多发性硬化的规范化评估：泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议(2023)

多发性硬化(MS)是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，疾病发展轨迹个体差异极大，其治疗强调“个体化”。随着越来越多的疾病修正治疗药物在中国获批，亟需制定适合中国实际情况的MS评估规范，以满足MS患者的病情监测和治疗决策的需要。泛长三角MS诊疗协作组专家就此反复讨论，认为MS的评估是结构化的，应包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像评估、眼科评估和实验室评估，并应遵循事先设定的规范和一定的时间间隔纵向推进。上述内容已形成专家建议，以文中呈现。     

烟雾病合并特发性甲状旁腺功能减退症1例

烟雾病又称脑底异常血管网病,是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉和大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,软脑膜动脉、穿支动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的异常脑血管疾病。烟雾病于1955年由日本学者最早报告,存在显著的种族和地区差异,以日本和韩国等东亚国家发病率最高。截至2003年,日本的烟雾病发病率约为0.54/10万,而欧美国家仅为日本的1/10［1］。烟雾病的病因和发病机制至今不清,可能与免疫炎症、基因遗传性因素、细胞因子分泌异常有关［2］。烟雾病主要有2个发病高峰,分别是5岁和40岁左右。儿童患者以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作为主,而成年患者多表现为出血性卒中。     

急诊门奇断流术治疗门脉高压上消化道大出血12例

目的 总结肝炎后肝硬化门脉高压上消化道大出血行急诊脾切除+门奇断流术的疗效.方法 对我院2000年12月～2005年12月间12例肝炎后肝硬化门脉高压致急性上消化道大出血行急诊脾切除贲门周围血管离断术进行回顾性分析.结果 本组12例术后上消化道出血均停止.随访2个月～5年,均无再出血,肝功能正常或好转,无肝性脑病发生,无死亡.结论 对于部分肝功较差,肝硬化门静脉高压急性上消化道大出血者行急诊门奇断流+脾切除术是有效的治疗方法 ,止血效果确切,肝功能衰竭和肝性脑病发生率低.     

PMCT联合TACE治疗中晚期肝癌

目的 探讨经肝动脉栓塞化疗(TACE)联合超声引导微波凝固(PMCT)治疗中晚期肝癌的疗效.方法 22例单纯行TACE(对照组)、18例行TACE联合PMCT综合治疗肝癌(治疗组),对两组疗效进行分析.结果 临床CT复查,瘤体变化对照、对照组及治疗组有效率分别为68.3%和83.4%;彩超示血流信号减少率为59%和83%;0.5、1.0、1.5、2.0年生存率对照组依次为50%、27.3%、0、0,治疗组依次为66.7%、24.4%、16.7%、5.6%,中位生存率和中位生存期分别为5.7月和9.6月,1.5、2.0年生存率和中位生存期均有显著差异,治疗组AFP水平明显降低.结论 TACE联合PMCT可提高中晚期肝癌近期疗效,显著提高1.5、2.0年生存率,延长生存期.     

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者睡眠结构紊乱与肝酶水平升高的相关性研究

目的 研究阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者的睡眠结构紊乱及其对肝酶水平的影响。方法 研究2010-2013年苏州大学附属第二医院神经内科收治的多导睡眠监测(PSG)确诊的OSAHS组和对照组的睡眠参数,且根据睡眠呼吸暂停和(或)低通气指数(AHI)将OSAHS组分为轻、中、重度三组,比较各组间肝酶及睡眠结构的变化,并将肝酶水平与睡眠结构指标进行相关性分析。结果 与对照组比较,OSAHS组患者的AHI、呼吸相关微觉醒指数、最长呼吸暂停时间、睡眠时间1+2期比例及血清丙氨酸转氨酶(ATL)、天冬氨酸转氨酶(ASL)、血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)水平显著增高,最低血氧饱和度(L-SaO2)及慢波睡眠比例显著降低(均P<0.05)。OSAHS组各亚组间比较,AHI差异有统计学意义;与重度亚组比较,轻、中度亚组呼吸相关微觉醒指数、最长呼吸暂停时间、睡眠时间1+2期比例、慢波睡眠比例及血清ATL、ASL的变化均有统计学意义;与重度亚组比较,轻度亚组的血清γ-GGT显著升高(P<0.05)。偏相关分析显示,血清ALT、AST与睡眠1+2期比例呈正相关,血清ALT与慢波睡眠比例呈负相关,与呼吸睡眠微觉醒呈正相关(均P<0.05)。结论 OSAHS患者存在睡眠结构紊乱及肝脏损伤,其肝酶水平的升高与睡眠结构紊乱有关。