胆道闭锁与上皮间质转化机制的研究进展

胆道闭锁是危及婴幼儿生命的肝胆系统疾病,以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征,导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化和肝硬化,最终进展为肝功能衰竭,是婴幼儿时期肝移植的主要指征.Kasai手术的广泛开展,使胆道闭锁患儿获得更多的生存机会,但术后60％的患儿1年内需行肝移植,只有25％的患儿自体肝存活至10岁.证据表明上皮间质转化在胆管纤维化中扮演着非常重要的角色,并且TGF-β1表达增强与胆道闭锁发生具有一定的相关性;而肝细胞生长因子(HGF)可明显抑制纤维化促进因子TGF-β1的表达,从而抑制组织纤维化.本文就胆道闭锁可能的发病机制、上皮间质转化在组织纤维化中的作用、针对上皮间质转化的抗纤维化治疗以及胆道闭锁治疗方法的展望作一综述.     

囊肿切除、胆道重建治疗先天性胆总管囊肿

目的：总结24年囊肿切除,胆道重建手术治疗先天性胆总管囊肿的经验,探讨有关的治疗问题,方法：回顾1975－1999年124例囊肿切除胆道重建手术治疗的先天性胆总管囊肿患者,其中行囊肿切除,肝总管空肠Roux-y吻合97例（加曾氏防反流瓣87例）,囊肿切除,间置空肠十二指肠哈合14例（加入工套叠瓣4例）,囊肿切除,肝总管十二指肠吻合8例,囊肿大部切除,胆道重建5例,对手术方式,手术后近,远期并发症进行分析。结果：124例中I型118例（囊性扩张102例,形扩张16例）,II型2例,IV4例,近期并发症有：术后出血5例,胆汁漏7例,胆系感染2例,吻合口梗阻1例,肠梗阻4例,无围手术期死亡,远期并发症;反流性胆管炎26例,胆系结石5例,胆管癌3例,肠醒阻6例,结论：囊肿切除胆道重建术是治疗先天性胆总管囊肿的最佳方法,提高手术技巧,预防术后胆管炎的发生对提高生活质量有重要意义。     

保留脾上极脾-肾静脉分流治疗小儿门静脉海绵窦样变二例

门静脉海绵窦样变是小儿肝前性门脉高压症的常见原因,晚期反复出现食管胃底静脉破裂出血是临床治疗难点,这类患儿常常采用断流手术以期阻断异常血流达到止血目的,但效果差强人意.国外多中心较早开展门-腔静脉转流手术治疗,降低门静脉压力,达到了防治出血的目的[1,2].但断流手术以及脾-腔、脾-肾静脉转流手术,均同时行脾脏切除术.脾切除术后带来的严重感染风险、免疫功能缺失等,尤其在小儿,仍是一项挑战.近期我科先后采取保留脾脏上极的脾-肾静脉分流的手术方法治疗门静脉海绵窦样变2例,取得了满意效果,报告如下.     

肾盂输尿管成形术后再狭窄的原因分析及处理

目的 探讨小儿肾盂输尿管成形术后再狭窄的原因及防治。方法 对50例先天性肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）所致肾积水的治疗进行分析。记录肾积水程度、UPJO段长度、肾造瘘管及支架管情况、肾周引流管（膜）放置时间及引流量、有无再狭窄，病理检查UPJO段及再狭窄段。结果中度积水肾16例。重度积水肾35例。手术中见狭窄段长度〈1cm6例，〉2cm9例，余为1．5cm左右。手术后输尿管支架管拔除时间为7～15d（平均11．7d）。放置肾周胶管引流30例、橡皮膜引流7例，引流量7～300mL（平均30．5mL）。病理组织检查可见UPJO段黏膜层变薄或脱失，黏膜下层呈慢性炎表现，45例标本可见黏膜下层纤维组织成分增多，2例还可见黏膜下和肌层内腺样增生改变。手术后再狭窄3例（Anderson-Hynes于术后2例，Y-V成形术后1例），二次手术后治愈。结论 肾积水程度、UPJO段K度、尿引流情况对手术后肾盂输尿管连接部愈合均有影响。术中完整切除狭窄段、术后充分引流尿液、防止尿外渗是避免再狭窄的关键。     

髋关节成形术后僵直的原因与防治

目的：分析髋关节脱位成形术后产生僵直的原因，提出各种僵直的防治办法，避免或减少髋关节成形术后并发症。方法：根据本组３４例髋关节成形术后僵直的临床特点与影像学检查，判定发生关节僵直的原因。结果：粘连性僵直２６例，前倾角矫正过度６例，其他原因所致僵直２例，其中２０例作了二次手术，１４例采用非手术治疗。结论：术后关节僵直常发生于年长儿，以粘连性僵直为多见，亦可为多种综合性因素所致。     

轻度肾盂积水引流方法的改进

轻度肾盂积水引流方法的改进二院儿外科李权李昭铸小儿先天性肾盂积水较为多见，常规的治疗方法是经肾皮质置放支架管和肾造瘘引流管的肾盂输尿管吻合术，目的是防止手术后吻合口漏、扭曲和水肿狭窄。此方法治疗轻度肾盂积水的病儿（肾皮质厚度１．０ｃｍ以上），不但容易...     

小儿睾丸肿瘤56例临床分析

目的总结56例睾丸肿瘤的诊治经验。方法回顾性分析1986年1月至2007年3月本院收治的56例小儿睾丸肿瘤的临床资料。其中53例以睾丸肿块就诊,1例以隐睾就诊,2例以血管瘤就诊。均经超声检查,33例行瘤标检测。56例中,24例为睾丸恶性肿瘤,采用睾丸切除、精索高位切除术;32例为睾丸良性肿瘤,其中2例行睾丸切除术,其余均单纯行肿瘤切除术。结果获随访的恶性睾丸肿瘤15例,时间为术后3个月至9年,2例Ⅳ期患儿分别在术后17个月和28个月死于肺转移和周身转移。18例良性睾丸肿瘤随访3个月至7.5年,无复发。结论早期诊断,早期手术是恶性睾丸肿瘤获得良好疗效的关键,术后积极化疗可提高疗效。对良性睾丸肿瘤应根据术中快速冰冻病理切片决定睾丸的取舍。     

肌腱损伤愈合的研究进展

肌腱损伤是一种较常见的疾病.绝大多数损伤肌腱以纤维化愈合,愈合肌腱无论是生化特性还是生物力学特性均无法与正常肌腱相比.损伤肌腱愈合后发生再次断裂的几率高达1.7％ ～20.8％[1],由此导致的劳动及运动能力的丧失给社会带来了巨大损失.然而,目前尚无有效方法能完全恢复损伤肌腱的功能.近年来,有研究[2]发现,成人的肌腱发生损伤后多以纤维化的方式愈合,而胎儿却为近乎完美的无瘢痕愈合甚至再生,因此,研究热点逐渐转移至如何改善肌腱损伤愈合的生物学过程上.如何逆转损伤肌腱纤维化、重塑肌腱组织结构并深入了解肌腱再生,是治愈肌腱损伤的关键和前提.本文就肌腱损伤愈合生物学过程及相关研究热点问题作一综述.     

小儿肌性斜颈早期治疗

目的 提出了小儿肌性斜颈早期手术治疗的一种挑战性做法以防止头面部的偏斜造成不可逆而又无法矫正的并发症.方法 对本院287例斜颈手术患儿进行了临床追踪观察,17例4个月以下婴儿皆行胸锁乳突肌肿块切除术,5个月～14岁270例中,术前243例面部及头颅偏斜畸形,占90%.其中210例进行按摩治疗,41例按摩加牵引治疗.结果 大多数斜颈患儿手术时多足由于康复治疗效果不佳,并已经出现头面偏斜才进行手术治疗,虽然斜颈得到矫正,但头面偏斜将无法改变.婴儿组17例,随访3月～6年,100%恢复正常功能,且无一例出现面部偏斜.结论 新生儿期斜颈早期行肿块切除术,町获最佳的治疗效果.