肛管直肠测压对新生儿先天性巨结肠的诊断价值

小儿排便异常十分常见 ,但其病因较为复杂 ,以功能性便秘多见 ,器质性便秘则包括先天性或后天性肛门狭窄、内分泌疾病、脊柱病变、结缔组织病、神经肌肉病变等。而新生儿先天性巨结肠症 ( NHD)也是排便障碍的原因之一。如何从便秘患儿中筛选出新生儿先天性巨结肠症 ,减少误诊误治 ,非常重要。为此 ,1 997年 3月至 2 0 0 2年 2月 ,我们对 30例便秘患儿进行肛管直肠测压检查 ,以评价肛管直肠测压对 NHD的临床诊断价值。现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　同期 30例便秘患儿中 ,男 2 3例 ,女7例 ;生后 1 0～ 30天 ,均为足月新生儿。…     

彩色多普勒血流显像监测肝移植术后门静脉并发症

目的探讨彩色多普勒血流显像技术（CDFI）监测对肝移植术后门静脉并发症的诊断价值.方法应用CDFI对504例原位肝移植患者进行术前和术后连续监测.术前监测内容包括门静脉主干直径、血流速度及有无门静脉栓塞等;术后监测内容包括门静脉供体段、受体段、吻合口的直径、管腔内回声、血流方向及血流速度等.结果术后当日门静脉平均血流速度为46.27 cm/s,最小流速为15.8 cm/s,最大流速为110.8 cm/s.358例（71.03%）血流速度＞40 cm/s.30 d后,347例（68.85%）流速降至40 cm/s以下.64例（12.70%）出现离肝血流,1例（0.20%）出现完全离肝血流.门静脉并发症13例（2.58%）,包括4例（0.79%）栓塞（3例血栓、1例瘤栓）,9例（1.79%）吻合口周围狭窄.结论异常门静脉血流信号不一定均出现并发症,连续动态观察门静脉血流的变化更有价值,因此,CDFI技术对监测肝移植术后门静脉并发症的诊断具有重要作用.     

囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗先天性胆管囊肿

目的 观察囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿先天性胆管囊肿的疗效。方法 采用囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿先天性胆管囊肿56例。结果 56例患儿手术全部成功。术后患儿胆管囊肿症状消失，肝胆系统结构和功能均恢复正常。术后并发胆道感染1例，腹膜炎1例，肺炎3例，无胆瘘和伤口感染者，无死亡病例。结论 囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是治疗小儿先天性胆管囊肿的有效术式。     

术中超声检查在活体肝移植手术中的应用价值

目的探讨术中超声检查在活体肝移植供体、受体手术中的应用价值。方法对45例活体肝移植供体、受体进行术中超声检查。应用术中超声标记肝中静脉及其粗大属支走行；在切除供肝后检查残肝血流情况；肝脏植入后，检查植入肝脏血流情况。结果45例供体中，44例右半肝移植沿术中超声确定的肝中静脉入口成功切取移植物；1例左半肝移植沿肝左静脉入口成功切取移植物。术中超声诊断残肝门静脉血流不畅1例。45例受体中，术中超声诊断受体肝动脉栓塞3例，流出道梗阻2例，门静脉血流速度及血流量异常增高4例，门静脉吻合口狭窄1例。结论术中超声在引导切除供体肝脏、检测残肝血流及受体肝血流方面具有重要应用价值。     

肝移植后急性造血功能停滞4例报告与文献复习

目的报告4例异体原位肝移植后发生急性造血功能停滞和复习相关文献。方法临床病例报告与文献综述。结果肝移植后合并急性造血功能停滞是临床罕见的血液系统严重并发症,与肝移植相关移植物抗宿主病、病毒感染等因素相关。治疗原则为祛除病因,环境保护,预防和控制感染,促进造血,预防出血等。结论肝移植后急性造血功能停滞,如及时诊断,积极治疗,预后较好。     

活体肝移植后小肝综合征3例

 目的 探讨活体肝移植后小肝综合征的病因、诊断及治疗.方法 结合文献,回顾性分析3例小肝综合征的临床特点及治疗经验.结果 3例均有高胆红素血症,2例出现顽固性腹水,最终2例死亡,1例治愈.结论 小肝综合征是活体肝移植术后严重并发症,其诊断和处理较困难;术前CT评估并不能绝对避免小肝综合征的发生.     

乌司他丁对原位肝移植时的急性肺损伤的保护作用

目的探讨乌司他丁对原位肝移植时的急性肺损伤（ALI）的保护作用。方法将20例肝移植患者随机分为2组：（1）乌司他丁组（n=10）于皮肤切开后静脉持续滴注乌司他丁30×10^4IU，以后每隔4h重复使用；（2）对照组（n=10）于相应时间滴注等体积生理盐水。所有患者均在非静脉转流下行经典原位肝移植术，分别于麻醉后手术开始前（T41）、无肝前期120min（T1）、无肝期30min（T2）、新肝期5min（T3）、新肝期60min（T4）和手术完毕（T5）时抽取静脉血，应用放射免疫分析法测定血浆白细胞介素6（IL-6）、白细胞介素8（IL-8）及肿瘤坏死因子α（TNF-α）的浓度，应用硫代巴比妥酸比色法测定血浆丙二醛（MDA）浓度，应用黄嘌呤氧化酶法测定超氧化物歧化酶（SOD）活性。除T1外，其余时间点取动脉血作血气分析，计算呼吸指数（RI）。结果对照组T3、T4、T5时的RI值均较R时升高（P〈0．01），乌司他丁组仅T3时的RI值高于T0时（P〈0．05）。乌司他丁组T4、T5时的RI值明显低于对照组（P〈0．05）。两组T2、T3、T4、T5时的IL-6和IL-8浓度均较T0时升高（P〈0．01，P〈0．05），但乌司他丁组的升高幅度明显低于对照组（P〈0．01，P〈0．05）；两组T1、T2、T3、T4、T5时的TNF-α浓度均较T0时升高（P〈0．01，P〈0．05），但乌司他丁组T3、T4、T5时的TNF-α浓度明显低于对照组（P〈0．01，P〈0．05）；两组T3、T4、T5时的MDA浓度均较T0时升高（P〈0．01，P〈0．05），但乌司他丁组的升高幅度明显低于对照组（P〈0．01，P〈0．05）。对照组T3、T4、T5时的SOD活性均较T0时下降（P〈0．01）；乌司他丁组仅T3时的SOD活性低于T0时（P〈0．05），而T3、T4、T5时的SOD活性明显高于对照组（P〈0．05）。结论乌司他丁可减轻肝移植所致的炎症反应，减少氧自由基的产生，从而减轻ALI。     

Cajal间质细胞在先天性巨结肠分布的研究

目的：通过观察cajal间质细胞（interstitial cells of cajal，ICC）在正常结肠及先天性巨结肠先天性巨结肠（hirschsprung’s disease，HD）患者痉挛段、移行段、扩张段的分布，探讨HD的发病机制。方法：收集25例HD患儿标本，于术中分别选取扩张段、移行段、痉挛段肠壁的全层组织，另取6例手术患儿的正常结肠全层组织标本，常规固定石蜡包埋组织切片备用。对标本行c-Kit免疫组织化学染色。光镜观察ICC的分布，计数并进行统计学分析。结果：正常结肠ICC主要分布在环肌内侧面与黏膜下层之间即黏膜下ICC（submucosal ICC．ICC—SM）、环肌与纵肌之间的肌间神经从周围即肌间ICC（myenteric ICC，ICC—MY）以及环肌与纵肌内。HD患儿痉挛段ICC—SM、ICC—IM细胞数较扩张段和正常对照组明显减少（P〈0．01），且ICC的细胞突起的分支亦减少，彼此之间不能形成完整的细胞网络。而扩张段ICC与正常对照组比较无明显差异（P〉0．05）。结论：HD患儿结肠ICC的异常分布，可能是HD发病、肠管蠕动障碍以及排便异常的原因之一。     

小儿贲门失弛缓症的手术治疗

①目的 探讨小儿贲门失弛缓症的手术方法和治疗效果。②方法 回顾性分析我院近10年收治的小儿贲门失弛缓症32例。全部行经腹改良Heller手术治疗，23例附加Nissen手术治疗。③结果 术后随访l～2年无复发者，生长发育正常。单纯行Heller手术者有2例在术后1个月左右出现轻度泛酸、嗳气等症状；23例附加Nissen手术者无胃食管反流症状。④结论 经腹改良Heller手术附加Nissen手术，操作简便，创伤相对较小，可大大减少胃食管反流的发生，是治疗小儿贲门失弛缓症的理想手术方法。     

婴幼儿间心脏死亡器官捐赠供肝移植一例

供肝缺乏是限制婴幼儿肝移植发展的主要障碍之一,据统计每年有50％晚期肝病患儿在等待肝移植期间死亡[1].随着移植技术的不断完善,通过活体供肝部分肝移植、劈离式肝移植以及多米诺式肝移植等方法扩大了儿童供肝的来源,但这些方法的术后并发症发生率较高,限制了其应用.2012年9月,我中心施行婴幼儿间心脏死亡器官捐赠(DCD)供肝移植1例,现报告如下.