原发性混合性冷球蛋白血症合并乙型肝炎病毒感染

冷球蛋白血症是一种以血液中出现低温下凝固的免疫球蛋白为特征的免疫复合物介导的系统性血管炎,可累及小血管及中等大小血管,其中Ⅰ型多与巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤有关,临床主要表现为高黏滞综合征;Ⅱ型和Ⅲ型称为混合性冷球蛋白血症,     

利妥昔单抗治疗难治性韦格纳肉芽肿一例

患者女,15岁,因"左耳听力下降8个月,伴发热、咳嗽6个月,头痛10 d"于2010年11月3日入我院.患者于入院前8个月无明显诱因出现左侧耳痛,左耳听力在1个月内进行性下降,伴左侧腮腺肿大.6个月前出现发热,多见于上午,体温最高达39 ℃,午后可自行退至正常,伴畏寒、寒战、咳嗽、咳痰,无咯血.     

类风湿关节炎患者非生物改善病情抗风湿药相关乙型肝炎病毒再激活的临床分析

目的探讨类风湿关节炎(RA)患者使用非生物改善病情抗风湿药(DMARDs)后出现乙型肝炎病毒(HBV)再激活的临床特点。方法分析2006年3月至2012年7月在我科就诊的血清乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性的RA患者非生物DMARDs治疗后的随访情况。结果 (1)共18例患者,平均随访(27±18)个月,其中7例(39%)在非生物DMARDs治疗4～38个月后发生HBV再激活(6例HBV-DNA载量升高,1例HBsAg转为阳性),5例伴肝炎活动,其中3例为黄疸性肝炎(1例死于急性肝衰竭,1例发展为失代偿期乙型肝炎肝硬化,1例肝炎好转),2例为无黄疸性肝炎且经治疗后肝炎好转。(2)多元回归模型示合并慢性HBV感染的RA患者发生HBV再激活受使用来氟米特、激素的影响(F=21.386,P<0.001),两者可使HBV再激活的风险增加约70%(调整的确定系数:0.706)。(3)甲氨蝶呤(MTX)联用来氟米特治疗后,患者HBV再激活和(或)转氨酶升高的发生率为80%,显著高于MTX联用其他非生物DMARDs患者(17%,P=0.035)。结论 RA患者在DMARDs治疗前必须筛查乙型肝炎两对半和HBV-DNA载量。HBsAg阳性和(或)HBV-DNA阳性的RA患者应避免联合使用MTX和来氟米特。     

肿瘤坏死因子-α阻断治疗在系统性红斑狼疮中的探索

肿瘤坏死因子（TNF）-α作为一种多效性细胞因子，在免疫调节、宿主防御、炎症反应和自身免疫等过程中均发挥关键作用。近10多年来，TNF-α拮抗利如Infliximab、Etanercept在治疗类风湿关节炎、炎症性肠病等难治性自身免疫性疾病方面取得满意的临床效果．但发现30％～40％患者出现抗核抗体（ANA），15％患者出现抗dsDNA抗体，甚至出现狼疮样综合征。系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。[第一段]     

间歇性高容量血液滤过治疗严重脓毒症急性肾损伤的疗效观察

目的:探讨间歇性高容量血液滤过(PHVHF)治疗严重脓毒症急性肾损伤(SAKI)的疗效。方法:我院ICU2011年6月~2014年10月收治的SAKI患者40例,随机分为对照组和治疗组,两组患者均为20例。治疗组给予HVHF60 ml·kg-1·h-1每日治疗8~13 h,对照组给予CVVH 30 ml·kg-1·h-1治疗24~72 h,必要时重复治疗时间,观察治疗前、后两组SAKI患者急性生理学与慢性健康状况(APACHE)Ⅱ评分、血流动力学指标、血清中肿瘤坏死因子α(TNF-α)和白细胞介素-6(IL-6)、血白细胞、C反应蛋白指标、肾功能开始改善时间、ICU住院时间以及60 d生存率。结果:治疗后PHVHF组患者的APACHEⅡ评分、血清中TNF-α和IL-6、血白细胞、C反应蛋白指标、肾功能改善时间、ICU住院时间、60 d生存率与CVVH组差异无统计学意义(P0.05),CVVH组血流动力学指标较PHVHF组差异有统计学意义(P0.05)。结论:PHVHF可作为治疗SAKI的有效治疗手段,且经济实用,减少费用、耗材及人力成本。     

基质金属蛋白酶3联合C反应蛋白检测评估女性类风湿关节炎病情活动性

目的 探讨血清基质金属蛋白酶3 （MMP-3）联合C反应蛋白（CRP）检测在女性类风湿关节炎（RA）病情活动性评估中的价值.方法 酶联免疫吸附法分别检测100例女性RA患者及31例正常女性血清MMP-3水平并收集临床资料,应用受试者工作特征曲线（ROC）进行诊断价值分析.结果 （1）女性RA患者血清MMP-3水平显著高于正常对照组（P＜0.001）,活动期（DAS28≥2.6,n=75）显著高于缓解期（DAS28 ＜2.6,n=25,P ＜0.001）,并与CRP（r =0.544,P＜0.001）、ESR（r=0.449,P ＜0.001）、DAS28（r=0.414,P＜0.001）等呈显著正相关;（2）根据试剂盒提供的女性正常参考值范围上限60 ng/ml,血清MMP-3诊断女性RA病情活动的敏感度为92％,特异度为48％;（3）血清MMP-3诊断女性RA病情活动的ROC曲线下面积为0.81（P ＜0.001）,最佳诊断界限值为216 ng/ml,相应的敏感度为56％,特异度为92％;（4）血清MMP-3与CRP联合检测诊断女性RA病情活动的敏感度（97％）较单独检测CRP（84％）显著升高（x2=7.878,P=0.005）,特异度（96％）较单独检测血清MMP-3显著升高（x2=14.86,P＜0.001）.结论 血清MMP-3可用于评估女性RA患者病情活动性,MMP-3联合CRP检测可提高诊断的敏感度和特异度,是最佳的联合检测方案.     

狼疮肾炎不同中医虚证患者外周血单个核细胞TNF-α信号通路主要受体衔接蛋白的表达变化

目的 探讨狼疮肾炎（LN）不同本虚证候患者外周血单个核细胞（PBMCs）内肿瘤坏死因子-α（TNF-α）信号通路主要受体衔接蛋白-TNF相关死亡结构域蛋白（TRADD）、Fas相关死亡结构域蛋白（FADD）、受体相互作用蛋白-1（RIP-1）和TNF受体相关因-子-2（TRAF-2）表达变化。 方法 确诊的51例LN住院患者辨证分型为阴虚内热证组（13例）、气阴两虚证组（26例）及脾肾阳虚证组（12例）,设健康志愿者17名为正常组。收集外周静脉血,分离PBMCs,采用实时荧光定量PCR 检测上述4种受体衔接蛋白、Caspase 3 和白介素 1β（IL 1β）的mRNA表达水平。 结果 (1)与正常组比较,阴虚内热组、气阴两虚组、脾肾阳虚组TRADD mRNA表达均显著降低,分别为正常组的0.54、0.32和0.38倍（P<0.05,P<0.01）,3组之间差异无统计学意义（P>0.05）;(2)FADD mRNA表达分别为正常组的0.79、0.62和0.72倍,仅气阴两虚组降低差异具有统计学意义（P<0.05）;（3）RIP-1 mRNA表达分别为正常组的0.79、0.50和0.60倍,气阴两虚组和脾肾阳虚组降低差异具有统计学意义（P<0.01,P<0.05）,3组之间差异无统计学意义（P>0.05）;（4）TRAF-2 mRNA 表达分别为正常组的0.70、0.52和0.50倍,后两组降低差异有统计学意义（P<0.01）,各LN组间差异无统计学意义;（5）3组LN患者 PBMCs 中Caspase-3 mRNA 表达均显著升高（均P<0.01）;（6）阴虚内热证组IL 1β mRNA显著降低,且显著低于气阴两虚及脾肾阳虚证组 (均P<0.05)。     

成纤维细胞生长因子23在终末期肾病患者继发性甲状旁腺功能亢进中的临床观察

正成纤维细胞生长因子23(FGF23)是目前新发现的一种重要调磷因子,主要来源于骨细胞和成骨细胞,在唾液腺、胃、骨骼肌、大脑、乳腺、肝、心脏等也有少量表达。FGF23的生理功能是通过肾脏调节矿物质代谢,2009年K/DOQI骨和矿物质代谢指南的新问题中指出:FGF23是血磷的主要调节激素,可作     

心脏白塞病二例报告

白塞病是一种病因未明、以血管炎为病理基础的系统性自身免疫性疾病,可累及多个系统.该文报道2例心脏白塞病患者的诊治经过.2例均为年轻患者.其中1例就诊时无心血管系统症状,心电图提示心律失常,后因经济原因放弃治疗而死亡.另1例有胸痛、气促、水肿等症状,心脏彩色多普勒超声(彩超)提示主动脉瓣重度关闭不全,紧急行体外循环下主动脉瓣置换术,术前、术后均予甲泼尼龙40 mg/d联合人血丙种球蛋白冲击治疗,术后加用华法林抗凝,治疗后患者症状好转,术后患者曾发生肺部真菌感染,经抗真菌治疗后好转,随访期间复查彩超示机械瓣活动良好.该文提示白塞病心脏受累可见于年轻患者,其治疗应积极联合应用糖皮质激素与免疫抑制剂,必要时合用抗凝药,围手术期应注重抗感染,避免发生并发症.