142例肠神经发育相关畸形的诊疗分析

目的探讨各类肠神经畸形的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析武汉同济医院和武汉儿童医院近年来收治的142例肠神经畸形患儿临床资料,包括病史、体征、钡灌肠、直肠肛管测压及直肠黏膜活检组化染色、以及治疗经过。结果142例中,保守治疗21例,手术治疗121例,术前临床诊断分类正确率75%;随访资料完整者70例,其中54例手术治疗,47例术后短期效果满意,7例疗效欠佳者均为巨结肠同源病患儿。结论正确区分各类肠神经畸形,并分别给予恰当的治疗,可获得满意的临床疗效。     

5-羟色胺4受体在先天性巨结肠和同源病中的表达

目的探讨5-羟色胺4(5-HT4)受体在先天性巨结肠(HD)和先天性巨结肠同源病(HAD)中的表达,并研究能否将此检测应用于HD和HAD的术前鉴别诊断。方法共收集HD标本25例(HD组)、HAD标本20例(HAD组)和正常结肠标本15例(正常对照组)。应用免疫组织化学SP法染色,分析5-HT4受体表达的部位及肠管不同部位5-HT4受体表达水平强度的差异,采用t检验比较其表达是否存在差异性。结果 HD组5-HT4受体阳性指数在远端黏膜层较近端表达下降,肌间神经丛无表达;HAD组远端5-HT4受体阳性指数在黏膜层和肌间神经丛中均显著低于近端。与正常对照组比较,HD组和HAD组5-HT4受体阳性指数在黏膜及肌间神经丛表达均下降。结论 5-HT4受体在HD及HAD中的表达水平可作为术前鉴别诊断的参考指标之一,也为临床治疗提供新的参考指标。     

肾母细胞瘤Aurora-A激酶的表达及临床意义

目的检测肾母细胞瘤(Wilms'tumor,WT)组织中Aurora-A激酶的表达量及其与肿瘤临床分期之间的关系.方法采用免疫荧光方法,对34例WT组织标本进行Aurora-A激酶表达的检测,将其结果与肿瘤临床分期作统计学分析.结果 34例WT标本均有不同程度的Aurora-A激酶阳性表达,并且与肿瘤临床分期存在明显相关性(P＜0.05).结论 WT组织中存在Aurora-A激酶的高表达,且与肿瘤的临床分期有密切关系.Aurora-A激酶有可能成为WT预后的重要指标之一,并可能成为新的治疗靶点.     

化疗加立体定向放疗治疗神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是小儿常见恶性肿瘤 ,确诊时多数病情较晚 ,一期手术肿瘤完全切除率不高。有的病例虽经术前化疗后延期手术 ,但因肿瘤包绕大血管或重要器官而难以切除 ,影响患儿远期疗效[1] 。我院用化疗及立体定向放射治疗技术 (Ｘ 刀 )治疗 1例腹膜后神经母细胞瘤患者取得良好效果。病　　例患儿男 ,患病时年龄 15个月。腹部肿块 ,发现 1周 ,ＭＲＩ检查显示腹膜后巨大肿块伴右肾积水 ,1996年 6月剖腹探查。术中见肿块 15ｃｍ× 12ｃｍ× 10ｃｍ ,包绕腹主动脉 ,下腔静脉 ,肠系膜下动静脉及右输尿管 ,无法切除 ,取组织活检后关腹。病理诊断 :…     

巨结肠根治术后便秘复发的原因探讨

目的 探讨巨结肠根治术后便秘复发的原因,以提高手术效果.方法 总结1995年至2005年在我院行手术治疗的巨结肠病例392例,其中32例因便秘复发再次手术,分析复发病例的手术时间、方式、病理结果、肠炎发生情况及排便功能.结果 巨结肠根治术便秘复发率为4.5%,左半结肠切除术后复发率为16.0%(26/162),明显高于结肠次全切除术的复发率2.1%(4/189) (P<0.01).32例复发病例中,巨结肠同源病(HAD)及先天性巨结肠(HD)合并同源病共26例.复发的原因主要有近端HAD肠管切除不够或继发HAD改变,HD肠管切除不完全;远端切除不够,吻合口过高;吻合口狭窄、肛门狭窄及失弛缓等.复发病例的肠炎发生率明显高于无复发病例(P<0.05).结论 HAD较HD更易便秘复发,彻底切除近远端病变肠管,吻合口尽可能做到后壁距肛门缘1.5cm处,对小肠结肠炎早期诊断、早期治疗,术后置肛管以及术后复诊,一旦发现吻合口狭窄,及时扩肛等措施可降低巨结肠术后便秘的复发率.     

先天性巨结肠症分子遗传学的研究

先天性巨结肠症或肠无神经节细胞症又称Hirschsprung病（HD）,是小儿外科的常见疾病。本病是由于在妊娠第5-12周。来源于神经嵴的神经节细胞前体沿胃肠道白头端向尾端的迁移受阻造成。在迁移过程中受阻发生得越早。无神经节细胞段就越长。受累肠段肌间神经丛神经节细胞的缺失中断了抑制性副交感神经的表达。缺乏正常的抑制活动导致受累肠段的强直收缩,从而产生梗阻和近端结肠被动扩张、肥大。近年有关HD越来越多基因突变的发现使我们能更深入全面了解并阐明发病机制。     

机械牵张应力对骨髓基质干细胞氧自由基系统的影响

目的 观察不同强度的周期性机械牵张应力对骨髓基质干细胞(BMSCs)氧自由基系统的影响. 方法建立体外细胞周期性机械牵张应力加载装置,取材原代培养BMSCs,并进行细胞多向分化潜能检测,取3～5代细胞加载不同强度的应力(正弦波形,1 Hz),干预后用二氯荧光素双醋酸盐免疫发光标志法上流式细胞仪检测活性氧(ROS)活性,取细胞悬液超声裂解后分别用黄嘌呤氧化酶法和硫代巴比妥酸法检测超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)含量. 结果高强度的机械应力(＞12%)可导致BMSCs的ROS活性增强、SOD表达下降、MDA含量增高,并且与作用时间呈依赖关系,其中实验组24%的高强度应力干预BMSCs 48 h后,ROS的标志荧光强度(55.82±2.82)为对照组(4.51±1.64)的12.4倍,SOD活性[(5.77±0.68)μ/mL]较对照组[(27.00±1.65)μ/mL]降低约4/5,MDA含量[(4.47±0.18)nmol/mL]较对照组[(1.39±0.15)nmol/mL]增加3倍多.结论 高强度(＞12%)的机械应力可导致BMSCs氧自由基系统平衡失调,对细胞有较大的毒性作用,过大的强度应力不利于骨骼生长,对于机械应力的临床应用有指导意义.     

小儿骨髓间充质干细胞生物学特性及多向分化潜能☆

背景：国内报道人骨髓间充质干细胞多取材于成人细胞，小儿骨髓间充质干细胞的研究较少。 目的：拟分离培养小儿的骨髓间充质干细胞，观察其生物学特性以及向成骨、成脂肪、成神经分化的潜能。 设计：观察对比实验。 单位：华中科技大学同济医学院。 材料：实验于2006-03/09在武汉同济医院骨科实验室完成，小儿骨髓间充质干细胞取自5~8岁因髋关节发育不良行骨盆截骨术的患儿，男1例，女2例，实验经过医院伦理委员会批准许可，并征得所有患儿家属知情同意。地塞米松、维生素C、β-甘油磷酸钠、甲基异丁酸黄嘌呤、胰岛素、吲哚醚辛、羟基丁酸苯甲醚均为Sigma 公司产品，二甲基亚砜为Amersco公司产品。 方法：经Percoll梯度分离接种获得小儿骨髓间充质细胞，倒置相差显微镜下观察细胞形态、排列分布情况。分别采用成骨细胞诱导剂（β-甘油磷酸钠，地塞米松，维生素C）、成脂肪细胞诱导液（地塞米松，甲基异丁酸黄嘌呤, 牛胰岛素, 吲哚美辛）及二甲基亚砜和羟基丁酸苯甲醚无血清培养基诱导剂干预细胞向成骨、脂肪、神经细胞分化，经免疫组织化学染色、PCR、免疫细胞染色方法检测成骨标志物（碱性磷酸酶、骨钙素mRNA、钙结节）、脂肪标志物（脂滴、PPARγ-2mRNA）、以及类神经标志物（尼克氏体、神经烯醇化酶、神经丝蛋白）。 主要观察指标：①小儿骨髓间充质细胞形态以及增殖情况。②成骨、脂肪及类神经标志物检测结果。 结果：①小儿骨髓间充质细胞贴壁容易，细胞细长梭形，增殖能力强，融合后呈旋涡状分布。②骨髓间充质细胞分别经各诱导剂诱导后，细胞形态均发生相应的变化，用化学染色、PCR、免疫细胞染色等方法检测成骨标志物、脂肪标志物及类神经标志物有明显阳性表达。 结论：小儿骨髓间充质细胞生长具有稳定增殖、传代的能力，具有成骨、成脂肪、成神经等多方向的定向分化潜能。     

一氧化氮和肠神经发育畸形

自1987年发现内源性一氧化氮(nitricoxide,NO)在循环、血液、免疫等众多系统中存在的广泛而重要的生理和病理功能以来,关于NO的研究已成为医学界的重要研究方向之一。NO机制和消化系统的生理及病理之间存在着密切的联系。本文就NO和肠神经发育畸形(neuronalintestinalmalformations,NIM)的关系作简要综述。1NO对肠道的基本作用机制NO作为大多数哺乳动物体内存在的非肾上腺素能非胆碱能(NANC)神经递质之一,在细胞间信息传递中有着重要意义,也能介导细胞免疫和炎症反应,是机体防御性病理反应的重要介质。在肠道中,NO的作用更为明显。…