幼儿精神运动发育落后伴中性粒细胞减少1年余

患儿,男,1岁5个月。婴儿期出现精神运动发育落后及外周血中性粒细胞减少,体格检查发现小头畸形、特殊面容、皮纹异常（右手通贯掌）、四肢肌张力低以及双侧肩、髋关节过度伸展。基因检测发现患儿VPS13B基因存在c.8868-1G > A（splicing）与c.11624_11625del（p.V3875Afs*10）复合杂合突变,具致病性,确诊为Cohen综合征。Cohen综合征是由VPS13B基因突变所致的罕见常染色体隐性遗传病,临床表现复杂多样,小头畸形、特殊面容、中性粒细胞减少、关节过度伸展等表现具有特征性,行VPS13B基因检测有助于确诊。     

采用180°旋转皮瓣修复眼睑肿物切除术后眼睑皮肤缺损的临床研究

目的　探讨采用180°旋转皮瓣修复眼睑肿物切除术后眼睑皮肤缺损的安全性和有效性。方法　回顾性分析29例38眼采用180°旋转皮瓣修复眼睑肿物切除术后造成的眼睑皮肤缺损患者。术中按照标记线切除肿物后,在肿物一侧或两侧标记松弛的上睑或下睑皮肤量,按照重睑或眼袋延长线切开皮肤,在靠近皮肤缺损区的上方或下方留5 mm左右宽的蒂,分离皮瓣,并带有少量的眼轮匝肌,然后将皮瓣旋转180°,修剪皮瓣后间断缝合,再连续缝合供皮区皮肤切口。术后加压包扎48 h。对术后外观和皮瓣的存活情况进行连续性观察。结果　所有180°旋转皮瓣均在眼睑缺损区良好存活,不需要打包加压,而且皮瓣收缩量低,术后手术瘢痕相对隐蔽。2眼皮瓣在术后早期出现皮瓣尖端发黑;多数皮瓣蒂部早期存在轻度猫耳现象,术后3个月猫耳逐渐平复,除1眼术后6个月因上睑皮肤松弛和猫耳现象而行上睑成形术外,其余患者均无需二次手术。结论　180°旋转皮瓣手术操作相对简单,可避免发生眼睑外翻、变形等并发症,是眼睑前层缺损修复的备选方法。     

原发性肝细胞癌伴门静脉癌栓患者接受立体定向放射治疗的疗效观察

目的评价原发性肝细胞癌伴门静脉癌栓患者接受立体定向放射治疗(射波刀)的疗效。方法收集我院2011年1月—2015年5月原发性肝细胞癌伴门静脉癌栓患者59例,均接受射波刀治疗。门静脉癌栓的大体肿瘤体积为24.6~1265.0 cm3,中位数399.0 cm3,单次分割剂量5~13 Gy/次(中位数10 Gy),照射次数4~8次(中位数6次),肿瘤剂量35~56 Gy(中位数49 Gy),每d或隔1~2 d照射1次。采用寿命表法进行生存分析,Cox回归模型分析生存相关的影响因素。结果 59例肝癌伴门静脉癌栓患者接受射波刀治疗,中位无疾病进展生存期为5.19个月,中位总生存期为11.84个月,疾病控制率为62.71%(37/59),治疗后1年、2年、3年的累积生存率分别为49.15%(29/59)、20.34%(12/59)、11.86%(7/59)。Cox回归分析显示:术前AFP水平、性别、年龄、病灶大小、肿瘤数目、肝功能Child-Pugh分级、腹水、癌栓类型及总剂量大小对患者生存期无明显影响。结论射波刀是肝癌伴门静脉癌栓患者较理想的治疗方法,可显著延长患者生存期。     

炎症性肠病患儿基于云随访平台的延续护理

目的 基于云随访平台对炎症性肠病患儿实施延续护理并评价其应用效果.方法 在云随访平台扩增了炎症性肠病患儿随访相关的模块及功能,融合信息化技术与优质护理资源为炎症性肠病患儿提供以家庭为中心的居家延续护理.结果 66例患儿的家属注册使用患者App端,记录身高、体质量525次,饮食记录11095次,运动记录233次,睡眠记录119次.推送炎症性肠病专题知识14项,共2003次,已读1509次,已读率为75.34％.结论 云随访平台能为炎症性肠病患儿提供系统、规范、便利的以家庭为中心的居家延续护理服务,并为患儿提供便捷的疾病管理工具.     

护理干预在糖尿病患者胃镜检查中的效果观察及并发症发生率影响评价

目的分析探讨在糖尿病患者胃镜检查过程中实施护理干预对其治疗效果和并发症发生率的影响。方法选取该院2017年1月—2018年10月收治的126例糖尿病患者作为研究对象,按照患者入院手续将126例糖尿病患者分为例数相等的两组,给予对照组常规护理,针对观察组患者在常规护理的基础上实施护理干预措施,评价对比两组患者护理满意度、并发症发生率以及干预前后的生活质量评分。结果实施护理措施以后,观察组和对照组患者护理满意度相比较差异有统计学意义(P0.05)。观察组患者并发症发生率和对照组比较差异显著且优于对照组(P0.05)。护理干预前,两组患者生活质量评分对比差异无统计学意义(P0.05);观察组患者实施护理干预之后生活质量改善情况和对照组相比较差异有统计学意义(P0.05)。结论在糖尿病患者胃镜检查过程中实施护理干预对改善患者生活质量评分具有重要意义,能够进一步提高患者护理满意度。     

患者输血或介入性检查前4种病原体检测

目的了解某院患者输血或介入性检查前乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、丙型肝炎病毒抗体(抗 HCV)、梅毒螺旋体抗体(抗 TP)和人免疫缺陷病毒抗体(抗 HIV)的感染情况。方法对该院2010年1月-2013年1月临床各科收治的33 683 例拟输血及介入性检查前患者的上述4项感染指标进行检测。结果33 683例患者上述4项感染指标总阳性4 056例,阳性率为12.04%。其中HBsAg、抗 HCV、抗 TP和抗 HIV阳性率分别为8.94％(3 011例)、1.20％(405例)、1.86％（628例)和0.04％(12例)。32例患者合并感染乙型肝炎病毒（HBV）和HCV,1例抗HIV阳性的患者合并感染HBV和TP。结论患者血液传播性疾病感染率较高,术前检测有助于控制医院感染,减少纠纷。     

整形保乳技术在早期乳腺癌保乳手术中的应用

目的：对比分析早期乳腺癌患者应用整形保乳技术和传统保乳技术的术后美容效果及并发症。方法收集2012年1月至2015年10月在福建医科大学附属闽东医院实施保乳手术的乳腺癌患者67例,其中应用乳腺腺体瓣转移等整复技术行保乳手术的30例作为试验组,实施传统保乳手术的37例作为对照组。对比分析两组患者术后并发症及美容效果。结果试验组和对照组术后美容效果评估为优良的患者分别为22例（73．33％）、16例（43．24％）,评估为一般的分别为6例（20．00％）、14例（37．84％）,评估为差的分别为2例（6．67％）、7例（18．92％）,差异具有统计学意义（Z ＝－2．513,P ＝0．012）。试验组13．33％（4／30）的患者出现术后并发症,其中皮瓣坏死并发切口感染及切口裂开1例、皮下积液3例;对照组5．41％（2／37）的患者出现术后并发症,其中切口感染及切口裂开各1例;两组并发症发生率差异无统计学意义（χ2＝0．490,P ＝0．484）。中位随访时间为28个月,对照组发现局部复发1例、远处转移2例,试验组患者未发现术后复发及转移,差异无统计学意义（P ＝0．140）。结论对早期乳腺癌患者采用肿瘤整形技术进行保乳手术治疗,肿瘤治疗安全性高,美容效果好,值得推荐。     

综合培训在塞拉利昂埃博拉出血热护理人员穿脱防护装具中的应用

目的探讨综合培训在塞拉利昂中塞友好医院埃博拉出血热护理人员穿脱防护装具中的应用效果。方法便利抽样法选取2014年9月中塞友好医院塞拉利昂籍(以下简称塞方)护理人员47名为研究对象,采用综合培训的方法对其进行穿脱防护装具的培训。受训者先接受1周的实践培训;第2周的培训内容根据前1周的培训效果设定,将容易出错且对防护效果至关重要的步骤加强培训。2周培训结束后,以穿脱防护装具过程中关键步骤的不合格率对培训效果进行评价。结果培训前塞方护士在穿脱防护装具的关键步骤中的不合格率均较高,培训后关键步骤的不合格率明显下降,差异有统计学意义(P0.05)。结论塞方护士传染病防护知识掌握水平和技能水平均非常差,综合培训可取得较好的效果,值得推广。     

滑石粉胸膜粘连术治疗顽固性气胸的护理体会

目的:通过对滑石粉胸膜粘连术治疗顽固性气胸的术前术后护理,使患者积极接受手术,减轻痛苦,预防并发症,早日康复.方法:对16例患者进行观察、护理及康复指导.结果:患者能够积极配合治疗、护理,康复出院.结论:滑石粉胸膜粘连术治疗顽固性气胸操作简单、创伤小,副作用少,通过对患者的心理护理、引流管的护理、并发症的观察和及时外理能够减轻患者痛苦,使其安全渡过治疗期.     

综合治疗大隐静脉曲张的护理体会

目的:通过对大隐静脉剥脱加硬化剂综合治疗患者手术前后的护理,使病人减轻心理压力,预防并发症,达到减轻病人痛苦,早日康复的目的.方法:对25例大隐静脉曲张综合治疗患者进行观察、护理及康复指导.结果:患者能积极配合治疗、护理,无深静脉血栓形成等并发症.结论:大隐静脉剥脱加硬化剂综合治疗大隐静脉曲张具有创伤小,肢体美观的特点,做好护理工作,对其预后有着积极意义.