小于6个月先天性心脏病患儿的外科治疗

目的 回顾总结小于6个月婴幼儿先天性心脏病的外科治疗.方法 2000年1月～2006年12月,手术纠治年龄小于6个月先天性心脏病1831例.包括:室间隔缺损并肺动脉高压453例,完全性大动脉错位214例、法乐四联症119例、完全性肺静脉异位引流106例、右室双出口69例、肺动脉瓣狭窄65例,完全性房室通道55例、动脉导管未闭53例、主动脉缩窄伴室间隔缺损46例、肺动脉闭锁伴室间隔缺损36例、肺动脉闭锁室间隔完整型31例、主动脉弓中断24例、右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损22例、其他538例.根据不同病种采取相应的手术方法纠治.结果 手术死亡98例,手术死亡率5.35%.随着手术方法不断改进,手术总死亡率从2000年的8.23%降至2006年的4.91%.随访:完全性大动脉错位术后发生室间隔残余漏1例,肺动脉瓣上狭窄5例,主动脉瓣上狭窄2例,主动脉瓣下狭窄1例,其中再次手术4例,远期死亡1例;完全性肺静脉异位引流心内型4例在术后出现肺静脉回流梗阻,2例死亡,2例再次手术解除梗阻.早期室间隔缺损术后发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术;其余病例随访不完整.结论 婴幼儿先天性心脏病的手术处理时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率.     

小儿重症法洛四联症二期根治术

目的　临床评价小儿重症法洛四联症二期根治术手术疗效。方法　1987年3月至1998年2月51例重症法洛四联症病儿,年龄2.1～13.9岁,平均(5.1±1.9)岁;体重11.1～28.0kg,平均(14.2±3.8)kg。姑息术与二期根治术时间间隔3～22个月。结果　1例远端肺血管发育差者,术后心衰死亡。手术成功率98%,术后随访满意。结论　二期根治术能提高重症法洛四联症病儿术后生存率。     

Konno术在小儿左心室流出道梗阻中的临床应用

目的 总结Konno手术治疗小儿左心室流出道梗阻(LVOTO)的近、中期效果.方法 2006年5月至2012年5月共收治16例LVOTO患儿,年龄1.9～13.6岁,平均(5.1±0.7)岁；体质量12 ～39 kg,平均(18.3±6.3) kg.其中13例(81.3％)有两个以上部位的LVOTO.超声评估LVOTO压差56 ～ 185mmHg(1mmHg =0.133 kPa),平均(96±31) mmHg.手术在中低温(28C ～ 30℃)体外循环下进行,体外循环70 ～182min,平均(98±21) min；主动脉阻断34 ～148min,平均(51±11) min.单纯Konno手术3例；Konno± Ross手术4例；Konno-Rastan(主动脉瓣置换)手术9例.结果 患儿术后无死亡.呼吸机辅助3～9天,平均(4.0±1.5)天.住ICU5～16天,平均(8.0±2.9)天.术后随访6个月～3年.心脏超声检查无明显残余梗阻,LVOTO流速1.10 ～2.42 m/s；左心室射血分数0.58 ～0.72,平均0.66±0.03.主动脉瓣反流轻到中度2例,中-重度1例,余均为轻度；1例出现肺动脉瓣中度反流,三尖瓣轻到中度反流.结论 Konno手术治疗小儿LVOTO安全、有效,利于患儿左心功能恢复,远期并发症情况尚需进一步随访.     

复杂性先天性心脏病影像学诊断的临床应用

随着影像学技术的不断发展,先天性心脏病,尤其是复杂性先天心脏畸形的早期诊断方法有了更多选择。目前广泛用于先天性心脏病心影像学诊断的检查主要包括超声心动图、CT、MRI、心导管检查以及产前超声检查等。临床医生应该根据患者不同情况选择合适的检查手段,该文将对近年来几种影像检查在临床上如何选择应用做一综述。     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。     

放射性核素显像评价肺动脉压力的进展

肺动脉高压是心脏、肺部疾病的重要并发症之一。系列监测和判断肺动脉压力程度对选择手术时机、术后随访等均具有重要意义。创伤性的右心导管检查方法虽能准确测量肺动脉压力,但病人不能接受多次重复检查。无创性的放射性核素检查是一种简便、安全、可多次重复的检查方法。     

婴幼儿先天性左室流出道梗阻的手术纠治

目的 总结婴幼儿左室流出退梗阻（ＬＶＯＴＯ）的外科治疗经验。方法 选自我院２１例ＬＶＯＴＯ，年龄１１个月－２．９岁，体重８．７－１３ｋｇ，主动脉瓣上狭窄３便，瓣膜狭窄８例，瓣下狭窄６例，复合狭窄４例。结果 术后死亡２例，病死率９．５％，存活病例术后随访效果满意。结论ＬＶＯＴＯ系进展型疾病，易并发主动脉瓣返流、细菌性心内膜炎，应尽早手术治疗。预后与术前左心功能、二尖瓣循环直径、主动阻断时间有关。     

小肠黏膜下层复合骨髓间充质干细胞体内形成心肌的实验研究

目的 探讨以小肠黏膜下层(SIS)为支架材料,复合经5-氮胞苷(5-Aza)诱导的骨髓间充质干细胞(BMSCs)在体内构建组织工程心肌的可行性.方法 将经5-Aza诱导的BMSCs接种到SIS上并将BMSCs-SIS复合物埋入裸鼠皮下,观察材料的降解、血管化,并进行病理组织学观察和免疫组织化学染色鉴定心肌特异性蛋白的表达.结果 BMSCs-SIS复合物植入裸鼠皮下4周后,SIS未见明显降解,表面有毛细血管形成,种植8周后,SIS材料被周围皮下组织包被,难以找到.取皮下4周的复合材料经HE染色观察发现SIS全层均有细胞分布,细胞在材料上生长良好.免疫组化染色结果显示复合材料心肌特异性蛋白α-actin、cTnI、connexin-43表达阳性.结论 利用小肠黏膜下层为支架材料,复合经5-Aza诱导的BMSCs,在植入裸鼠体内后可形成心肌样组织薄片.     

法洛四联症根治术后对左肺动脉狭窄影响机理的数值分析

目的 利用计算流体力学(CFD)方法分析法洛四联症(TOF)根治术后不同的左肺动脉狭窄率（50%,20%,0%）模型的局部血流动力学改变。方法 通过对患者CT数据处理,完成3组左肺肺动脉狭窄几何的全三维数字化重构;结合主肺动脉血流量等临床数据,对3组模型中肺动脉分叉区的血液流动速度场、压力、壁面剪切应力等进行记录。结果 在3组模型的非定常模拟中,左肺动脉起始端均存在与狭窄率相关的反流和血流分布,右肺动脉血流分布规则。3组模型的静态压力、压力损失、壁面剪切力等也不同。结论 肺动脉分支的合理扩大在TOF根治术中有重要意义;术后左肺动脉狭窄是造成肺动脉反流的早期和重要因素;通过CFD模拟术后患者的三维模型可以对手术的效果提供早期参考。