小儿颞叶癫痫的手术治疗

采用颞前切除术治疗小儿颞叶癫痫１２例。其中９例病检有明显异常。无手术死亡。术后光明显神经功能障碍。经２～３年随访，痊愈４例，抽搐发作频度和严重程度减少６０％以上６例，无明显变化１例，失访１例。对用脑皮质电图作术中痫灶定位、手术适应证以及影响疗效的病理因素分析，认为小儿颞叶癫痫早期实施颞前切除术有良好临床疗效。     

1008例便秘患儿直肠黏膜乙酰胆碱酯酶检测结果分析

目的　了解直肠黏膜乙酰胆碱酯酶检测在便秘病因诊断中的价值及其临床意义。方法　回顾性分析 10 0 8例便秘患儿直肠黏膜AchE检测结果 ,并与其他临床资料相比对。结果　 194例先天性巨结肠症有 185例AchE阳性 ,而 6 1例同源病中仅 37例阳性 ,二者间差异有显著性意义。但不同年龄组的先天性巨结肠症假阴性的发生率无明显差异。在保守治疗成功的 5 6 6例中 ,AchE阴性与弱阳性分别占 6 7.8%与 19.2 % ,强阳性仅占 3%。 39例复发病例中AchE阳性 2 8例。 7例先天性肛门直肠畸形术后并发便秘患者AchE阳性 4例。结论　直肠黏膜AchE检测在分析小儿便秘的原因和指导治疗措施的选择等方面有重要作用     

神经节细胞瘤20例

目的提高对小儿神经节细胞瘤的术前诊断率,改良手术方式,为改善预后提供依据。方法回顾性分析20例神经节细胞瘤患儿的临床资料。男9例,女11例;对其临床、病理特点、生物学特性及治疗原则进行分析。结果无临床症状患儿15例;B超检查16例,均可发现实质性低回声包块;CT平扫20例,为低密度到中等密度病灶,增强后显著强化;MRI检查14例,T1W1呈低信号,T2W1为不均匀高信号。患儿均行手术切除肿瘤,14例完整切除,4例部分切除,2例仅取活检。随访15例,复发1例。结论小儿神经节细胞瘤多为发生于胸腹交感链,生长缓慢的良性肿块。结合本文所总结的B超、CT、MRI影像学特点,术前可获提示性诊断。手术切除肿瘤时应注意切口的选择并避免损伤周围重要血管,病检证实含神经母细胞瘤成分患儿建议采用预防性化疗,远期随访效果良好。     

小骨髓间充质干细胞的培养及多向分化潜能的研究

目的研究小儿骨髓间充质干细胞（MSCs）的生物学特性及多向分化能力,为小儿MSCs的临床应用提供实验依据。方法经Percoll梯度分离接种获得小儿MSCs,观察其形态、排列分布情况,用MTT法检测细胞增殖情况,并绘制生长曲线,用流式细胞仪检测细胞周期,诱导剂干预细胞,观察细胞的成骨、成脂肪、成神经等多向分化能力。结果小儿MSCs贴壁容易,呈细长梭形,增殖能力强,融合后旋涡状分布。MSCs分别经各诱导剂诱导后,细胞形态均发生相应的变化,用化学染色、PCR、免疫细胞染色等方法检测成骨标志物（碱性磷酸酶、骨钙素mRNA、钙结节）、脂肪标志物（脂滴、PPARγ-2mRNA）、以及类神经标志物（尼克氏体、NSE、NF-200）有明显的阳性。结论小儿MSCs能稳定增殖、传代,具有成骨、成脂肪、成神经等多方向的定向分化潜能,可以作为多方面组织工程的种子细胞。     

茵栀黄注射液在胆道闭锁患儿手术前后的辅助治疗效果

目的 了解茵栀黄注射液在胆道闭锁（BA）患儿手术前后的辅助治疗效果。方法 将32例BA患儿按照手术前后是否辅以茵栀黄注射液治疗分为试验组（18例）和对照组（14例），患儿均经手术及病理切片证实诊断。采用ELISA测定患儿血清总胆红素、直接胆红素、ALT、AST水平，结合胆汁排出率和随访获得的黄疸消退率及胆管炎发生率综合评定茵栀黄辅助治疗效果。结果 试验组患儿上述生化指标在入院时均高于对照组（Pa〈0．05），术后2周再次测定时则明显低于对照组（Pa〈0．05）。随访持续使用茵栀黄达3个月以上黄疸消退率优于对照组，而发生胆管炎的比例明显降低。结论 茵栀黄可显著降低BA患儿血清转氨酶及胆红素水平，提高患儿术后黄疸消退率，降低胆管炎发生。     

小儿急性胰腺炎

急性胰腺炎(AP)是小儿急腹症之一,近年来发病率呈上升趋势,现主要介绍近期国内外关于小儿AP的发病原因、病理演变及诊断和治疗现状。小儿AP目前认为主要由胆源性或外伤引起,90%为水肿型,出血坏死型少见,大多数常可经非手术治愈,少数如出现高热、腹肌紧张不能排除外科其他急腹症时需剖腹探查、腹腔引流,如并巨大假性囊肿则需行囊肿切除或囊肿消化道内引流术。     

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目的 探讨中国人散发性先天性巨结肠症(sporadic HD,sHD)易患基因内皮素受体-B的突变与多态性特征,比较不同种族sHD在基因改变上存在的异同.方法 2002年1月至2004年12月收集武汉、太原地区92例sHD及32例患儿双亲的标本,并以60例正常儿为对照.提取外周静脉血DNA,采用聚合酶链反应-单链构象多态性方法(PCR-SSCP)对内皮素受体-B(EDNRB)基因exon-2进行分析,并通过DNA测序检测阳性标本的核苷酸改变方式,与文献报道的其他种族sHD同一基因特征做比较.结果 全部标本EDNRB基因exon-2均未发现突变与多态性位点的存在.结论 中国大陆sHD患者EDNRB基因的exon-2与大多数种族一样都不存在突变与多态性位点,与南非、中国香港地区sHD该基因特征存在差异.     

先天性肛门直肠畸形致病基因研究进展

先天性肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形,是世界卫生组织常规监测的先天性畸形之一。其发生率约为1／5000～1／1500。男略多于女,约为1：0.68。其中28％～72％伴发其他畸形,有家族发病史者约占1％～9％”。近十多年来,先天性肛门直肠畸形的基础及临床研究取得了很大进展。人们期望明确该畸形发生的致病基因,在胚胎早期通过基因治疗从根本上预防畸形的发生或修复畸形引起的组织和器官发育缺陷,从而达到提高治疗效果和生活质量的目的。     

胆总管囊肿切除阑尾间置术

1992年以来,我们用阑尾间置以治疗先天性胆总管囊肿切除后的胆总管缺失8例,术后随访1～3年效果良好,报告如下: 1 临床资料 8例均经B超或钡餐、SPECT确诊为胆总管囊肿,     

一氧化碳和胃肠道平滑肌的关系

胃肠道自主神经系统传统地分为肾上腺素能和胆碱能二类。随着对肽能、5 羟色胺能及一氧化氮能 (ｎｉｔｒｉｃｏｘｉｄｅ,ＮＯ)神经等一类非肾上腺素能非胆碱能(ｎｏｎａｄｒｅｎｅｒｇｉｃｎｏｎｃｈｏｌｉｎｅｒｇｉｃ ,ＮＡＮＣ)神经元研究的深入 ,人们对支配胃肠道运动的肠神经系统 (ｅｎｔｅｒｉｃｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ ,ＥＮＳ)有了较全面的认识。近年来的研究表明 :哺乳动物体内多种细胞可产生内源性一氧化碳 (ｃａｒｂｏｎｍｏｎｏｘｉｄｅ ,ＣＯ) ,调节从神经、心血管、呼吸、免疫到消化几乎所有系统的多种生理功能 ,而且可…