反应停和地塞米松治疗POEMS综合征完全缓解1例

①发病率：表示在一定期间内，一定人群中某病新病例出现的频率。观察的时间单位可根据所研究的疾病种类及研究问题的特点决定，通常多以年表示。     

甲磺酸伊马替尼治疗异基因造血干细胞移植后复发的慢性粒细胞白血病五例临床观察

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前惟一能治愈慢性粒细胞白血病（CML）的方法。白血病复发仍是导致移植失败的主要原因之一。在慢性期接受allo-HSCT患者的复发率较低（5％～20％），但在疾病加速期或急变期进行移植，复发率则明显升高（30％％～60％）。移植后复发的治疗主要包括供者淋巴细胞输注（DLI），IFNα和第二次移植。虽然DLI可诱导长期的分子学完全缓解（CR），已成为治疗allo-HSCT后复发CML患者的首选方法，但同时可引起移植物抗宿主病（GVHD），骨髓抑制，甚至死亡。     

异基因外周血干细胞移植后GVHD与白血病复发率的相关关系

目的　评价异基因外周血干细胞移植 (allo PBSCT)后 ,移植物抗宿主病 (GVHD)与白血病复发率的相关关系。方法　 1997年 6月至 1999年 12月 ,37例成人白血病患者接受了allo PB SCT。预处理方案用马利兰和环磷酰胺。输入的CD34+ 、CD3+ 、CD4 + 和CD8+ 细胞中位数分别为7.3× 10 6/kg、36 4× 10 6/kg ,、2 10× 10 6/kg和 137× 10 6/kg。移植后用环孢素A (CsA) +甲氨碟呤(MTX)预防GVHD。结果　受者中性粒细胞和血小板的平均植活时间分别为 13d和 12d。 37例中 ,18例发生急性GVHD(48.8% ) ,其中 9例发生II～IV度急性GVHD(2 4 .3% )。在可评价的 32例中 ,2 2例发生慢性GVHD(6 8.8% )。随访 6 0 0～ 15 0 0d(平均 95 0d) ,2 8例无病生存。主要死亡原因为 :急性GVHD 2例 ,巨细胞病毒肺炎 (CMV CP) 4例 ,慢性GVHD 2例 ,白血病复发 1例。 3年无病生存率为 75 .7%。结论　allo PBSCT后 ,慢性GVHD的高发生率增强了移植物抗白血病效应 ,从而降低了移植后白血病的复发率。     

造血干(祖)细胞冻存中出现凝集1例

采用全自动血细胞分离机分离出患者自身外周血干细胞,置液氮中保存后,行自体外周血干细胞移植是目前治疗恶性血液病、实体瘤等疾病的重要治疗手段之一.笔者在冻存外周血造血干细胞过程中曾出现红细胞凝集1例,现报道如下.     

异基因造血干细胞移植治疗未缓解白血病的临床研究

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是原发性耐药和缓解后复发白血病患者唯一有希望治愈的治疗方法.对这些患者临床上通常争取在缓解后再进行移植.然而,是否所有患者都需要进行移植前抢救性化疗?是否可以立即移植?有关这一问题的临床资料不多.我们在临床上发现有部分患者即使采用抢救性化疗方案也难以获得缓解,此时如执意追求缓解的治疗目标则有可能错失移植机会,因此,对这一类患者我们多采用在未缓解状态下进行移植的治疗策略.我们对43例未缓解白血病患者行allo-HSCT的临床资料进行了分析,现报道如下.     

造血干细胞移植患者的肝静脉阻塞症

肝静脉阻塞症(VOD)是大剂量放疗/化疗毒性的最严重的并发症之一。近10年来发病率和严重程度有下降趋势,但目前在异基因外周血干细胞移植时VOD的发生率仍达20％～40％,死亡率为50％～70％。本文对造血干细胞移植后VOD的发生率、危险因素及临床诊断防治的最新研究进展进行综述。     

造血干细胞移植治疗重型地中海贫血

地中海贫血是由于珠蛋白基因异常所致的一组溶血性贫血,造血干细胞移植是目前唯一能根治地中海贫血的治疗方法。本文对这方面的研究进展作一综述。     

急性骨髓纤维化

本文综述文献报道的42例急性骨髓纤维化(AMF)的病因,临床特征、诊断和鉴别诊断及治疗等问题。目前 AMF 的诊断仍较混乱,主要因其尚缺乏确切的血液学和病理学特征.AMF 可能并非均一性疾病,而是由一组疾病组成的综合征。     

GATA-3 基因在白血病骨髓基质细胞中的表达

 目的　了解转录因子GATA-3 基因在白血病和正常骨髓基质细胞(BMSC) 中表达的情况。方法　体外扩增培养BMSC ,运用RT-PCR-EL ISA 方法检测GATA-3 基因的表达情况,并对其相对表达水平进行半定量比较。结果　GATA-3 基因在正常和白血病的BMSC 中均有一定的表达。BMSC 中急性髓性白血病(AML) 和慢性粒细胞白血病(CML) 组的GATA-3 基因表达率与正常组比较无明显差异,而急性淋巴细胞白血病(ALL) 组的GATA-3 表达率比正常组低,且AML BMSC 中GATA-3 基因表达水平> ALL > 正常> CML 。结论　转录因子GATA23 基因可在正常和白血病骨髓基质细胞中表达,并可能影响骨髓微环境的造血调控作用,其表达模式的改变可能与白血病发生发展有一定的关系。