次。随机分为两组 ,其中治疗组3 9例 ,男 3 1例 ,女 8例 ;年龄 1～ 1 3岁 ,平均4.99岁。临床类型单纯型 3 5例 ,肾炎型 4例。非频繁复发 2 9例 ,频繁复发 1 0例。对照组 41例 ,…