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遗传性血色素沉着症(hereditary hemochromatosis,HH)是北欧人群最常见的遗传疾病之一。最近HH在诊断、管理及治疗方面有了新的进展。大部分HH患者已通过分子诊断检测得以诊断。一些基因型-表型相关性的研究证实C282Y纯合基因型和其他HFE突变模式的患者之间的临床特征存在差异。越来越多的非侵入性检查(如MRIT2*)使肝脏铁沉积的定量测定更简便,并降低了患者肝活组织的检查率。诊断时血清铁蛋白(SF)<1000 ng/ml仍然是鉴别晚期肝纤维化低风险患者的重要诊断试验,应常规作为初步诊断评估的一部分。对其他类型的HH进行基因检测是可行的,但价格昂贵,通常不适用于大多数临床实际情况。血清SF在非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)和酒精性肝病患者中可能会升高,在非C282Y纯合子或C282Y/H63D复合杂合子且血清SF升高的HH患者中,更为常见。在疑似铁超载的非C282Y纯合子患者中,应排除肝脏疾病的继发原因。静脉切开术仍然是主要的治疗方法,但新兴的新型治疗方法,如新的螯合剂可能对一些特定患者有一定的治疗作用。 相似文献
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目的:探讨不同诱导体系对牙周膜干细胞(periodontal ligament stem cells,PDLSCs)膜片的构建以及生物学性能的影响。方法:分离培养大鼠发育期根端复合体(developing apical complex,DAC)细胞,隔天更换收集细胞培养液上清并过滤冻存(DAC条件培养液)。分离培养人PDLSCs,并扩增构建PDLSCs细胞膜片,利用DAC条件培养液和成骨诱导液分别诱导PDLSCs膜片5、10、15 d。通过倒置显微镜、HE染色、免疫组化、RT-PCR检测经过诱导的人PDLSCs细胞膜片形态学和功能学变化。结果:与成骨诱导相比,DAC诱导后膜片含有丰富短棒状细胞和大量细胞外基质(extracellular matrix,ECM),细胞膜片ALP和periostin表达丰富,体外成骨基因表达更高。结论:与成骨诱导体系相比,DAC诱导体系更适合PDLSCs膜片的形成。 相似文献
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目的研究牙周组织改建过程中,牙周膜干细胞对破骨细胞形成的影响,初步探讨静压力和诱导因子对牙周膜干细胞调控破骨细胞形成的作用机制。方法有限稀释法克隆化培养牙周膜干细胞,密度梯度离心法分离脐血,收集单个核细胞。建立直接共培养和Transwell间接共培养体系。实验分组:A组,对照组(单纯共培养);B组,静压力组,共培养后第2天即对共培养细胞施加120 KPa压力,持续作用1 h后继续培养;C组,诱导因子组,培养液中加入诱导因子1,25二羟基维生素D3(1×10-8mol/L)和前列腺素E2(1×10-6mol/L)。采用倒置相差显微镜及TRAP染色,骨磨片染色等方法检测破骨样细胞(osteoclast-like cells,OLC)的形成及功能。结果各组第3、7天OLC计数比较结果显示,施加静压力后,直接共培养组OLC数量明显多于间接共培养组(P<0.01);而诱导因子组,直接共培养组OLC少于间接共培养组(P<0.01)。结论牙周膜干细胞能够促进脐血单个核细胞分化为破骨样细胞,且在静压力作用下,两种细胞直接接触时,这种调控作用更为明显。 相似文献
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目的 采用锥形束CT(CBCT)影像测量整个下颌骨牙槽突颊舌向生理倾斜角,为种植手术提供参考。方法 按照事先制定的纳入与排除标准,从中国人民解放军总医院口腔医学中心影像数据库中随机抽取2014年11月至2015年11月初次就诊患者拍摄的CBCT影像51例。采用NewTom 5G自带软件进行重建,重建区域上下边界与下颌骨下缘平行,采用0.5 mm层厚、5 mm层间距,在牙列弧形线上对牙槽突进行垂直切割,获得下颌牙槽突的24个等间距的颊舌向切面。使用NNT 5.6软件测量每个颊舌向切面的牙槽突倾角。结果 从右下颌磨牙区(第2层)到左下颌磨牙区(第23层),牙槽突倾角均值或中位值分别为-27.6°、-28.5°、-26.2°、-21.7°、-17.7°、-12.9°、-7.4°、-2.8°、2.2°、3.7°、4.8°、5.8°、3.5°、1.8°、-2.5°、-6.9°、-12.0°、-15.7°、-20.0°、-24.9°、-27.0°和-28.2°,负值表示向舌侧倾斜。左右对称层面间和男女之间的牙槽突倾角差异均无统计学意义(均P>0.05)。第2 ~ 7层、第17 ~ 23层绝大多数牙槽突向舌侧倾斜(P<0.05);第8 ~ 11层偏向颊侧牙槽突逐渐增多,第14 ~ 17层偏向颊侧牙槽突逐渐减少(P<0.05);第10 ~ 15层偏向颊侧牙槽突数目多于偏向舌侧牙槽突数目,偏向舌侧牙槽突比例为7.8%(4/51) ~ 37.3%(19/51)。结论 下前牙区牙槽突倾角值最小,从前磨牙区至第二磨牙区牙槽突倾角值逐渐增大。前牙区主要向颊侧倾斜,前磨牙区主要向舌侧倾斜,磨牙区均向舌侧倾斜。了解牙槽突倾斜方向和倾角大小有助于种植体植入方向的确定,可为种植手术提供参考作用。 相似文献
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有二尖瓣机械瓣置换史的患者必须规律服用抗凝药物以抵抗血栓风险,华法林等抗凝药物因存在致畸风险,故孕妇在妊娠过程中必须更换抗凝方案.欧洲心血管学会临床指南对妊娠期间抗凝治疗给出了明确的建议.笔者报告2例患者:1例妊娠期全程用肝素抗凝,导致妊娠晚期血栓卡瓣;1例遵循指南,在早孕期使用肝素替代抗凝治疗亦出现血栓卡瓣.针对指南... 相似文献
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目的:测定饰瓷后VitaIn-CeramAL2色粉浆涂塑渗透氧化铝、AL2色瓷沉积氧化铝、Z21色粉浆涂塑渗透氧化锆、Z21色瓷沉积氧化锆、Cerconbasecolor氧化锆及Cerconbase氧化锆陶瓷材料的可见光透射率,为临床选择适宜的全瓷系统提供参考。方法:采用分光光度计分别测量6组饰瓷后试样的可见光积分透射率。结果:In-Ceram粉浆涂塑渗透氧化铝的透射率为1.318±0.111,瓷沉积氧化铝2.151±0.044,粉浆涂塑渗透氧化锆0.024±0.002,瓷沉积氧化锆0.047±0.009,Cerconbasecolor氧化锆1.712±0.122,Cerconbase氧化锆2.532±0.125。结论:在6种饰瓷后全瓷底层材料中,按透射率数值由高到低排序为:Cerconbase氧化锆>AL2色瓷沉积氧化铝>Cerconbasecolor氧化锆>AL2色粉浆涂塑渗透氧化铝>Z21色瓷沉积氧化锆和Z21色粉浆涂塑渗透氧化锆。 相似文献
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目的:建立同时测定桑巴皮中桑酮G、桑酮H和桑辛素含量的高效液相色谱法,采用响应曲面法对该3个成分的提取工艺进行优化。方法:分别以桑酮G、桑酮H、桑辛素的提取含量作为响应值,以乙醇体积分数、提取温度、提取时间为主要考察因素,在单因素试验基础上采用中心组合设计试验,确定3个成分的最佳提取工艺。结果:同时提取桑白皮中桑酮G、桑酮H和桑辛素的最佳工艺为乙醇体积分数68%,提取温度74℃,提取时间110 min,液料比14∶1,该工艺桑酮G得率为7.09 mg·g~(-1),桑酮H得率为1.74 mg·g~(-1),桑辛素得率为1.69 mg·g~(-1),与预测值相比,相对误差分别为0.30%、0.41%、0.42%。结论:采用响应曲面法优化得到同时提取桑白皮中桑酮G、桑酮H、桑辛素的工艺科学合理,可用于扩大生产。 相似文献
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目的:测定Vita In-Ceram AL2色粉浆涂塑渗透氧化铝、AL2色瓷沉积氧化铝、Z21色粉浆涂塑渗透氧化锆、Z21色瓷沉积氧化锆、Cercon base color氧化锆及Cerconbase氧化锆陶瓷材料的可见光透射率,为临床选择适宜的核瓷材料提供参考。方法:采用分光光度计分别测量6种试样的可见光积分透射率。结果:In-Ceram粉浆涂塑渗透氧化铝的透射率2.024±0.091,粉浆涂塑渗透氧化锆陶瓷透射率0.064±0.009,In-Cerarn瓷沉积氧化铝透射率4.301±0.039,瓷沉积氧化锆透射率0.156±0.019,Cerconbasecolor氧化锆透射率3.358±0.250,Cerconbase氧化锆4.598±0.151。结论:在6种牙科全瓷底层材料中,按材料的透射率数值由高到低排序为:Cerconbase氧化锆和AL2色瓷沉积氧化铝〉Cercon base color氧化锆〉AL2色粉浆涂塑渗透氧化铝〉Z21色瓷沉积氧化锆和Z21色粉浆涂塑渗透氧化锆。 相似文献