放射性核素显像评价小儿先天性心脏病伴肺动脉高压的右心室功能

本文研究用放射性核素显像评价小儿先天性心脏病伴肺动脉高压（PAH）的右心功能改变。NPH组（无PAH组）由于患儿均为左向右分流型,故QP/QS比值均显著增高,REDV明显高于NC组（正常对照组）,1/3EF和PER也均升高,TPER缩短。MPH组（轻度PAH组）1/3FF和PFR明显低于NC组,TPFR明显延长,是先心伴PAH早期心功能损害的主要标志,说明右室心肌主动舒张特性的损害,右室收缩和舒张末压力均增高。SPH组（中重度PAH组）REDV和RESV均与NC组有明显差异,SPH组ESP/RESV明显低于NPH组。右心室的射血功能、RVEF等不仅受后负荷mPAP影响,而且受到前负荷、分流量、本身心肌收缩力的综合影响。提示本法为右心功能的无创性评价提供敏感、可靠依据。     

经胸骨正中切口直视Nuss手术治疗先天性心脏病合并漏斗胸的单中心经验北大核心CSCD

目的探究经胸骨正中切口实施直视Nuss手术治疗先天性心脏病(先心病)合并漏斗胸的优化策略。方法回顾上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2017年1月至2021年11月, 接受经胸骨正中切口直视Nuss手术的25例先心病合并漏斗胸患儿。同期纠正心脏解剖畸形和漏斗胸组(A组)9例, 身高(121.7±28.0)cm, 体质量(22.2±14.0)kg, 年龄(7.65±4.08)岁, Haller指数3.99±1.37;先心病术后再次行漏斗胸Nuss手术组(B组)16例, 身高(130.9±27.2)cm, 体质量(26.5±14.3)kg, 年龄(8.82±4.09)岁, Haller指数4.18±0.97。术前分别通过超声心动图和计算机断层扫描评估所有患儿的心脏解剖情况、心功能和漏斗胸严重程度。分别记录两组患儿性别、术前漏斗胸外观、合并先心病种类、有无分离胸骨后粘连情况以及漏斗胸手术与先心病手术间隔年限。分别记录两组患儿的手术时间、住院天数、手术效果、术中不良事件、术后并发症以及随访情况。结果 25例患儿均顺利完成手术, 无术中不良事件, A组1例术后伤口感染。A组手术(3.78±1.54)h, 显著长于B组(2.19±0.94)h, P<0.05;两组术后呼吸机运用差异无统计学意义[(22.50±45.64)h对(4.18±1.41)h, P=0.263];A组患儿ICU滞留显著长于B组[(4.00±6.42)天对(1.13±0.34)天, P<0.05], 两组住院天数差异无统计学意义[(16.00±15.18)天对(9.19±2.31)天, P=0.419]。两组14例术后(27.9±11.3)个月拔除钢板, Haller指数2.48±0.49。术后超声心动图示左心室射血分数与术前差异无统计学意义(0.663±0.028对0.659±0.038, P=0.533)。肺功能FVC和FEV1均较术前有明显改善[(87.2±3.9)%对(84.1±8.2)%]。手术效果良好。结论对于先心病合并漏斗胸的患儿, 经仔细评估可以施行一期或者分期的个体化直视Nuss手术。胸骨正中切口和优秀的再次开胸技术有利于松解胸骨后粘连, 并有效避免心脏出血等严重并发症, 手术效果良好。     

Fontan术后的临床转归和监护

目的总结Fontan术后的临床转归及其血流动力学特点,探讨其术后监护的要点。方法收集2008年7月—2009年7月期间的79例Fontan手术病例,通过分析其术后血流动力学特点和监护过程,对术后监护要点和临床转归进行总结。结果 79例Fontan病例中,术后早期死亡5例,病死率为6.33%;其中一期手术无死亡病例,二期手术病死率为9.3%,三期手术病死率为14.3%。术后床旁心脏超声显示,下腔静脉流速普遍减慢,术后第1天管道开孔处均为右向左分流。早期撤离呼吸机有助于术后血流动力学的恢复。术后脏器功能不全发生率较高。结论术前血流动力学评估对手术结果至关重要。Fontan术后腔静脉流速缓慢,术后早期管道开孔处以右向左分流为主,可影响脏器的灌注,提倡尽早撤离呼吸机;Fontan术后心、肺功能关系密切,应及时排除肺部并发症;改善心功能以扩容、强心和降低肺阻力为主,强调米力农在术后监护中的作用。     

Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂先天性心脏病

目的 回顾和总结Double-Switch手术方法的临床应用体会.方法 从2002年1月至2006年12月,采用Double-Switch方法纠治房室连接不一致复杂型先天性心脏病(先心病)共14例.其中男11例,女3例;手术年龄3个月-7岁,平均(39.0±35.27)个月;体重5-31 kg,平均(14.23±8.27)kg.包括纠正型大血管错位9例,房室连接不一致型右心室双出口 5例.10例伴肺动脉狭窄,采用Senning+Ras-telli手术;余4例采用Senning+Switch手术.结果 死亡2例,为采用Senning加Restelli手术者.全组无发生完全性房室传导阻滞者.生存病儿随访2个月-5年,远期死亡1例.Senning+Rastelli手术后出现心室内0.2 cm残余分流1例,上腔静脉回流流速增快2例,分别为1.8 m/s和2.16 m/s,心功能均在正常范围,继续随访中.Senning加Switch手术者随访结果满意,无任何残余分流和梗阻.结论 Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂型先心病,结果较好,但仍需进一步随访以观察长期疗效.     

婴幼儿室间隔缺损修补术后残余分流的自发愈合

目的探讨婴幼儿室间隔缺损（VSD）修补术后残余分流的预后。方法连续选取2008年l～6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心407例（男255例、女152例）婴幼儿VSD患者，1岁以下273例，1～2岁88例，2～3岁46例，均采用戊二醛固定的自体心包补片连续缝合法进行修补。结果407例患者中29例出现小残余分流（≤0．4cm），残余分流率在1岁以下、1～2岁、2～3岁各年龄段之间差异无统计学意义（Y2=0．054，P=0．973）。随访29例，随访1．5个月～2年，26例患者残余分流愈合，其中23例为膜周型，残余分流位于VSD隔瓣下或VSD上、下缘，3例为肺动脉瓣下型；有3例残余分流患者随访中始终不愈合，残余分流无明显变化，均位于VSD上缘，无需再次手术。残余分流率在各类型VSD之间差异无统计学意义（2=1．035，P=0．596）。结论婴幼儿VSD修补术后小于0．4cm的残余分流大部分可以自发愈合。     

改良二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣反流

目的 总结改良二尖瓣成形术在小儿二尖瓣反流中的治疗经验。方法 1999年3月至2009年12月共收治小二尖瓣中、重度反流行改良二尖瓣成形术患儿106例。全组男69例,女37例;年龄0.4～8.5岁,平均(3.7±1.8)岁;体重6.6 ～52.0 kg,平均(10.0±3.5)kg。术前超声评估左心室功能。按年龄分为3组：＜6个月16例;6个月到2岁51例;2岁到8.5岁39例。另有7例合并二尖瓣狭窄,根据术前血流动力学、功能状况和解剖结构分别采用取不同的手术方法。结果 死亡3例(2.8％),其中2例为术后二尖瓣反流加重严重影响心功能,1例为合并难以纠治的肺高压。其他患儿恢复良好。结论 对于小儿二尖瓣反流行成形术可行,术后早期效果良好,瓣膜发育尚可,再手术率相对较低。对小儿二尖瓣反流早期干预可以减少瓣膜损害。     

乳猪深低温停循环对肺保护作用的观察

目的研究乳猪模型深低温停循环（DHCA）的肺保护作用。方法12头5周左右的乳猪,随机分为常温体外循环（CPB）组和DHCA组。麻醉后气管插管,从胸骨正中进胸,在上、下腔和主动脉插管建立CPB动物模型,分别进行DHCA和常温CPB。结果实验结束时DHCA组较常温CPB组表现为有较好的肺静止顺应性和湿干比,光镜下肺损伤明显减少。结论本实验通过建立DHCA乳猪肺保护的动物模型,观察到DHCA有明显的肺保护作用。     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。     

应用血管脱细胞基质膜片构建组织工程血管的初步研究

目的探讨应用血管脱细胞基质膜片构建组织工程血管的可行性。方法获取成年猪主动脉弓及升主动脉,剔除内膜和外膜后,切成20μm厚、1.5cm长、1cm宽的薄片,经脱细胞处理后,接种人脐动脉平滑肌细胞,利用"三明治"法构建成管道状的细胞材料复合物,体外培养1周后植入裸鼠背部皮下,并于8周后取出进行组织形态学及生物力学检测,评价形成血管效果。结果动脉血管切成膜片后很容易将细胞脱除干净,细胞外基质成分如弹性蛋白和Ⅰ型胶原得到很好的保存。经"三明治"法构建的组织工程血管植入裸鼠皮下8周后可以形成良好的管道样结构,接种的平滑肌细胞深入到管道内部,同时具有良好的生物力学性能。结论利用血管脱细胞膜片可以较好地解决脱细胞不完全和细胞接种不到血管壁内部的问题,为构建组织工程血管提供了一种新的方法。     

利用Collagen/PLCL复合纳米纤维电纺膜构建组织工程化气管补片的初步研究

目的初步探讨以胶原/聚左旋乳酸-己内酯共聚物(Collagen/PLCL)复合纳米纤维电纺膜作为支架材料复合肋软骨细胞构建组织工程化气管补片的可行性。方法分离及培养2月龄新西兰兔肋软骨细胞,取第二代肋软骨细胞种植于Collagen/PLCL复合纳米纤维电纺膜,并进行扫描电镜观察,然后利用"三明治"法构建成细胞材料复合物,体外培养4周再植入裸鼠背部皮下,4周后取出进行大体观察、组织学染色以及Ⅱ型胶原免疫组织化学检测以评价组织成软骨效果。结果扫描电镜显示肋软骨细胞在该材料上黏附生长良好,细胞材料复合物在体内培养4周后已形成类软骨样组织,组织学检查HE染色可见有大量软骨陷窝形成,甲苯胺蓝、番红O染色可见有大量软骨基质分泌,Ⅱ型胶原免疫组织化学染色呈阳性表达提示该组织含有软骨组织特有的Ⅱ型胶原。结论 Collagen/PLCL复合纳米纤维电纺膜对于兔肋软骨细胞具有良好的生物相容性,复合肋软骨细胞形成的组织工程化软骨类似于正常透明软骨组织,适合于构建组织工程化气管补片。