原发胸膜恶性黑色素瘤并多发转移一例

患者男性 ,19岁。因咳嗽、左侧胸痛 1个月余于 2 0 0 0年1月 13日入院。体检 :一般情况差 ,左肺下部叩浊 ,呼吸音减弱 ,触觉语颤减弱。右肺呼吸音清晰。右脐旁皮肤可见一米粒大小黑痣 ,表面光滑。心脏查体 (- )。肝脾未触及。腹水征 (- )。四肢活动不受限。Ｘ线胸片示 :“双肺散在数个结节性致密影 ,大小不等 ,直径在 0 2～ 0 5ｃｍ左右 ,左侧肋膈角变钝”。肺部ＣＴ示 :“左侧少量胸腔积液 ,壁层胸膜增厚 ,凹凸不平 ,双肺结节阴影同胸片所示。疑为双肺及胸膜转移瘤”(图 1,2 )。于 1月 14日行胸腔镜检查 ,镜下示 :“左侧胸腔壁层胸膜多处…     

肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种运动神经元进行性变性疾病,目前缺乏特效治疗。现就ALS的抗兴奋性氨基酸毒性治疗、抗凋亡、神经保护、抗氧化、免疫调节等的现状和进展进行综述。     

肉瘤融合基因与肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种少见的神经变性病,病情呈进行性进展,平均生存期仅3～5年.ALS可分为散发性ALS(sporadic ALS,sALS,约占90％)和家族性ALS(familial ALS,fALS,约占10％).约有20％的fALS和1％的sALS与超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变相关,但关于SOD1究竟如何选择性地引起运动神经元过早凋亡,目前尚未明确[1].2009年有研究者发现肉瘤融合基因(fused in sarcoma,FUS)或脂肪肉瘤易位基因(translocation in liposarcoma,TLS)可引起fALS[2-4],对ALS发病机制有了新的认识.沈定国[5]曾对反式激活反应-DNA 结合蛋白-43蛋白以及FUS基因突变在ALS发病机制中的作用进行过阐述,本文现进一步,就FUS基因的特征在不同人种中的分布,及其对ALS临床表现的影响综述如下.     

吉兰-巴雷综合征患者急性期病情严重程度及相关因素分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者早期临床特点和电生理学检查,并探讨其病情进展严重程度的相关因素.方法 收集2003-08-2007-09北京协和医院收治的GBS患者77例,患者病情等级根据Hughes评分划分,针对患者发病年龄是否大于40岁、是否存在延髓及自主神经症状、病情最重时双上肢近端肌力总和是否≤5分、双上肢F波出现率是否≤50%等指标进行评估.结果 急性期患者病情严重程度与自主神经功能障碍(P=0.012)、双上肢近端肌力总和≤5分(P=0.018)有关.重症患者较轻症患者发病年龄偏大、延髓功能障碍、自主神经功能障碍、双上肢近端肌力总和≤5分、双上肢F波出现率≤50%等情况多见.死亡患者2例(2.59%),主要死因为心跳、呼吸骤停.结论 存在双上肢近端肌力差,自主神经功能障碍的GBS患者病情相对较重.对于重症患者尤其存在延髓功能障碍者,临床医生应注意其呼吸和心脏异常情况,以防患者出现呼吸衰竭及心搏骤停而危及生命.     

反复发热 头痛12年

正病历摘要患者男性,33岁,反复发热、头痛12年,于2007年6月18日入院。患者12年前(1995年5月)无明显诱因突然出现发热、头痛,体温不详,全头部持续性钝痛,伴呕吐,校医院诊断为"感冒",予抗炎治疗(具体方案不详),治疗后症状缓     

肌电图肌源性损害合并神经源性损害71例临床分析

目的分析和探讨肌电图(EMG)肌源性损害合并神经源性损害的临床和电生理特点。方法检索作者医院EMG数据库,收集EMG表现为肌源性损害合并神经源性损害患者共71例,对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在此组患者中,最常见的是结缔组织病,共63例(占88.7%)。其余依次为:肿瘤、进行性肌营养不良、AIDS、甲状腺功能亢进(甲亢)。在全部患者中,临床表现为近端无力者55例(占77.5%),有感觉症状体征者27例(占38.0%),肌肉萎缩者12例(占16.9%)。患者的三角肌52例(占73.2%)、股四头肌49例(占69.0%)EMG表现为肌源性损害,其中上下肢同时为肌源性损害者32例(占45.1%)。所合并存在的神经源性损害主要表现为多发性周围神经病(39例)、单神经病(27例)、颈或腰骶神经根病(5例)。结论EMG检查有助于检出临床下神经肌肉病变,电生理检查发现肌源性合并神经源性损害的同时分析肌病所合并周围神经病变类型将有助于揭示病变性质。     

硫唑嘌呤治疗重症肌无力副作用的研究

本文报告应用硫唑嘌呤治疗重症肌无力的副作用。重症肌无力患者224例，出现副作用者68例，其发生率为30．4％，其中胃肠道副作用和肝功能损害最常见，分别为33．8％（23／68）和27．9％（19／68）。副作用的发生与发病年龄、病程、用药剂量、用药时间及是否与肾上腺皮质激素合用等无关，主要取决于个体差异。因此笔者提出临床用药应从小剂量开始，逐渐增加，争取以最小的剂量取得最佳效果。     

经颅重频磁刺激对大鼠脑缺血再灌流损伤早期运动皮层兴奋性和神经功能的影响

目的 观察经颅重频磁刺激（rTMS）对大鼠脑缺血再灌流损伤早期运动皮层兴奋性和神经功能的影响。方法测定Wistar大鼠右后肢运动阚值（MT）．制作左侧大脑中动脉栓塞（MCAO）再灌流模型．给予rTMS（1次／d）。再灌流72h处死取脑。比较大鼠MCAO再灌流损伤不同时间MT、神经功能评分，脑梗死体积的变化及rTMS的影响。结果MCAO再灌流损伤使大鼠出现局灶性梗死灶，MT升高；神经功能障碍且其程度随损伤时间延长而愈加明显．表现为功能评分升高；rTMS可改善大鼠MCAO再灌流损伤72h的MT和功能障碍程度。减小梗死体积。尤其改善神经功能障碍的程度与对照组比较差异有显著性（P=0．004）。结论rTMS可能对早期缺血脑组织有保护作用．对缺血性脑卒中有进一步研究、应用前景。     

糖尿病周围神经病的研究进展

糖尿病(DM)是累及全身多系统和器官的最常见的慢性疾病之一,全世界有1亿多DM患者.     

EMG STUDY IN THE DIAGNOSIS AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF LIPID STORAGE MYOPATHY

Clinical, electromyographic and pathological features were studied in 18 patients with lipid storage myopathy （group I ) and 18 patients with polymyositis and dermatomyositis (group Ⅱ ). The results showed a remarhable lower stxmtaneous activity(SA) incidence (14%) in group I than that (55%) in group Ⅱ ;46% and 34% short-duration motor unit potentials(MUAPs) with polyphasic potentials and 74% and 71% short-duration MUAPs without polyphasie potsntials respectively； the percentages of increased polyphasic MUAPs wre same in the Vwo groupa. The reduced or pathologic interfereuce palms accmmted for 61% in the group I and 50% in group Ⅱ. Increased CPK, LDH and HBD were also found in both of them. It is suggested that the lipid storage myopathy may be diagnosed when patients have muscle weakness and myalgia with short-duration and low-amplitude and polyphasic MUAPs without or with occasional spoataneous activitie*, and increased CPK, LDH and HBD.