Fontan循环

Fontan手术为全腔静脉一肺动脉连接术,是Glenn术后的二期手术方式。常用方法为使用心内隧道或心外管道将腔静脉血流完全导入肺动脉,使功能性单心室患儿获得生存机会。目前Fontan手术的手术指征较“经典”十大标准大为扩大,对于尚难直接Fontan手术时推荐分期手术,手术方式的改进提高了Fontan技术。手术的一些并发症影响了术后的转归,同时,对Fontan手术尚存一些争议。     

多形核粒细胞渗透和早期NF-kB活性与深低温停循环肺损伤的评估

目的研究深低温停循环（deep hypothermia and circulatory arrest，DHCA）不同时段肺组织内核转录因子kappaB（nuclearfactor—kappaB，NF-kB）、炎症因子和多形核粒细胞（polymorphonuclear cells，PMNs）的变化，推测PMNs渗透和早期NF-kB活性在DHCA肺损伤早期的作用，探讨其可能的机制，为肺保护策略提供实验依据。方法将12只幼猪随机分为两组，每组6只，常温平行循环组（对照组）和DHCA缺血-再灌注组（实验组），分别在不同时间点检测NF-kB和炎症因子的变化。结果两组在平行循环前肺组织标本中NF-kB均为阴性，胞核未见棕染，组间比较差异无统计学意义（P〉O．05）。实验组在缺血-再灌注0．5h时肺组织细胞核内NF-kB的表达达到高峰，且棕染的细胞核以PMNs为主；而对照组平行循环后各时间点比较差异无统计学意义，肺组织标本仍为弱阳性。实验组肿瘤坏死因子-α（TNF-α）在缺血-再灌注1h时较再灌注前含量有显著性变化（P〈0．05），白细胞介素-8（IL-8）、白细胞介素-6（IL-6）含量则在缺血-再灌注1．5h时较再灌注前有显著的变化（P〈0．05）；对照组平行循环后各时点与平行循环前比较差异有统计学意义（P〈0．05），但平行循环后各时间点比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论DHCA的早期激活NF-KB可能在DHCA肺损伤中起着重要的作用。     

全氟化碳对体外循环肺损伤保护的实验研究

目的探讨以全氟化碳(perfluorocarbon,PFC)为媒介的部分液体通气(partial liquid ventilation,PLV)结合持续肺动脉灌注(continuous pulmonary perfusion,CPP)对体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)后幼猪急性肺损伤(acute lung injury,ALI)的肺组织炎性变化及气体交换的影响。方法将18只幼猪(体重为10.2±1.6kg)随机分为3组,对照组即单纯CPB组:只行单纯CPB;CPP CPB组(CPP组):在主动脉阻断期间,以20～25ml/kg.min的血液流量持续灌注肺动脉;PLV CPP CPB组(PLV组):在CPP组基础上停CPB后即刻向肺内灌入12ml/kg的PFC。分别在CPB前、停CPB即刻及停CPB后1h、2h、3h观察动脉血气指标的变化;实验结束后,取不同部位肺组织标本于光学显微镜下观察组织病理的变化。结果与对照组比较,PLV组在1h、2h、3h时点动脉血氧分压(PaO2)明显升高,动脉-肺泡氧分压梯度(AaDO2)明显降低(P<0.05),3h时动脉血二氧化碳分压(PaCO2)下降显著(P<0.05);CPP组的通气、换气功能也有明显改善;PLV组保护作用则较为明显。停CPB后,3组血液中的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-8(IL-8)和白细胞介素-6(IL-6)均有所增加;与对照组比较,PLV组3h后TNF-α显著降低(P<0.05)。组织学检查:光学显微镜下见对照组肺组织(HE染色)细胞间黏附因子-1(ICAM-1)表达呈强阳性,PLV组及CPP组均呈弱阳性。结论以PFC为媒介的PLV结合持续肺动脉灌注介入CPB诱导的急性肺损伤,可明显地降低肺组织炎症反应和改善其肺气体交换。     

小儿复杂先天性心脏病侧通道和外管道Fontan术比较

目的 总结侧通道和外管道Fontan术纠治小儿危重复杂型先天性心脏病(先心病)的经验.方法 2000年1月至2006年12月128例复杂型心内畸形病儿行改良Fontan术治疗.男76例,女52例.年龄1.9～16.5岁,平均(6.2±3.8)岁;体重8～62 kg,平均(19.0±5.5)kg.病种主要有单心室(SV)59例;右室双出口(DORY)Z5例等.一期Fontan术87例;二期Fontan术41例.两次手术间隔0.8～7.3年,平均(3.9±2.8)年.首次手术为单侧Glenn术(12例)、双侧双向Glenn术(8例)等.行心内侧通道(LT)的Fontan组(LT组)89例,行外管道(ECC)的Fontan组(ECC组)39例.术前均行二维多普勒超声,11例加做核磁共振,30例行心导管和心血管造影.结果 死亡17例(13.3%).LT组病儿年龄明显低于ECC组.32例发生低心输出量综合征,其中11例.肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术(2～5 d后尿量恢复).LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组.门诊随访3～24个月,均未出现严重并发症,无死亡病例.结论 LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组,ECC的Fontan术具有可避免主动脉阻断和心肌缺血、缩短CPB时间和保持更为流线型的下腔静脉回流血的优点,开窗术的远期优越性未能明确.     

单个瓣窦发出冠状动脉的大动脉调转术

目的 评估单个瓣窦发出冠状动脉(CA)的大动脉调转术(ASO)手术效果.方法 1999年3月至2006年6月共行单个瓣窦发出冠脉的ASO 31例.包括完全性大动脉错位(TGA)伴室间隔缺损(VSD)27例,室间隔完整(IVS)的TGA 4例.其中单根CA开口于右瓣窦4例;LCA和RCA分别开口于右瓣窦15例;LCA在壁内走行与RCA分别开口于右瓣窦4例;单根CA开口于左瓣窦8例.术中采用冠状动脉button用"开门"或向后翻转90°,加心包片或动脉壁扩大的方法移植于新的主动脉根部.结果 术后死亡8例,病死率25.8%.随访2～5 年,2例残余分流自愈,2例肺动脉残余梗阻(压差30、56 mm Hg),所有病婴均无明显心肌缺血改变.结论 冠状动脉畸形移植是一种切实可行和减少移植后冠状动脉扭曲和变形的方法,并能减少术后心肌缺血,提高手术成功率.     

神经调节辅助通气在婴幼儿先天性心脏病术后的应用

目的：该研究旨在验证神经调节辅助通气（neurally adjusted ventilatory assist, NAVA）这一新的辅助通气模式在先天性心脏病术后应用的血流动力学安全性,并比较NAVA和传统的压力支持通气（pressure support ventilation, PSV）在氧合功能和气体交换能力上的差异。方法：21例先天性心脏病纠治手术后患儿平均年龄（2.9±2.1）月,平均体重（4.2±1.4）kg,分别先后随机接受PSV和NAVA辅助通气60 min,比较两种模式通气时的血流动力学指标、呼吸力学指标和氧合功能。结果：21例患儿中3例因双侧膈肌麻痹,无膈肌电活动（EAdi）信号不能转换为NAVA模式而退出研究,另外18例PSV和NAVA模式的血流动力学指标差异无显著性意义,NAVA模式时PaO2/FiO2比值略高于PSV,但差异尚无显著性意义（P>0.05）,PaCO2在二种模式中无明显差别,但NAVA模式此时的PIP和EAdi却低于PSV模式（P<0.05）。拔管后需要再次插管或无创通气的患儿EAdi信号明显高于顺利脱机者 （30.0±8.4 μV vs 11.1±3.6 μV; P<0.01）。结论：该研究是国内最早关于NAVA通气模式在婴幼儿中应用的研究,NAVA与传统PSV相比在血流动力学上具有同样的安全性,且能够以较PSV更低的气道压力实现与PSV同样的气体交换,可以减少肺损伤的发生,拔管后EAdi信号的监测可以作为再插管或无创通气的预警指标。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：433-436］     

小儿肺动脉闭锁伴室间隔缺损右室流出道重建方法

目的探讨和评价小儿肺动脉闭锁（PA）伴室间隔缺损（VSD）右室流出道重建方法的应用。方法1999年4月至2004年12月，收治81例PA伴VSD行一期或分期的双心室修补术病儿。一期根治术组32例，大部分病例采用自体心包片跨瓣环水平扩大右室流出道至肺总动脉，其中4例带心包单瓣，合并主肺动脉侧支（MAPCAs）的11例中有2例完成肺动脉血管的单元化手术。姑息手术组49例，分别采用不同的右室流出道重建方法。其中15例完成了二期根治术，大部分采用同种异体心包片跨瓣补片。结果一期根治术死亡4例（12．5％）；姑息手术死亡3例（6．1％）；二期根治术无死亡。出院时根治术组经皮氧饱和度0．95～0．98。随访3～24个月。姑息手术为0．79～0．87，McGoon指数从0．4～0．7增至1．1～1．6。结论术前判断肺动脉干、肺动脉分支发育情况、中央共汇、有无MAPCAs，对手术方法的选择极为重要。术后PRV／PLV的测定有助于右室流出道重建方法预后的评估。     

肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼中的应用

目的探讨肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼的临床应用效果。方法回顾性分析2007年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心手术治疗矫正型大动脉转位患者89例中行肺动脉环缩术11例的临床资料,其中男9例,女2例;年龄除1例12岁外,其余为3～42(16.40±11.67)个月;体重6～32(11.70±7.20)kg。所有患者均经超声心动图和心血管造影检查确诊。结果 11例行肺动脉环缩术患者无死亡,术前肺循环与体循环压力比(Pp/Ps)值0.3～0.6(0.44±0.09),术后为0.6～0.8(0.70±0.04),差异有统计学意义(P<0.01)。术前三尖瓣反流轻度2例(18.2%),中度5例(45.4%),重度4例(36.4%);术后无反流2例(18.2%),轻度反流7例(63.6%),轻-中度反流2例(18.2%)。11例中5例术后(15.20±8.31)个月行二期双心室解剖纠治术,其中1例死亡;余6例行单纯肺动脉环缩术后随访(18.83±3.43)个月,超声心动图检查提示:三尖瓣反流轻微2例(33.3%),轻度3例(50.0%),中度1例(16.7%)。结论矫正型大动脉转位通过肺动脉环缩术可减轻三尖瓣反流,锻炼形态学左心室功能,为二期解剖纠治做好准备,手术效果较好。但术后必须定期随访,观察术后形态学左心室功能和三尖瓣反流情况。     

西地那非治疗先天性心脏病手术后肺动脉高压的临床观察

[目的]探讨西地那非对小儿先天性心脏手术后重度肺动脉高压的影响. [方法]总结2005年11月～2008年11月间应用西地那非治疗小儿先天性心脏手术后量度肺动脉高压共16例.所有病例均在术前行超声心动图检查确诊为重度肺动脉高压.16例先天性心脏瘸患儿术前均给予5～7 d的间断吸氧,口服卡托普利以及应用强心利尿.术前1 d停用洋地黄类药物,行心内畸形矫治术.所有病例术后均给予持续镇静和镇痛,保持适度的过度通气,维持轻度呼碱状态,同时积极纠正各种水、电解质紊乱及代谢性酸中毒.给予多巴胺,米力农,强心治疗,前列腺素E1维持肺血管扩张.经上述处理无效者,给予高浓度吸氧,增加前列腺素E1用量,肺动脉压仍无明显下降,肺氧合功能无进一步改善,即给予口服西地那非,每6 h 1次.观察患者肺动脉压、动脉血压、血氧饱和度、动脉氧分压、动脉二氧化碳分压、吸氧浓度的变化. [结果]服用西地那非1 h以后,16例患者血氧饱和度、血氧分压渐上升,肺动脉压开始下降,体循环血压稳定或稍增高.1～2 d后,吸氧浓度渐降低,肺动脉压基本稳定,无进一步上升,肺氧合功能改善,并顺利撤商呼吸机.16例患者顺利出院.[结论]西地那非用于治疗先天性心脏病手术后严重肺动脉高压具有应用方便、疗效可靠等优点.